Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делении в коротком плече Х-хромосомы, Х-У-транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом – отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.

Клиническая картина, развивающаяся в потном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Клинически данная форма характеризуется коричневато-черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при зульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и изменения кожи ладоней и подошв отсутствуют.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпидермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестерол сульфат ингибирует гидроксиметилглутамил – кофермент А-редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития.

В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз предшественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, – летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована.

Гиперкератоз

Гиперкератоз (hyperkeratosis) — чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса.

Гиперкератоз может быть результатом избыточного образования кератина, когда зернистый и шиповатый слои утолщаются (пролиферационный гиперкератоз), как, например, при красном плоском лишае, а также следствием задержки отторжения роговых клеток (ретенционный гиперкератоз), при котором зернистый, а иногда и шиповатый слои истончаются, например при ихтиозе.

В основе пролиферационного гиперкератоза лежит интенсивный синтез кератина при повышенной функциональной активности клеток эпидермиса, а в основе ретенционного — повышение содержания в роговом слое мукополисахаридов, играющих цементирующую роль, мешающих разъединению клеток рогового слоя при шелушении.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Лейкоклазия (кариорексис) — дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли» (темного цвета), патогномонична для аллергического васкулита. Лейкоклазия Лейкоклазия (показано стрелками) зернистых лейкоцитов при аллергическом васкулите. X 250. Метахромазия — феномен изменения окраски. Метахромазия соединительной ткани может быть вызвана наличием в ней гликозаминогликанов или амилоида. Гликозаминогликаны окрашиваются метиленовым или толуидиновым сипим в пурпурный цвет,…

Слизистая дистрофия может появляться при патологии как в эпидермисе, так и собственно коже. Дермальный муцин в норме формирует основную субстанцию соединительной ткани и состоит из гликозаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты. Это вид муцина — ШИК-отрицательный, окрашивается альциановым синим при рН 2,5 — 0,4, метахроматично окрашивается метиленовым синим и толуидиновым синим, гиалуронидазолабилен. Эпителиальный муцин, называемый сиаломуцином, содержит…

Фибриноидное изменение соединительной ткани дермы представляет собой результат глубокой дезорганизации ее, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества с образованием белково-полисахаридных комплексов, не встречающихся в нормальных условиях, и появлением фибриноида. Фибриноидно измененные участки резко эозинофильны, часто гомогенны. В начале процесса в этих участках выявляются гликозаминогликаны, метахроматично окрашивающиеся толуидиновым синим, позднее — нейтральные МПС….

Грануляционная ткань образуется в ранах и язвах, а также при хронических воспалительных процессах в коже. Состоит из новообразованных капилляров и клеток, среди которых большое число фибробластов. Между капиллярами, как правило, располагается воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, макрофагоцитов и плазмоцитов. Волокнистые структуры появляются позже. Гранулематозные структуры Гранулематозные структуры в подкожной клетчатке с наличием в них…

Дискератоз представляет собой процесс ороговения некоторых участков кожи, с ее утолщением, огрубением и смежными симптомами. Суть проблемы рассмотрена в данной статье.

Что такое дискератоз кожи

Дискератоз означает расстройство процесса ороговения (кератинизации) на отдельных участках эпидермального слоя кожи, который внешне выражается в аномальном утолщении и огрублении. Это признак болезней с похожими названиями — кератозы, .

Когда кожа функционирует нормально, формирование новых роговых пластинок происходит по мере отшелушивания отмерших – старых. Если этот цикл нарушается, то происходят следующие события:

• в клетках начинается патологически активное образование рогового вещества, которое включает в себя жирные кислоты и особое вещество кератогиалин;
• старые клетки перестают вовремя отмирать, формируя толстые слои на поверхности эпидермиса.

В результате дискератоза (или гиперкератоза) клетки укрупняются, приобретают округлую форму и отделяются от других клеток эпидермиса. При этом тонофибриллы — тонкие белковые волокна, сохраняющие форму эпителиальных клеток, отрываются от десмосом – особых структур, прочно соединяющие клетки между собой, и плотно окружают ядро.

Чаще подобные процессы наблюдают на коже головы, лице, локтях, ягодицах, ступнях, боковой и задней поверхности рук, бедер.

Наиболее сильную психологическую травму вызывает аномальное ороговение эпидермиса на лице и голове из-за невозможности скрыть патологию, обезображивающую внешний вид.

Классификация

Дискератоз подразделяют на доброкачественную и злокачественную форму, характерную для , .

По механизму развития патологию подразделяют на два вида:

• пролиферационный , для которого характерна аномально активная выработка кератина;
• ретенционный гиперкератоз , обусловленный задержкой слущивания ороговевших кожных пластинок.

Среди видов дискератоза выделяют приобретенные, развившиеся в течение жизни пациента по причинам внутренних нарушений и заболеваний, и наследственные, которые вызваны изменениями на генном уровне.

Кроме того, по клиническим признакам, течению и причинам гиперкератозы подразделяют на:

• диффузный (распространяющийся по большим участкам кожи);
• фолликулярный (возникающий только в зонах, где есть волосяные фолликулы);
• бородавчатый;
• кератодермия (обобщающее наименование дерматозов, для которых характерно нарушение процессов ороговения).

Как выявить его у себя

Чтобы связать неприятные и болезненные проявления на коже с развитием дискератоза, следует понять, каковы общие признаки для разных типов болезни и специфические, свойственные конкретному виду патологии.

Базовые симптомы:

• , сильно ;
• объем выделений из потовых желез снижается;
• формируются участки, покрытые ороговевшими пластинками, образующие слои разной толщины – от 2 – 3 до 30 мм;
• наблюдается ороговение волосяных фолликулов, если диагностируют гиперкератоз кожи головы;
• образуются узелки, кожные бугристые выступы разной величины;
• появляются , часто – глубокие, болезненные — на ступнях, локтях, ладонях и даже на голове;
• процесс сопровождается кровоточивостью, изъявлениями, (повреждениями), может захватывать большую площадь, переходя на все тело;
• ограниченные очаги могут выглядеть как бородавки, мозоли на подошвах.

Специфические проявления дискератоза при разных заболеваниях:

О каких нарушениях может свидетельствовать симптом

Дискератоз — это не заболевание, а яркий симптом неблагоприятных факторов, воздействующих извне (экзогенных) и провоцирующих это состояние или определенных внутренних (эндогенных) патологий, протекающих, как правило, в хронической форме, то есть длительно.

Экзогенные причины

1. Продолжительное интенсивное давление на ступни при ношении тесной обуви. Это происходит из-за того, что избыточное сдавливание тканей, как внешняя агрессия, активизирует защитные механизмы в форме аномально быстрого деления клеток на фоне нарушения процесса отшелушивания погибших клеток.
2. Ожирение, при котором избыточная масса во много раз повышает нагрузку на ступни.
3. Заболевания суставов (нижних конечностей), искривление костей стоп, хромота, плоскостопие, перегрузка голеностопного сустава. Эти заболевания и состояния нарушают правильное распределение нагрузки на ступни, вследствие чего появляются области, где возникает чрезмерное давление и, как следствие, гиперкератоз на определенных участках.
4. Длительное лечение глюкокортикостероидами. Гормональные препараты ускоряют процесс обновления клеток, что провоцирует развитие кератоза.
5. Частая и продолжительная инсоляция. Ультрафиолетовое излучение излишне пересушивают кожу, вызывая различные патологические изменения эпидермиса.
6. Частый контакт с агрессивными химическими средами (профессиональный кератоз).

Эндогенные (внутренние) причины

Аномальное утолщение рогового слоя кожи с расстройством самого процесса ороговения и отшелушивания наблюдают при следующих заболеваниях:

1. Сахарный диабет. Нарушение обменных процессов вызывает притупление кожной чувствительности, расстройство кровоснабжения эпидермиса, повышение сухости кожи. Эти неблагоприятные факторы – основа для развития дискератоза.
2. Генетические нарушения выработки кератина.
3. Заболевания, вызывающие аномальные изменения в структуре и функциях эпидермиса, к которым относят: , контагиозный моллюск, .
4. Эритродермии – кожные болезни с распространенным покраснением и шелушением.
5. Грибковые заболевания кожи.
6. Половые инфекции (сифилис, гонорея).
7. Расстройства функций эндокринной системы.
8. Неврологические расстройства. Депрессии, сильные переживания приводят к потере огромного количества витамина B, а его дефицит вызывает сухость кожи.
9. , провоцирующие параонкологический кератоз ладоней и подошв.
10. Дефицит витаминов C, A, E и группы В, ответственных за здоровье кожи.
11. Кишечные патологии, болезни печени и желчного пузыря.
12. Половое созревание и старение. Это состояния, при которых возникает резкое нарушение гормонального статуса в организме.
    • У подростков – активная выработка гормонов провоцирует выработку кератина.
    • У людей пожилых, наоборот, уменьшение в организме гормонов тормозит процессы естественного обновления и отшелушивания мертвых клеток (старческий дискератоз).

Как бороться с таким признаком

Основные принципы

Основные принципы борьбы с дискератозом:

1. Точная диагностика и установление причины (внешней или внутренней), вызывающей заболевание.
2. Устранение всех неблагоприятных факторов, способствующих появлению или развитию проявлений гиперкератоза.
3. Лечение симптомов и конкретного вида дискератоза специальными медикаментозными средствами.

Лечение или коррекция внутренней патологии, являющейся основной причиной болезни, способны устранить полностью или существенно снять интенсивность проявлений гиперкератоза. Поэтому консультации у дерматолога (дерматокосметолога), эндокринолога, терапевта (иногда – онколога) – обязательны.

1. Использование лечебных увлажняющих кремов.
2. Витамины группы B, обязательно А, Е и С — в виде таблеток и в составе мазей – наружно для корректирования процессов отшелушивания мертвых клеток и синтеза новых (строго по назначению, возможны негативные проявления).

Некоторые корректирующие меры

Лечение дискератоза всегда комплексное, предусматривающее использование внутренних и наружных медикаментов, витаминов, физиопроцедур.

Например, при фолликулярной форме оно направлено на улучшение функционирования внутренних органов, нормализации гормонального состояния организма. Назначают смягчающие, увлажняющие мази и наружные препараты с молочной и фруктовыми кислотами, способными мягко отшелушить роговой слой.

Запрещены механические способы очистки кожи (скрабы, пилинги, использование пемзы), которые травмируют верхний слой кожи, что нередко приводит к внедрению инфекционных агентов, ухудшению всех симптомов и развитию пиодермии (гнойничкового поражения). Проявления фолликулярного дискератоза (не связанного с генетическими изменениями) часто с возрастом значительно уменьшается или полностью исчезает, что связывают со снижением секреции кожного сала и скорости деления клеток дермы.

Назначают кератолитические мази и кремы для размягчения и растворения ороговевшего слоя клеток (только с разрешения специалиста):

• , дающий результат при ладонно-подошвенном точечном кератозе, врожденном ихтиозе, неуточненных видах утолщения эпидермиса;
• (дерматит себорейный, ихтиоз приобретенный, кератозы) и Дипросалик;
• Третиноин.

Важно! При назначении наружного средства Третиноин следует иметь в виду, что он абсолютно противопоказан при (возникает необратимая сосудистая сеточка) и при беременности. Это относится ко многим лечебным мазям с ретиноидами.

• При гиперкератозе головы используют вазелин, глицерин, касторовое масло, средства с молочной кислотой.
• В тяжелых случаях гиперкератоза головы, лентикулярной и диссеминированой форме заболевания специалист может назначить глюкокортикостероиды (гормональные средства) и ароматические ретиноиды.
• Лечением гиперкератоза стоп занимается врач-подолог или косметолог. Если причиной болезни является неправильная обувь, подбирают такую, в которой нагрузка на ступню будет равномерно распределяться по всей площади стопы.
• В случае ортопедических нарушений обязательно занимаются их коррекцией у отропеда. Следует проверить вероятность грибкового поражения кожи стоп, работу эндокринной системы.
• Трещины на стопах лечат с помощью Синтомициновой мази, увлажняющими и жирными мазями с раствором ретинола. Разрешается применять ножные ванны с солью, с осторожностью — пемзу и механическую шлифовку.
• При развитии наследственных видов патологии нередко проводят процедуры крио- и лазеротерапии, электрокаогуляцию отдельных очагов, внутриочаговое введение гормонов. Назначают мазь 5-флюорацила 5% и фторурациловую, Этритинат.
• При актиническом гиперкератозе — обязательное использование защитных кремов от солнечного излучения.

Важно помнить, что применение эффективных средств для уменьшения внешних проявлений болезни не поможет излечить ее полностью, пока не будет устранена основная причина дискератоза.

Это видео расскажет о лечении дискератоза и гиперкератоза кожи как препаратами, так и народными средствами:

В основе формирования различных высыпаний на коже ле­жат разнообразные патоморфологические процессы, происхо­дящие в эпидермисе, дерме, гиподерме, совокупность которых может быть специфична для того или иного дерматоза и часто учитывается в диагностике заболевания, а нередко является важнейшим исследованием, позволяющим поставить диагноз. Различают латогистологические процессы, наблюдаемые в эпидермисе и дерме.

По характеру патологического процесса в эпидермисе вы­деляют процессы, связанные с изменением эпидермальной кинетики (гиперкератоз, гранулез, акантоз), нарушением дифференцировки клеток эпидермиса (паракератоз, дискератоз), нарушением эпидермальных связей (акантолиз, баллонирующая и вакуольная дистрофия, спонгиоз).

Гиперкератоз - утолще­ние рогового слоя эпидермиса, являющееся следствием избы­точного содержания кератина. Различают пролиферационный и ретенционный гиперкератоз. Пролиферационный гиперкератоз формируется в результате повы­шения функциональной активно­сти клеток эпидермиса, протекая на фоне утолщения зернистого и шиповатого слоев (рис. 3), и на­блюдается при таких дерматозах, как красный плоский лишай, нейродермит и др. Ретенционный гиперкератоз формируется в ре­зультате замедления процесса от­шелушивания клеток рогового слоя, что обусловлено повыше­нием содержания в роговом слое гликозаминогликанов, играю­щих цементирующую роль и за­трудняющих разъединение рого­вых клеток и их физиологическое отторжение. Зернистый слой при этом тонкий или вовсе отсутст­вует. Ретенционный гиперкератоз наблюдается при вульгарном ихтиозе.

Рис. 3. Гиперкератоз, гранулез. Рис. 4. Акантоз,паракератоз.

Гранулез - утолщение зер­нистого слоя, в котором вместо 1-2 рядов клеток насчитывают 5 и более. Гранулез обычно сопровождает пролифераци-онный гиперкератоз (рис. 3). Неравномерный гранулез г на­блюдаемый в папулах красного плоского лишая, обеспечивает характерный для этого заболева­ния симптом - "сетки Уикхема", формирующийся за счет неравномерного преломления света в зонах неравномерного гранулеза.

Акантоз - утолщение ши поватого слоя в результате повышения скорости пролифера­ции (пролиферационный акан­тоз) кератиноцитов базального и супрабазальных слоев эпи­дермиса с повышением в них энергетического обмена и митотической активности. Акантоз может быть равномерным (рис. 4) и умеренно выраженным за счет увеличения рядов клеток шиповатого слоя как над, так и между сосочками дермы (экзема, красный плоский лишай) и не­равномерным с резким увеличением количества рядов шиповатых клеток в основном между сосочками дермы. В таких случаях он комбинируется с папилломатозом (псориаз) (рис. 9).

Паракератоз - нарушение процесса ороговения с потерей способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин, в результате чего происходит неполное ороговение клеток эпи­дермиса. При этом в зоне рогового слоя (который должен быть компактным и безъядерным) располагаются рыхло лежащие клет­ки с палочковидными ядрами, не содержащие кератогиалина (рис. 4). Зернистый слой часто отсутствует или недоразвит. В основе паракератоза лежит нарушение соотношения между пролиферативной активностью и дифференцировкой клеток эпидермиса в связи с нарушением тканевого гомеостаза. В фор­мировании этой патологии важная роль отводится кейлонам, приводящим в действие эпидермальную систему цАМФ - цГМФ.

Предполагают, что понижение содержания цАМФ и по­вышение цГМФ в кератиноцитах приводит к стимуляции их пролиферации и замедлению дифференцировки.

Дискератоз - преждевременное автономное ороговение отдельных кератиноцитов, которые становятся более крупными с интенсивно окрашенными ядрами и базофильной, слегка зер­нистой цитоплазмой. Они кажутся двухконтурными, лишенны­ми межклеточных связей, в результате чего хаотично расположе­ны во всех слоях эпидермиса. По мере приближения к поверх­ности эпидермиса они приобретают шаровидную форму (круг­лые тела Дарье - corps ronds), а затем превращаются в гомоген­ные ацидофильные образования с очень мелкими пикнотическими ядрами, располагающимися в роговом слое и получившие название зерен (grains). В основе дискератоза лежит нарушение комплекса тонофиламенты - десмосомы с растворением кон­тактного слоя последних и агрегацией их вокруг ядра. Дальней­шее уплотнение и уменьшение количества кератина в этих клет­ках приводят к образованию зерен (рис. 5). Дискератоз наблю­дается при старческом кератозе, контагиозном моллюске (доб­рокачественный дискератоз), а также при раке кожи (злокачест­венный дискератоз).

Рис. 5. Дискератоз.

Акантолиз - процесс утраты связи между кератиноцитами шиповатого слоя вследствие повреждения их десмосомо-тонофиламентных контактов. Это приводит к образованию внутриэпидермальных полостей (акантолитических пузырей), запол­ненных межклеточной жидкостью. Клетки шиповатого слоя, по­терявшие между собой связь в результате акантолиза, называют­ся акантолитическими клетками (клетки Тцанка) (рис. 6).

Они имеют округлую форму, крупное ядро и узкий ободок цитоплаз­мы. Метаболизм в них минимален, в дальнейшем они подверга­ются деструкции и гибнут. Акантолиз - типичный процесс для пузырчатки, при которой он развивается в результате аутоим­мунной реакции с отложением иммунных комплексов с антителамипротив структур клеточных мембран, разрушающих меж­клеточные связи (рис. 7).

Рис. 6. Акантолитические клетки.

Рис.7. Акантолиз

Спонгиоз - межклеточный отек в результате проникнове­ ния серозного экссудата из расширенных сосудов сосочкового слоя в эпидермис. При этом клетки раздвигаются, их межклеточ­ные связи напрягаются и рвутся (вторичная потеря связи между ке­ратиноцитами) на ограниченных участках, отчего часть клеток по­гибает и образуются микрополости - спонгиотические пузырьки. Возможно слияние мелких полостей в более крупные и проникно­вение воспалительных клеток в эпидермис с образованием спонгиотических пустул. Спонгиоз характерен для экземы, аллергиче­ского дерматита, при которых образование везикул наблюдается особенно часто (рис. 8).

Рис. 8. Спонгиоз

Вакуольная гидропическая дистрофия характеризуется внутриклеточным отеком кератиноцитов с образованием в их цитоплазме вакуолей, что приводит в дальнейшем к гибели клет­ки. Вакуолизация и гибель клеток базального слоя наблюдаются при красной волчанке, однако чаще вакуольная дистрофия на­блюдается при вирусных поражениях кожи типа герпеса, где она является одним из компонентов баллонирующей дистрофии.

Баллонирующая дистрофия характеризуется резко выра­женным отеком эпидермиса, имеющим как межклеточный, так и внутриклеточный характер - в результате чего отечные кератиноциты в виде крупных округлых дистрофически измененных клеток типа шаровидных образований свободно плавают в запол­ненных серозно-фиброзным экссудатом полостях и напоминают баллоны, заполненные жидкостью. Баллонирующая дистрофия наблюдается при вирусных дерматозах (герпес простой, герпес опоясывающий).

Патологические процессы, протекающие в дерме, включа­ют папилломатоз, нарушения микроциркуляции в коже, отек, отложения клеточных инфильтратов воспалительного или неопластического характера, дистрофию соединительной ткани, патологию придатков кожи и др.

Папилломатоз - удлинение, нередко с разветвлением, сосочков дермы, неравномерно приподнимающих над собой эпидермис. Является морфологической основой вторичного кожного элемента - вегетации (например, при вегетирующей пузырчатке). Нередко папилломатоз сочетается с межсосочковым акантозом (рис. 9), как, например, при псориазе, обеспечи­вая третий псориатический феномен - точечного кровотечения при гратаже папулы псориаза.

Рис. 9. Папилломатоз, межсосочковый акантоз.

Нарушения микроциркуляции кожи - одно из самых частых явлений, сопровождающих любую воспалительную реак­цию в коже. Наиболее сильная реакция сосудистого комплекса проявляется при ангиитах кожи и острых воспалительных процес­сах с отеком кожи (экзема и др.). Наблюдаются расширение сосу­дов, утолщение и повышение проницаемости их стенок, набухание эндотелия, что обычно сопровождается образованием периваскулярных клеточных инфильтратов из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и других мононуклеарных элементов. Благо­даря сети развитых сосудистых анастомозов ишемические ин­фаркты в коже встречаются редко, хотя, например, при аллергиче­ских ангиитах гибель отдельных участков ткани с последующим изъязвлением кожи возможна.

Клеточные инфильтрации в коже могут иметь различное происхождение, чаще как ре­зультат хронического воспале­ния, но могут быть пролифератом злокачественного клона кле­ток (например при лимфомах) (рис. 10).

Рис. 10. Злокачест­венный клеточный пролиферат в дерме.

По расположению раз­личают периваскулярные ин­фильтраты, окружающие сосу­ды в виде муфт или диффузно располагающиеся в сосочковом слое дермы, узелковые инфильт­раты, занимающие всю толщу дермы при почти не поражен­ном сосочковом слое дермы, ввиду чего между эпидермисом и дермальным инфильтратом ос­тается полоска нормального коллагена (сифилитические па­пулы). Возможно формирова­ние инфильтрата типа грануле­мы в результате гранулематозного воспаления, в основе которого лежат иммунные нарушения (рис. 11).

Рис. 11. Воспалительный гранулематозный клеточный инфильтрат в дерме.

Появление гранулем в ходе воспалительного процесса связано прежде всего с несо­стоятельностью мононуклеарных фагоцитов, которые не могут до конца переварить возбудителя, и персистированием последнего в тканях (туберкулез, сифилис, лепра). Воспалительный процесс при этих инфекциях имеет, по­мимо обязательных компонентов (альтерации, экссудации и про­лиферации), ряд определенных морфологических признаков с преобладанием специфической продуктивной реакции гранулематозного характера и развитием коагуляционного некроза в оча­гах воспаления. Клеточный со­став гранулем содержит мононуклеарные фагоциты - макро­фаги, эпителиоидные клетки, представляющие собой опреде­ленную разновидность макро­фагов и мало способные к фаго­цитозу патогенных микроорганизмов, однако обладающие пиноцитозом малых частиц, гигантские клетки. По периферии этот конгломерат клеток окружает вал из Т-лимфоцитов. В центре гранулемы часто возникает некроз. Гранулематозная реакция ле­жит в основе формирования бугорков.

Дистрофия соединительной ткани. Среди дистрофических процессов в дерме наибольшее значение имеют мезенхимальные диспротеинозы, при которых нарушается белковый обмен в соеди­ нительной ткани дермы и стенках сосудов. К мезенхимальным дис­трофиям относятся мукоидное и фибриноидное изменения соедини­тельной ткани. Мукоидное набухание - начальная фаза дезорганиза­ции коллагена и основного межуточного вещества соединительной ткани, заключающаяся в их набухании вследствие накопления кис­лых мукополисахаридов. Фибриноидное набухание характеризуется гомогенизацией и изменением тинкториальных свойств коллагена; фибриноидный некроз - фаза дезорганизации соединительной тка­ни, при которой, помимо гомогенизации, выражен глыбчатый распад коллагена, превращающегося в фибрин (рис. 12). Указанные измене­ния соединительной ткани наблюдаются при красной волчанке, склеродермии, когда действие иммунных комплексов вызывает по­вреждение микроциркуляторного русла и деструкцию соединитель­ной ткани с инсудацией фибрина.

Рис. 12. Дистрофия соединитель­ной ткани.

Для цитирования: Цыкин А.А., Петунина В.В. Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2014. №8. С. 586

Введение

Леонардо да Винчи принадлежит следующее высказывание: «Стопа человека - это произведение искусства, состоящее из 26 костей, 107 связок и 19 мышц». Великий художник, писатель, ученый и мыслитель эпохи Высокого Возрождения, безусловно, был прав, относясь к стопе как к произведению искусства. Взаимодействие костного и связочного аппарата с мышечной системой доведено здесь до безупречного совершенства. И остается только диву даваться, как, несмотря на колоссальную нагрузку, которую ежедневно испытывают наши стопы, они сочетают в себе функциональную надежность и эстетическую привлекательность. Велика в этом заслуга не только мышц, связок и костей, но и кожи, строение которой на стопах существенно отличается вследствие анатомо-физиологических особенностей.

Стопа человека представляет собой довольно сложный механизм, предназначенный для удержания всего тела в вертикальном положении при стоянии и ходьбе. Этому небольшому по массе и размерам элементу всего опорно-двигательного аппарата на протяжении жизни человека постоянно приходится выдерживать значительные статические и динамические нагрузки. Эти особенности и обусловили строение стопы - самого нижнего отдела конечностей. Часть стопы, непосредственно соприкасающаяся с поверхностью земли, называется ступней или подошвой, противоположную ей верхнюю сторону называют тыльной стороной стопы. Стопа в целом имеет сводчатую конструкцию, благодаря сочленениям - обладающую подвижностью, гибкостью и эластичностью. Внешне стопу подразделяют на передний, средний и задний отделы. К переднему отделу относятся пальцы и со стороны подошвы - подушечка стопы, к среднему отделу - свод стопы, а задний со стороны подошвы образует пятку. Свод - та часть стопы, которая со стороны подошвы в норме не касается земли, а с тыльной стороны образует подъем ступни. По костной структуре стопа делится на предплюсну, плюсну и фаланги. Выпуклую часть свода составляют пять плюсневых костей, находящиеся в теле стопы, внешние продолжения этих костей образуют пальцы и называются фалангами. Подушечка стопы находится в самой нижней части свода перед пальцами и предохраняет суставы от ударов .

Пяточная кость является самой прочной и тяжелой из всех 26 костей стопы. Именно она является продолжением оси тела человека, а потому на нее приходится весь его вес. Так же как и пяточная, еще 6 костей стопы (кости предплюсны) имеют губчатое строение, т. е. внутри они практически полностью заполнены прочной костной тканью, позволяющей им выдерживать большие нагрузки. Остальные кости стопы имеют вид легких полых трубок разной длины. Их основная задача - обеспечение подвижности и амортизационных свойств стопы при ходьбе, прыжках и беге. Все кости стопы имеют суставные поверхности, покрытые гладкой и скользкой хрящевой тканью, облегчающей их взаимное трение. Суставы заднего и среднего отделов стопы малоподвижны по сравнению с суставами пальцев стопы. Каждый сустав покрыт капсулой, внутри которой постоянно образуется небольшое количество жидкости, способствующей дополнительному скольжению суставных поверхностей костей.

Этиология и патогенез подошвенных гиперкератозов

Кожа подошвы толстая, грубая, лишена волос и богата потовыми железами. Кожа тыльной поверхности эластична, легко смещается, поэтому при любых воспалительных процессах отечность появляется на тыле стопы. Отличительной особенностью кожи подошв является то, что в этой области имеется самый толстый эпидермис, который, как и на ладонях, состоит из пяти слоев: базального, шиповатого, зернистого, блестящего и рогового. Стоит отметить, что блестящий слой встречается только в эпидермисе ладоней и подошв. В кератиноцитах этого слоя содержится специфический белок элейдин - промежуточный продукт превращения кератогиалина в кератин, который при гистологическом исследовании дает характерный блеск. В местах, служащих для опоры костей: на пятке, на головках плюсневых костей, на ногтевых фалангах между костями и внешними покровами залегает достаточно хорошо выраженный третий слой кожи - подкожная жировая ткань, защищающая кость от давления извне. На уровне головок плюсневых костей поперечный край представляет собой жировую подушку, которую также называют подушечкой стопы. Глубокая складка прочерчивает его перед подошвенной поверхностью пальцев, прерываясь отдельными межпальцевыми пространствами. От этого пальцы кажутся более короткими со стороны подошвы по отношению к своим размерам с тыльной стороны.

Подвергаясь постоянным нагрузкам, при деформациях стопы, ношении неудобной обуви, при активных занятиях спортом, в ответ на механическое воздействие на кожу стоп возникает ответная реакция в виде усиления пролиферации клеток кератиноцитов, что в конечном итоге приводит к развитию подошвенного гиперкератоза. Понятие «гиперкератоз» происходит от двух греческих слов: ὑπέρ - много и keratosis - образование кератина. Гиперкератоз делает кожу ригидной, малоэластичной, снижает ее чувствительность к внешним воздействиям. Причин, вызывающих подошвенный гиперкератоз, достаточно много. Основные из них представлены в таблице 1.

Гиперкератозы, вызванные механическими причинами, являются одними из самых распространенных как среди здоровых молодых людей, занимающихся спортом, так и среди лиц пожилого возраста и пациентов с хроническими заболеваниями. По данным литературы, более чем у половины людей старше 65 лет и у более 65% пациентов с ревматоидным артритом имеются гиперкератозы, требующие лечения . По данным Springett, при осмотре мужчин и женщин всех возрастных групп на амбулаторном приеме гиперкератоз выявляется в области 1 плюснефалангового сустава (ПФС) в 27% случаев, 2-4 ПФС - в 36% и 5 ПФС - в 17% наблюдений. В исследованиях Grouios приняли участие мужчины, занимающиеся бегом, были получены приблизительно сопоставимые результаты: гиперкератоз 1 ПФС выявлялся в 23%, 2-4 ПФС - в 32% и 5 ПФС - в 12,5% случаев .

Клиническая картина

Наличие гиперкератозов, особенно в пяточной области, часто приводит к нарушению целостности кожного покрова и образованию трещин, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом, что снижает трудоспособность и ограничивает возможность активных занятий спортом. Исходя из вышесказанного, достаточно важной является организация правильного ухода за кожей стоп.

Подологическая классификация подошвенных гиперкератозов от механического воздействия:

• Сухая мозоль;
• стержневая мозоль;
• мягкая мозоль;
• подногтевой гиперкератоз;
• фиброзная мозоль;
• васкулярная мозоль.

Сухая мозоль (callus, tylosis) - ограниченный очаг утолщения рогового слоя эпидермиса с четкими границами, относительно равномерной толщиной, как правило, желтоватого цвета, обычно встречающийся на участках, подверженных нагрузке, на подошвенной и боковой поверхностях стоп . Чаще располагается на коже пяток и в области ПФС (рис. 1). В зависимости от расположения и толщины подлежащих тканей давление на сухую мозоль субъективно может сопровождаться болезненностью. Боль в стопе, или метатарзалгия, во многих случаях возникает вследствие болезненных мозолей в области ПФС .

Стержневая мозоль (tyloma, clavus durus) - плотный и резко ограниченный участок гиперкератоза эпидермиса, небольших размеров, округлой формы с четкими границами, ровными краями, располагающийся в области давления костных выступов и отростков на подлежащие мягкие ткани. Чаще всего сухие мозоли располагаются в области тыльной поверхности межфаланговых суставов, боковой поверхности 2-5 пальцев стопы, а также в области ПФС при поперечном плоскостопии . Стержневую мозоль необходимо дифференцировать от подошвенных бородавок. При формировании стержневой мозоли помимо очага гиперкератоза формируется еще очень твердый полупрозрачный стержень, располагающиеся в центре мозоли и состоящий из очень плотных роговых масс. При давлении на стержневую мозоль возникает резкая болезненность вследствие сдавливания дермальных нервных окончаний, расположенных между плотным стержнем и костным отростком (рис. 2). Такая же болезненность возникает и при давлении на подошвенную бородавку. Однако подошвенная бородавка болезненна не только при вертикальном надавливании, но и при боковом сжатии, над бородавкой всегда отмечается изменение кожного рисунка, имеются коричневатые включения, представленные микрогеморрагиями из капилляров. Кроме того, вокруг «материнской» бородавки мы нередко отмечаем многочисленные «дочерние» подошвенные бородавки более мелких размеров (рис. 3).

Для мягкой мозоли характерной локализацией является расположение на коже между пальцами. Вследствие повышенной влажности в этой зоне мозоль мацерируется и приобретает мягкую консистенцию. Мягкие мозоли также очень болезненны и нередко осложняются присоединением вторичной бактериальной инфекции.

Подногтевой гиперкератоз встречается достаточно часто, может наблюдаться при онихомикозе, травматической онихии и других видах дистрофии . Для него характерно постепенное увеличение ногтевой пластины с дистального края, при этом между свободным краем ногтя и гипонихием накапливаются роговые массы серо-желтого цвета. Подногтевой гиперкератоз считается одним из патогномоничных признаков онихомикоза, т. к. предполагается, что на инвазию грибковой инфекции кератиноциты отвечают гиперпролиферацией. Поэтому при наличии такого симптома необходимо обязательно провести исследование на патогенные грибы.

В последние годы отмечается неуклонный рост заболеваемости сахарным диабетом (СД). Около 8-10% больных СД страдают синдромом диабетической стопы. Синдром диабетической стопы - это комплекс анатомо-функциональных изменений, развивающихся на фоне основных проявлений сахарного диабета: нейропатии, микро- и макроангиопатии, остеоартропатии, способствующих повышенной травматизации и инфицированию кожи и мягких тканей стопы, развитию некротического процесса и, в запущенных случаях, ведущий к ампутации. Синдром диабетической стопы проявляется в виде гнойно-некротических процессов, язв и костно-суставных поражений, возникающих на фоне специфических изменений периферических нервов, сосудов, кожи и мягких тканей, костей и суставов. Важнейшее значение в терапии больных СД имеет профилактика развития синдрома диабетической стопы. Кожа больных СД, особенно при 2-м типе, склонна к избыточной сухости, гиперкератозу и растрескиванию, что является благоприятным условием для развития инфекционного процесса.

Так, риск развития онихомикоза стоп у пациентов с СД в 2-8 раз выше, чем в общей популяции . У каждого третьего из 175 млн больных СД встречается микоз стоп. Только в США таких больных около 7 млн человек . По данным разных авторов, частота онихомикоза у лиц, страдающих СД, составляет от 20 до 60% . У больных СД чаще всего поражается кожа стоп. Причем из всех форм микоза стоп наиболее часто наблюдается сквамозно-гиперкератотическая, однако также встречаются интертригинозная и дисгидротическая. При СД сквамозно-гиперкератотическая форма проявляется сухими плоскими папулами и слегка лихенифицированными нуммулярными бляшками синюшно-красноватого цвета, расположенными обычно на сводах стоп. Поверхность высыпаний, особенно в центре, покрыта различной толщины наслоениями чешуек серовато-белого цвета; по периферии проходит «бордюр» отслаивающегося эпидермиса; при внимательном осмотре можно заметить единичные пузырьки. Высыпания, серпигинируя и сливаясь, образуют диффузные очаги крупных размеров, которые могут распространиться на всю подошву, боковые поверхности и тыл стоп. Наряду с такими шелушащимися очагами у больных СД часто встречаются гиперкератотические образования по типу ограниченных или диффузных омозолелостей желтоватого цвета с нередкими трещинами на поверхности. При СД по причине ангиопатии нарушается трофика ногтевого ложа и матрикса, снижается скорость роста ногтевых пластин, ногти меняют форму, утолщаются. Трофические нарушения приводят к тому, что у больных СД наиболее часто встречаются гипертрофические формы поражения ногтей (рис. 4). При этом ногти изменяют цвет, развивается выраженный подногтевой гиперкератоз; ноготь теряет блеск, становится тусклым, утолщается и деформируется вплоть до образования онихогрифоза; частично разрушается, особенно с боков; больные могут испытывать болезненные ощущения при ходьбе. Нередко утолщенный деформированный ноготь поражает кожу боковых валиков, что приводит к образованию паронихии и вросшего ногтя. У пожилых больных ногти, измененные по типу онихогрифоза, могут приводить к образованию пролежней. Эти особенности клиники и течения онихомикоза стоп у больных СД увеличивают риск возникновения язвенно-некротических осложнений, которые могут привести к развитию гангрены. Как правило, при СД отмечается множественное поражение ногтевых пластинок, что осложняет лечение онихомикоза у данной группы больных.

Методы лечения подошвенных гиперкератозов

Лечение подошвенных гиперкератозов должно быть комплексным и выключать в себя устранение причин, вызвавших избыточное давление на кожу стоп, подбор и ношение удобной обуви, лечение сопутствующей патологии, в т. ч. микоза стоп.

В большинстве зарубежных стран пациенты с подошвенным гиперкератозом обращаются к подологам или подиаторам - специалистам, занимающимся диагностикой и лечением как биомеханических нарушений, так и дерматологических заболеваний стоп . В России подологическая практика не развита должным образом и не имеет государственной сертификации. Существует лишь небольшое количество частных центров, которые предлагают подологические услуги на платной основе. В данных центрах при помощи специального инструментария, аппаратов для медицинского педикюра с вращающимися борами и фрезами послойно и безболезненно удаляют участки ограниченного гиперкератоза. Кроме того, в данных центрах изготавливают специальные индивидуальные ортопедические стельки, протезы и корректоры, способные перераспределить нагрузку на другие участки кожи стопы, что также благоприятно влияет на уменьшение выраженности подошвенного гиперкератоза.

В домашних условиях существует множество методов борьбы с подошвенным гиперкератозом. В качестве средств для удаления роговых масс можно использовать различные педикюрные щетки, пемзы, лезвия, скрабы и т. д., которые представлены в изобилии на нашем рынке, и арсенал их постоянно увеличивается. Кроме того, на сегодняшний день имеется большой выбор косметических средств для ухода за кожей стоп.

Необходимые требования для наружного средства, применяемого при наличии подошвенных гиперкератозов, следующие: средство это должно обладать выраженным кератолитическим действием и в то же время увлажнять кожу стоп при повышенной сухости, которая нередко наблюдается при гиперкератотических поражениях (рис. 5). Безусловно, таким средством является мочевина, которая входит в состав множества увлажняющих и кератолитических средств. Вот уже более 100 лет мочевина успешно используется в дерматологической практике. Еще в 1957 г. Kligman писал: «иногда в восторженных поисках новых терапевтических веществ мы не уделяем достаточного внимания старым средствам, чей лоск давно уже стерся, но которые тем не менее могут быть в определенные моменты гораздо полезнее новых чудо-препаратов, которые дают сбои. В мире наружной терапии такой препарат - мочевина» .

Применять мочевину в зависимости от концентрации можно при обработке раневой поверхности, лечении гиперкератозов и повышенной сухости, атопическом дерматите, псориазе, ихтиозе, экземе, кератозе, кератозе Pilaris, кератодермии, при травматических и вросших ногтях. В малых концентрациях (2-10%) мочевина хорошо зарекомендовала себя как базисная увлажняющая терапия при воспалительных дерматозах, в высоких концентрациях - 40% и более - она способна даже растворять ногтевую пластинку, поэтому может использоваться в терапии в комплексе с противогрибковыми препаратами .

Особое место, на наш взгляд, в лечении подошвенных гиперкератозов и повышенной сухости кожи стоп может занять крем Фореталь Плюс. Это один из немногих препаратов на отечественном рынке, который сочетает в себе комбинацию мочевины и фосфолипидов. Концентрация мочевины в нем - 25%. Это, с одной стороны, оказывает выраженный кератолитический эффект, хорошо помогает справиться с повышенной сухостью, избавляет от загрубевшей кожи пяток. С другой стороны, это средство обладает также и выраженным увлажняющим эффектом за счет мочевины и фосфолипидов, которые, как известно, необходимы клеткам кожи, т. к. они являются основными компонентами плазматических мембран и их главными поставщиками. Входящие в состав фосфолипидов эссенциальные полиненасыщенные жирные кислоты обеспечивают подвижность клеточной мембраны, необходимую для осуществления нормальной жизнедеятельности клеток и синтеза липидов рогового слоя кожи, ответственных за ее барьерные функции. Фосфолипиды самопроизвольно организуются в слоистые структуры и создают накопительные резервуары влаги для кожи. Обладая высоким сродством с кожей, они связываются с ее клетками кераноцитами и создают длительный увлажняющий эффект. Увлажняющее действие фосфолипидов объясняется не только их способностью связывать воду, но и благодаря их способности формировать в воде бислойные структуры, они образуют на поверхности кожи тонкую пленку, которая предохраняет ее от потери влаги. Важно также отметить и выраженную регенерирующую способность фосфолипидов учитывая особенности кожи стоп, где процессы обновления эпидермиса происходят особенно интенсивно из-за механической нагрузки.

Не стоит забывать о том, что мочевина в такой концентрации (25%), которая используется в креме Фореталь Плюс, может оказывать вспомогательное действие при лечении гиперкератотических форм микоза стоп в комплексе с противогрибковыми средствами и использоваться в качестве профилактики грибковой инфекции, т. к. хорошо устраняет входные ворота - очаги гиперкератоза, трещины. Кроме того, крем Фореталь Плюс хорошо борется с повышенной сухостью и устраняет избыток кератина, который грибы используют в качестве пищевого субстрата. Поэтому этот крем оказывает как лечебное, так и профилактическое действие в терапии микозов стоп.

Таким образом, постоянное использование крема Фореталь Плюс может заменить пациентам визит в подологический кабинет, т. к. этот препарат активно помогает бороться с проявлениями подошвенного гиперкератоза.