– грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).
Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого
Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.
На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.
Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма , электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.
К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.
Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.
По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:
Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:
Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:
К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:
Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:
К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:
Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.
Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.
Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема , выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии , цианозом.
Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии .
Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами . Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.
При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.
При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж , отхаркивающие, муколитические препараты, массаж , ингаляции , ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.
При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности , медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.
Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.
Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.
Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).
Диагностика: рентген грудной клетки - видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.
Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе - как можно раньше.
Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.
Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).
Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.
Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).
Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.
Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.
Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.
Повышена вероятность сопутствующих пороков.
Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов - с сосудами пищевода или дна желудка).
Пренаталъная диагностика: УЗИ.
Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).
Лечение: метод выбора - операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции - лечение соответственно клинической картине.
Двусторонняя агенезия - крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.
Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.
Причины вторичной гипоплазии:
Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель - 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой - легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй - наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии - измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.
Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия - всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.
Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».
Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.
Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.
Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.
Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.
Врожденные кисты легкого.
Редкий порок
Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.
Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.
Лечение: операция - метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.
Бронхогенные кисты - это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое - прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования - мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко - бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.
Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте - от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока - до 6-й недели эмбрионального развития.
При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.
Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко - у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко - две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.
Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) - довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch"in и Tang в 1949 г. Частота - 1 случай на 25 000-35 ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% - с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста - персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.
Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.
В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.
Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные - крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами - воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко - гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.
Энтерогенные кисты - это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка - желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.
Капиллярная альвеолярная дисплазия - нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.
Легочные артериовенозные фистулы - аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю - Вебера - Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) - аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.
Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта - сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК - мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.
Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.
У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.
Болезни легких и бронхов – явление распространенное. В последние годы наблюдается устойчивая тенденция к увеличению процента больных, страдающих заболеваниями бронхо-легочной системы.
Симптоматически такие патологии выражаются двояко: либо в виде острого тяжелого процесса, либо в виде вялотекущих прогрессирующих форм. Запущенность, неправильное лечение и принцип «как-нибудь само пройдет» приводит к трагическим последствиям.
Установить причину заболевания в домашних условиях невозможно. Диагностировать патологический процесс может только квалифицированный врач-пульмонолог.
Отличительная особенность многих легочных заболеваний – сложная диагностика. Причины возникновения конкретной патологии могут носить субъективный характер. Но существует ряд общих факторов, провоцирующих возникновение и развитие воспалительного процесса:
Каждый патологический процесс в легких обладает специфическими признаками, проявляющимися по мере его развития. На начальных стадиях проявления всех легочных заболеваний очень похожи.
При приступах кашля пациент испытывает:
При инфекционных поражениях легких симптомы проявляются внезапно и ярко. Почти сразу появляется лихорадка, наблюдается резкое повышение температуры, озноб и обильное выделение пота.
Характерная черта легочных заболеваний – их влияние не только на различные части легких, но и на другие органы.
По очагам поражения бронхо-легочные патологии классифицируются последующим критериям:
Симптоматически выражается непрекращающимся кашлем, отделением мокроты, обильным потоотделением. Самолечение, неправильный прием медикаментов, несвоевременное обращение к специалистам грозит переходом заболевания в хроническую форму.
Типичное проявление хронических бронхитов — кашель, возникающий при любом незначительном снижении иммунной деятельности.
Альвеола – воздушные мешочки, мельчайшая частица легкого. Имеют вид пузырьков, стенки которых одновременно являются и их перегородками.
Патологии легких типизируются так же по поражениям альвеол.
Характерная черта – быстрое, иногда реактивное развитие патологии. При первых признаках требуется немедленное обращение к врачу. Клинически выражается следующим образом:
Важно. У детей клиническая картина выражена ярче, болезнь протекает тяжелее, развивается намного быстрее и приводит к самым печальным последствиям. Родители, прежде всего, должны обратить внимание на такие признаки:
Отеки легких – опасные заболевания, требующие быстрой и точной диагностики и незамедлительного проведения лечебных мероприятий.
Излечение возможно в самом начале заболевания, но мало кто обратит внимание на постоянный кашель – главный и основной симптом ранней стадии рака легких. Для обнаружения болезни на самых ранних этапах необходимо проведение компьютерной томографии.
Основными симптомами патологии являются:
Дополнительная информация . Самая длительная продолжительность жизни наблюдается у пациентов с периферической формой рака легкого. Официально зарегистрированы случаи, когда больные жили 8 и более лет. Особенность патологи – ее медленное развитие при полном отсутствии болей. Только в терминальной стадии заболевания, при тотальном метастазировании у пациентов развивался болевой синдром.
Заболевание всегда сопровождается уменьшением подвижности легкого и нарушением дыхательного процесса.
Как тяжелые осложнения рассматриваются туберкулез, эмфизема, пневмоторакс. На последних стадиях человека мучает постоянная одышка, кашель, горячка.
Болезнь развивается в течение 2-10 дней, сопровождается почечной недостаточностью. Уже после выписки у пациентов отмечалось разрастание соединительной ткани в легких. Последние исследования говорят о возможности вируса блокировать все звенья иммунного ответа организма.
Плевра – тонкий мешочек, окружающий легкие и внутреннюю часть грудной клетки. Как любой другой орган может быть поражен болезнью.
При воспалении, механическом или физическом поражении плевры возникают:
Характерные проявления заболевания – колющая или тупая боль в грудине, сильное потоотделение, при тяжелых формах плеврита – кровохарканье.
Пневмоторакс чреват коллапсом легкого и требует незамедлительного медицинского вмешательства.
Заболевания грудной клетки связаны с патологическими процессами в кровеносных сосудах:
Важно. Прогноз неутешителен. 20 человек из ста умирает. Сроки развития болезни прогнозировать сложно, они зависят от многих факторов, и, прежде всего, от устойчивости кровяного давления и состояния легких. Самый тревожный признак – частые обмороки. В любом случае, выживаемость больных даже при использовании всех возможных способов лечения не переходит пятилетний порог.
Перманентные боли в грудной клетке могут быть проявлениями таких заболеваний:
Наследственный фактор играет важную роль в возникновении патологий бронхолегочной системы. При заболеваниях, передающихся от родителей детям, генные мутации провоцируют развитие патологических процессов независимо от внешних воздействий. Основными наследственными заболеваниями являются:
Агрессивная форма хронического фиброза сокращает жизнь пациента до одного года.
Важно. Острая респираторная инфекция – первопричина патологических процессов в бронхолегочной системе. Первые симптомы болезни не внушает пациентам тревоги и опасений, лечатся дома традиционными средствами. Болезнь переходит в хроническую фазу или острое воспаление в обеих легких.
Бронхолегочные заболевания – результат проникновения в организм вирусов. Происходит поражение слизистых оболочек и всей дыхательной системы. Самолечение приводит к тяжким последствиям вплоть до летального исхода.
Первичные проявления заболеваний бронхов и легких практически не отличаются от симптомов обычной простуды. Инфекционные заболевания легких имеют бактериальную природу. Развитие воспалительных процессов происходит стремительно – срок иногда составляет несколько часов.
К заболеваниям, вызванным бактериями, относят:
Развитие инфекции носит реактивный характер. Для предотвращения угрожающих жизни последствий проводят полные комплексы профилактических и лечебных мероприятий.
Многие бронхиальные и легочные патологии сопровождаются резкой и сильной болью, вызывают перебои дыхания. Здесь применяется конкретная для каждого пациента схема лечения.
Все нагноительные заболевания легких относятся к разряду тяжких патологий. Совокупность симптомов включает некроз, гнилостный или гнойный распад тканей легкого. Легочная гнойная инфекция может быть тотальной и поражать орган полностью, либо носить очаговый характер и поражать отдельные сегменты легкого.
Все гнойные патологии легких приводят к осложнениям. Существует три основных вида патологий:
Лечение включает лимфодренаж, антибактериальную терапию.
Если в течение двух месяцев не наступает улучшения, болезнь переходит в хроническую форму. Тягчайшее осложнение абсцесса легкого – гангрена.
Симптомами заболевания служат повышение температуры до критических величин, проливной пот, нарушение сна, непрекращающийся кашель. На тяжелых стадиях болезни у пациентов наблюдалось изменение сознания.
Спасти больного в домашних условиях невозможно. Да и при всех успехах торакальнй медицины смертность больных с гангреной легкого составляет 40-80%.
Следует разделять врожденные патологии и врожденные аномалии легких.
Аномалии легких никак не проявляются клинически, видоизменившийся орган нормально функционирует.
Пороки развития – полное анатомическое нарушение структуры органа. Такие нарушения возникают в период формирования у эмбриона бронхолегочной системы. К основным порокам легких относят:
Врожденные порок легко замечаются на УЗИ, и современные курсы терапии позволяют купировать их дальнейшее развитие.
Чем точнее поставлен диагноз, тем быстрее путь больного к выздоровлению. На первом осмотре пульмонолог должен учесть все внешние проявления заболевания, жалобы пациента.
На основании первичного осмотра и беседы с больным составляется перечень необходимых обследований, например:
На основании полученных данных определяется индивидуальная схема лечения, назначаются процедуры и антибактериальная терапия.
Но никакие, самые современные методы лечения, никакие, самые действенные препараты не принесут пользы, если не соблюдать все назначения и рекомендации специалиста.
Значительно снизят риск возникновения легочных патологий профилактические меры. Правила несложны, следовать им может каждый:
Описанные выше симптомы легочных заболеваний легко запомнить. Знать их должен каждый человек. Знать и при первых тревожных признаках обратиться за помощью врачей.
Среди множества классификаций рака легкого широкое распространение получила классификация, основанная на анатомо-физиологических данных. Указанной классификацией выделяется 5 форм рака легкого: 1) центральный; 2) периферический; 3) верхушечный; 4) медиастинальный и 5) милиарный карциноз легких.
Центральный рак легкого. Клинические симптомы заболевания возникают при нарушении бронхиальной проходимости, изменении дренажной функции бронха. В основном, жалобы больного сводятся к появлению кашля, иногда приступообразного, выделению мокроты с кровью, одышки, общей слабости, повышенной утомляемости, повышению температуры тела до субфебрильных цифр, потере массы тела.
Центральный рак развивается из эпителия слизистой оболочки крупных бронхов: главного, долевого или сегментарного. Рост опухоли может быть направлен в просвет бронха (преимущественно эндобронхиальный рак), относительно редко наблюдается перибронхиальный рост опухоли, кнаружи от стенки бронха (преимущественно экзобронхиальный рак).
При эндобронхиальном росте раковой опухоли в начальной фазе развития, когда размеры опухоли очень малы, клинически и рентгенологически установить диагноз невозможно. При увеличении ее размеров нарушается вентиляция сегмента или доли легкого, что дает основание заподозрить опухоль. Наступает вторая фаза развития опухоли и первая стадия развития бронхостеноза – гиповентиляция. В этой фазе роста опухоли следует использовать функциональные пробы: при резком вдохе (положительный симптом Гольцкнехта-Якобсона) средостение смещается в больную сторону, и кашлевом толчке (положительный симптом Прозорова) средостение смещается толчкообразно в здоровую сторону. При второй стадии бронхостеноза может развиться клапанная эмфизема, которая рентгенологически характеризуется повышенной прозрачностью сегмента или доли, расширением межреберных промежутков, смещением средостения при форсированном вдохе в здоровую сторону. По мере роста опухоли наступает полная закупорка бронха – нарушение бронхиальной проходимости третьей стадии, что ведет к развитию ателектаза (рис. 3.8). При рентгенологическом исследовании спавшийся сегмент, доля или легкое выглядят в виде однородной интенсивной тени, размеры их уменьшены, междолевые границы вогнуты, диафрагма расположена высоко, средостение смещено в сторону поражения. При проведении бронхографии обнаруживается дефект наполнения бронха, в начальных стадиях – неровность, узурация его контура, при полной обтурации – ампутация бронха.
На томограммах можно определить сужение просвета бронха, тень опухоли или обрыв воздушного столба бронха при его закупорке опухолью.
Экзобронхиальный рак. Определяются изменения в корне легкого, расширение его за счет узла опухоли и метастазов в лимфоузлы, тень корня теряет структурность, сливаясь со срединной тенью. Контур, обращенный к легочному полю, лучистый, тяжистый, что свидетельствует о прорастании опухоли в окружающую корень легочную ткань (рис. 3.56, 3.57).
Увеличение размеров опухоли до нескольких сантиметров в диаметре приводит к сужению просвета бронха, к нарушению вентиляции.
Преимущественно перибронхиальный рост опухоли определить не удается, так как с самого начала возникновения она стелется по ходу бронха и сосудов. По мере роста опухоли образуются толстые муфты, увеличиваются и на рентгенограммах определяются грубые тени, веерообразно отходящие от корня в легочную ткань. На томограммах определяется равномерное утолщение стенок бронхов. При дальнейшем росте опухоли и прорастании стенки просветы бронхов суживаются, наступает гиповентиляция. При бронхографии определяется протяженное концентрическое сужение бронхов, утолщение их стенок.
При КТ лучше, чем при рентгенографии, отображаются все компоненты картины центрального рака легкого: бронхостеноз, ателектаз, метастатическая лимфоаденопатия в корнях легких и средостении. Уточнить ателектатическую природу патологической тени в легком помогает внутривенное контрастирование, при котором спавшееся легкое нередко усиливается интенсивнее, чем опухоль.
При МРТ обструктивные ателектазы имеют интенсивный сигнал на Т2-ВИ и тем самым отличаются от низкоинтенсивного опухолевого конгломерата.
Периферический рак легкого развивается из стенки мелкого бронха и чаще всего растет в виде узла, располагаясь либо субплеврально, либо на значительном расстоянии от плевры. Наиболее частая локализация периферического рака отмечена в правом легком и верхних долях обоих легких.
Клинически периферический рак длительно не проявляет себя, так как расположен вдали от крупных бронхов. В связи с этим, он чаще определяется рентгенологически. Клинические проявления возникают позднее и характеризуются появлением боли в груди, что обусловлено прорастанием опухоли в плевру, при прорастании ее в бронх появляется кашель с выделением мокроты, кровохарканье. Периферический рак в начале своего развития образует узел малых размеров полигональной формы, достигая в диаметре 3-4 см, он приобретает шаровидную форму. Рост опухоли медленный, иногда быстрый. Интенсивность тени может быть различной, в зависимости от величины узла. Тень чаще неоднородная, контур бугристый. Легочный рисунок вблизи узла опухоли обычно деформирован, что, по всей видимости, обусловлено предшествующим хроническим воспалительным процессом. В некоторых случаях удается видеть дорожку, идущую от круглой тени опухоли к корню легкого, обусловленную лимфангоитом или перибронхиальным и периваскулярным ростом опухоли.
Применяемая при периферическом раке томография обнаруживает узловатость тени опухоли, полость распада, помогает выявить дренирующий бронх, состояние лимфатических узлов корня легкого и средостения (рис. 3.58).
Верхушечный рак легкого. Рентгенологически верхушечный рак характеризуется тенью, которая занимают всю область верхушки легкого. Нижняя граница тени четкая, выпуклостью обращена вниз, в то время как остальные границы не дифференцируются. На фоне тени обычно удается видеть деструкцию задних отрезков ребер и поперечных отростков нескольких позвонков.
Медиастинальная форма рака. В клинической картине наиболее важным является компрессионный синдром (синдром верхней полой вены, сдавление крупных нервных стволов). Появляются отечность шеи, лица, чувство сдавления в области шеи и груди. Первичная локализация опухоли в большинстве случаев оказывается неясной, минимальные размеры опухоли не позволяют определить ее при рентгенологическом исследовании, однако характерна ранняя тенденция к метастазированию в лимфоузлы средостения.
Ведущим способом диагностики образований средостения в настоящее время является КТ, которая позволяет установить точную локализацию образования, его соотношения с окружающими анатомическими структурами, а в ряде случаев дать достаточно точную тканевую характеристику образования (липомы, кисты).
Рентгенологически: картина, характерная для опухоли средостения. Наличие обширной ткани, перекрывающей тень корня легкого с одной стороны (увеличение лимфоузлов одностороннее), сливающееся со срединной тенью. Контур тени, обращенный в легочное поле, соответствует неравномерному увеличению групп лимфоузлов. Определить природу увеличенных лимфоузлов бывает трудно, т.к. аналогичную картину дают лимфопролиферативные заболевания.
КТ является ценным методом для клинического стадирования рака легкого, более чувствительным, чем рентгенография.
С помощью МРТ лучше распознается опухолевая инвазия средостения и грудной клетки.
ПЭТ значительно точнее, чем КТ, в оценке солитарных узлов в легких и в определении стадии рака легкого.
Метастазы злокачественных опухолей в легкие. Как правило, МТС дают в рентгеновском изображении круглую тень. Они обычно множественные, но иногда встречаются солитарные МТС. КТ – самый чувствительный метод выявления МТС в легкие. Она обеспечивает уверенное распознавание узелков размером до 3 мм (рентгенография > 6 мм); в области корней легких порог выявления для КТ – 5-6 мм (рис. 3.59 и 3.60).
Милиарный карциноз выражается мелкоочаговой симметричной диссеминацией, особенно густой в нижних отделах легких. Дифференциальный диагноз труден. Необходимо провести тщательный анализ мокроты, а иногда пункционную биопсию.
Раковый лимфангит вначале проявляется усиленным и деформированным легочным рисунком с петлистой сетчатой структурой. Затем в результате прогрессирования опухолевого процесса увеличиваются лимфатические узлы, корни легких, от которых радиально отходят линейные тени.
Агенезия доли легкого - возникает на 6-7-й неделе внутриутробного развития и характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии.
Агенезия легкого - отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встречается крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону отсутствующего легкого.
Аплазия легкого - связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоскопии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смещение трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней (рис. 144).
а
б
Рис. 144. Схема аплазии легкого (о) и доли легкого (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
Апневмия - врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.
Болезнь легких кистозная - множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.
Бронх добавочный - может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельнотрахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.
Бронхоэктаз - расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких (рис. 145).
Гетеротопии в легких - гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечнополосатой мышечной ткани, мозговой ткани.
Гиперплазия легких - чрезмерное развитие легких, как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.
Г ипоплазия легких - характеризуется нарушением развития глоточно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза (рис. 146). Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчиваются слепо на уровне ветвей 3-4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблюдается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают несколько вариантов:
а) гипоплазия легких первичная - часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками;
Рис. 146. Схема гипоплазии легкого (а) и легочной доли (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
б) гипоплазия легких вторичная - возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструк- тивных поражениях респираторного отдела;
в) гипоплазия легких простая;
г) гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, легкое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) - кроме редукции респираторного отела, сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.
Г рыжа легкого врожденная - выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.
Доля непарной вены - медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.
Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) - округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.
Легкое добавочное - фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:
а) легкое добавочное интраабдоминальное - расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа;
б) легкое добавочное интраторакалъное расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении;
в) легкое добавочное трахеальное - от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.
Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) - легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).
Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом - один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхательных путей. Его частота составляет 0,1-0,5° о от всех заболеваний пищевода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В результате все легкое или часть легочной гкани не вентилируются воздухом. Бронхопищеводный свищ (диаметром иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода. Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищеводного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобретает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение бронха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над куполом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет автономное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому - слева. В связи с этим при 2-й разновидности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ателектазе нижней доли левого легкого.
Лпмфангиэктазия легких врожденная - крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.
Нарушение дольчатости легких - самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4-5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.
Порок развития легких кистозно-аденоматозный представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.
Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации внутридолевую и внедолевую:
а) секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого;
б) секвестр легочный внедолевой (экстралобарный) - участок легочной ткани расположен внутри грудной клетки вне легких, на шее, в брюшной полости, в толще диафрагмы, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами, снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо заканчиваются в ею стенке.
Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.
Эмфизема легких врожденная - увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментар- ных бронхов. Процесс обычно односторонний.
