КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА - сайт
Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.
При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.
Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.
Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.
Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.
С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы - «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.
Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.
Методы диагностики атрезии трикуспидального клапана
Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).
На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».
Хирургическая коррекция порока
Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.
Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до 20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.
Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.
Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:
В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:
Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.
Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.
Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.
Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.
Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.
Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.
Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.
Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.
Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.
Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый - термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.
Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС - 2,5%, среди критических ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).
Гемодинамика
Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет
У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяет диаметр межпредсердного отверстия.
Естественное течение
Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток, как через восходящую аорту, так и через ОАП. СН развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После рождения прогноз неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальной атрезией и 39% - с двуприточным желудочком; наличие лёгочного стеноза улучшает прогноз, лёгочная гипертензия - ухудшает. «Хирургически модифицированный» прогноз также остаётся серьёзным. Так, в группе с трикуспидальной атрезией летальность на первом году жизни составляет >20%. Частые причины смерти - СН на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.
Клиническая симптоматика
У больных с единственным желудочком отмечают вскоре после рождения цианоз, особенно при стенозе лёгочной артерии. При отсутствии лёгочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии. Аускультативную картину определяет степень лёгочного стеноза: систолический шум во втором- третьем межреберье. Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, меняющими локализацию шумов.
ЭКГ. Характерен выраженный полиморфизм в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением Vr преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто встречают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.
Рентгенография органов грудной клетки. Используют для оценки степени кардиомегалии и состояния лёгочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.
ЭхоКГ позволяет установить полноценный диагноз. Выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек, полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует. Важны также характеристики лёгочного кровотока.
Для физиологии единственного желудочка характерен избыточный или сниженный лёгочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направле
Ны на регулировку резистентности лёгочных и/или системных сосудов. Важное звено - назначение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП при лёгочном стенозе. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока применяют также ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давлением в дыхательных путях. При лечении СН применяют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать КОС, функции почек и печени.
Показания к оперативному лечению определяет в основном уровень лёгочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и лёгочной артерией (наиболее часто - модифицированный протез анастомоз методом Блелока-Тауссига). У больных с резко увеличенным лёгочным кровотоком показана операция суживания лёгочной артерии, способствующая уменьшению СН и защищающая сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в старшем возрасте с помощью операции Фонтена в её различных модификациях. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью.
Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.
Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.
Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.
К таким патологиям относятся:
Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.
Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.
Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.
В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.
Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.
Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности
В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.
При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.
Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.
При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.
Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.
Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.
К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:
О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.
Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:
Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:
Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:
После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.
Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.
Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки
Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.
В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:
| Эхокардиография |
|
| Электрокардиограмма |
|
| Рентгенография |
|
Также показана ретроградная аортография.
Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.
В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.
Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.
При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.
При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.
Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.
В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.
Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.
Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).
Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.
Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.
Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.
К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.
Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.
Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.
Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.
То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)
Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:
Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.
В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).
