Легочное сердце (ЛС) - это гипертрофия и/или дилятация правого желудочка (ПЖ), возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких, и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца. ЛС формируется вследствие заболеваний бронхов и легких, торакодиафрагмальных поражений или патологии легочных сосудов. Развитие хронического легочного сердца (ХЛС) чаще всего обусловлено хронической легочной недостаточностью (ХЛН), а основной причиной формирования ХЛС является альвеолярная гипоксия, вызывающая спазм легочных артериол.

Диагностический поиск направлен на выявление основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС, а также оценку ХЛН, легочной гипертензии и состояния ПЖ.

Лечение ХЛС - это терапия основного заболевания, являющегося причиной ХЛС (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма и др.), устранение альвеолярной гипоксии и гипоксемии со снижением легочной артериальной гипертензии (тренировка дыхательной мускулатуры, электростимуляция диафрагмы, нормализация кислородтранспортной функции крови (гепарин, эритроцитаферез, гемосорбция), длительная кислородотерапия (ДКТ), альмитрин), а также коррекция правожелудочковой сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, блокаторы альдостерона, антагонисты рецепторов ангиотезина II). ДКТ - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, способный увеличить продолжительность жизни больных.

Ключевые слова: легочное сердце, легочная гипертензия, хроническая легочная недостаточность, хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Легочное сердце - это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца.

Легочное сердце (ЛС) формируется на основе патологических изменений самого легкого, нарушений внелегочных механизмов дыхания, обеспечивающих вентиляцию легкого (повреждение дыхательной мускулатуры, нарушение центральной регуляции дыхания, эластичности костно-хрящевых образований грудной клетки или проведения нервного импульса по n. diaphragmicus, ожирение), а также поражения легочных сосудов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В нашей стране наибольшее распространение получила классификация легочного сердца, предложенная Б.Е. Вотчалом в 1964 году (табл. 7.1).

Острое ЛС связано с резким повышением легочного артериального давления (ЛАД) с развитием правожелудочковой недостаточности и обусловлено чаще всего тромбоэмболией основного ствола или крупных ветвей легочной артерии (ТЭЛА). Однако врач иногда сталкивается с подобным состоянием и при выключении из кровообращения больших участков легочной ткани (двусторонняя обширная пневмония, астматический статус, вентильный пневмоторакс).

Подострое легочное сердце (ПЛС) чаще всего является следствием рецидивирующей тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Ведущим клиническим симптомом является нарастающая одышка с быстро развивающейся (в течение месяцев) правожелудочковой недостаточностью. К другим причинам ПЛС следует отнести нервно-мышечные заболевания (миастения, полиомиелит, повреждение диафрагмального нерва), выключение из акта дыхания значительной части респираторного отдела легкого (тяжелое течение бронхиальной астмы, милиарный туберкулез легкого). Частой причиной ПЛС являются онкологические заболевания легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы и другой локализации, вследствие карциноматоза легких, а также сдавления сосудов легких прорастающей опухолью с последующим тромбозом.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) в 80% случаев возникает при поражении бронхолегочного аппарата (чаще всего при ХОБЛ) и связано с медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии в течение многих лет.

Развитие ХЛС прямо взаимосвязано с хронической легочной недостаточностью (ХЛН). В клинической практике используют классификацию ХЛН, основанную на наличии одышки. Выделяют 3 степени ХЛН: появление одышки при доступных ранее усилиях - I степень, одышка при обычных нагрузках - II степень, одышка в покое - III степень. Приведенную классификацию иногда уместно дополнить данными о газовом составе крови и патофизиологическими механизмами развития легочной недостаточности (табл. 7.2), что позволяет выбрать патогенетически обоснованные терапевтические мероприятия.

Классификация легочного сердца (по Вотчалу Б.Е., 1964)

Таблица 7.1.

Окончание табл. 7.1.

Примечание. Диагноз легочного сердца ставится после диагноза основного заболевания: при формулировке диагноза используются только первые две графы классификации. Графы 3 и 4 способствуют углубленному пониманию сущности процесса и выбору терапевтической тактики

Таблица 7.2.

Клинико-патофизиологическая классификация хронической легочной недостаточности

(Александров О.В., 1986)

В представленной классификации ХЛН диагноз ХЛС с большой вероятностью может быть поставлен на II и III стадии процесса. При I стадии ХЛН (латентной) обнаруживаются подъемы ЛАД обычно в ответ на физическую нагрузку и при обострении заболевания при отсутствии признаков гипертрофии ПЖ. Это обстоятельство позволило высказать мнение (Н.Р. Палеев), что для диагностики начальных проявлений ХЛС необходимо использовать не наличие или отсутствие гипертрофии миокарда ПЖ, а повышение ЛАД. Однако в клинической практике прямое измерение ЛАД у этой группы больных недостаточно обоснованно.

С течением времени возможно развитие декомпенсации ХЛС. При отсутствии специальной классификации недостаточности ПЖ используют известную классификацию сердечной недостаточности (СН) по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско, которая как правило применяется при СН, развившейся вследствие поражения левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков. Наличие у больных ХЛС левожелудочковой СН чаще всего обусловлено двумя причинами: 1) ХЛС у лиц старше 50 лет часто сочетается с ИБС, 2) системная артериальная гипоксемия у больных ХЛС ведет к дистрофическим процессам в миокарде ЛЖ, к его умеренной гипертрофии и сократительной недостаточности.

Главной причиной развития хронического легочного сердца являются хронические обструктивные заболевания легких.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе развития хронического ЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Основной причиной ЛГ у больных с бронхо-легочной и торакодиафрагмальной формами ХЛС является альвеолярная гипоксия, роль которой в развитии легочной вазоконстрикции впервые была показана в 1946 г. U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитие рефлекса Эйлера-Лильестранда объясняют несколькими механизмами: эффект гипоксии связывают с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением вследствие изменения функции калиевых каналов клеточных мемб-

ран, воздействием на стенку сосудов эндогенных вазоконстрикторных медиаторов, таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины, продукция которых в условиях гипоксии значительно возрастает.

Гиперкапния также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация СО 2 , по-видимому, действует не прямо на тонус легочных сосудов, а опосредованно - преимущественно через обусловленный ею ацидоз. Кроме того, задержка СО 2 способствует снижению чувствительности дыхательного центра к СО 2 , что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.

Особое значение в генезе ЛГ придается дисфункции эндотелия, проявляющейся снижением синтеза вазодилатирующих антипролиферативных медиаторов (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повышением уровня вазоконстрикторов (ангиотензин, эндотелин-1). Дисфункция эндотелия легочных сосудов у больных ХОБЛ связана с гипоксемией, воспалением, а также воздействием сигаретного дыма.

У больных ХЛС происходят структурные изменения сосудистого русла - ремоделирование легочных сосудов, характеризующееся утолщением интимы за счет пролиферации гладкомышечных клеток, отложением эластических и коллагеновых волокон, гипертрофией мышечного слоя артерий с уменьшением внутреннего диаметра сосудов. У больных ХОБЛ вследствие эмфиземы происходит редукция капиллярного русла, компрессия легочных сосудов.

Кроме хронической гипоксии, наряду со структурными изменениями сосудов легких, на повышение легочного давления влияет и целый ряд других факторов: полицитемия с изменением реологических свойств крови, нарушение метаболизма вазоактивных веществ в легких, увеличение минутного объема крови, что обусловлено тахикардией и гиперволемией. Одной из возможных причин гиперволемии являются гиперкапния и гипоксемия, способствующие увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.

У пациентов с тяжелой степенью ожирения развивается синдром Пиквика (названный по произведению Чарльза Диккенса), который проявляется гиповентиляцией с гиперкапнией, что связано с понижением чувствительности дыхательного центра к СО 2 , а также нарушением вентиляции из-за механического ограничения жировой тканью с дисфункцией (утомлением) дыхательной мускулатуры.

Повышенное АД в легочной артерии вначале может способствовать увеличению объема перфузии легочных капилляров, однако с течением времени развивается гипертрофия миокарда ПЖ с последующей его сократительной недостаточностью. Показатели давления в малом круге кровообращения представлены в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели легочной гемодинамики

Критерием легочной гипертензии является уровень среднего давления в легочной артерии в покое, превышающий 20 мм рт.ст.

КЛИНИКА

Клиническая картина складывается из проявлений основного заболевания, приводящего к развитию ХЛС и поражения ПЖ. В клинической практике чаще всего среди причинных легочных заболеваний обнаруживаются хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), т.е. бронхиальная астма или хронический обструктивный бронхит и эмфизема легких. Клиника ХЛС неразрывно связана с проявлением собственно ХЛН.

Характерной жалобой больных является одышка. Вначале при физической нагрузке (I стадия ХЛН), а затем и в покое (III стадия ХЛН). Она имеет экспираторный или смешанный характер. Длительное течение (годы) ХОБЛ притупляет внимание больного и заставляет обратиться к врачу тогда, когда одышка появляется при легкой физической нагрузке или в покое, то есть уже при ХЛН II-III стадии, когда наличие ХЛС бесспорно.

В отличие от одышки, связанной с левожелудочковой недостаточностью и венозным застоем крови в легких, одышка при легочной АГ не усиливается в горизонтальном положении больного и не

уменьшается в положении сидя. Больные могут даже предпочитать горизонтальное положение тела, при котором диафрагма принимает большее участие во внутригрудной гемодинамике, чем облегчается процесс дыхания.

Тахикардия является частой жалобой больных ХЛС и появляется еще на этапе развития ХЛН в ответ на артериальную гипоксемию. Расстройство сердечного ритма встречается нечасто. Наличие мерцательной аритмии, особенно у лиц старше 50 лет, как правило, связано с сопутствующей ИБС.

У половины больных ХЛС возникают боли в области сердца, чаще неопределенного характера, без иррадиации как правило не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся нитроглицерином. Наиболее распространенным взглядом на механизм болей является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы ПЖ, а также уменьшение наполнения коронарных артерий при увеличении конечно-диастолического давления в полости ПЖ, гипоксия миокарда на фоне общей артериальной гипоксемии («синяя стенокардия») и рефлекторное сужение правой коронарной артерии (пульмокоронарный рефлекс). Возможной причиной кардиалгии может быть растяжение легочной артерии при резком повышении в ней давления.

При декомпенсации легочного сердца могут появляться отеки на ногах, которые впервые возникают чаще всего при обострении бронхолегочного заболевания и сначала локализуются в области стоп и лодыжек. По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер, а редко, в тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности, отмечается увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.

Менее специфичным симптомом легочного сердца является потеря голоса, что связывают с компрессией возвратного нерва дилатированным стволом легочной артерии.

У больных ХЛН и ХЛС может развиваться энцефалопатия вследствие хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушения сосудистой проницаемости. При выраженной энцефалопатии у части пациентов наблюдается повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы, а у других больных - вялость, подавленность, сонливость днем и бессонница ночью, головные боли. Редко возникают обмороки при физической нагрузке в результате выраженной гипоксии.

Частым симптомом ХЛН является диффузный «серовато-синий», теплый цианоз. При возникновении правожелудочковой недостаточности у больных ХЛС цианоз нередко приобретает смешанный характер: на фоне диффузного синюшного окрашивания кожи появляется цианоз губ, кончика носа, подбородка, ушей, кончиков пальцев рук и ног, причем конечности в большинстве случаев остаются теплыми, возможно в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией. Характерным является набухание шейных вен (в том числе и на вдохе - симптом Куссмауля). У некоторых больных может появляться болезненный румянец на щеках и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах («кроличьи или лягушачьи глаза» вследствие гиперкапнии), симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании ладонью на увеличенную печень), лицо Корвизара, сердечная кахексия, признаки основного заболевания (эмфизематозная грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника и др.).

При пальпации области сердца может выявляться выраженный разлитой сердечный толчок, эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии и дилатации ПЖ), а при перкуссии - расширение правой границы сердца вправо. Однако эти симптомы теряют свое диагностическое значение из-за часто развивающейся эмфиземы легких, при которой перкуторные размеры сердца могут быть даже уменьшены («капельное сердце»). Наиболее частым аускультативным симптомом при ХЛС являются акцент второго тона над легочной артерией, который может сочетаться с расщеплением второго тона, правожелудочковым IV тоном сердца, диастолическим шумом недостаточности легочного клапана (шум Грэхема-Стилла) и систолическим шумом трикуспидальной недостаточности, причем интенсивность обоих шумов усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо).

Артериальное давление у больных с компенсированным ХЛС чаще повышено, а при декомпенсированном - снижено.

Гепатомегалия выявляется практически у всех больных декомпенсированным ЛС. Печень увеличена в размерах, при пальпации уплотнена, болезненна, край печени закруглен. При тяжелой сердечной недостаточности появляется асцит. Вообще подобные тяжелые проявления правожелудочковой сердечной недостаточности при ХЛС встречаются редко, ибо само наличие тяжелой ХЛН или присоединение инфекционного процесса в легком приводит к трагическому финалу больного раньше, чем это наступает вследствие сердечной недостаточности.

Клиника хронического легочного сердца определяется выраженностью легочной патологии, а также легочной и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологическая картина ХЛС зависит от стадии ХЛН. На фоне рентгенологических проявлений легочного заболевания (пневмосклероз, эмфизема, усиление сосудистого рисунка и т.д.), вначале отмечается лишь некоторое уменьшение тени сердца, затем появляется умеренное выбухание конуса легочной артерии в прямой и правой косой проекции. В норме в прямой проекции правый контур сердца образуется правым предсердием, а при ХЛС с увеличением ПЖ он становится краеобразующим, причем при значительной гипертрофии ПЖ может образовывать как правый, так и левый край сердца, оттесняя левый желудочек назад. В заключительной декомпенсированной стадии ХЛС правый край сердца может образовываться значительно расширенным правым предсердием. И тем не менее эта «эволюция» происходит на фоне относительно небольшой тени сердца («капельное» или «висячее»).

Электрокардиографическая диагностика ХЛС сводится к выявлению гипертрофии ПЖ. К основным («прямым») ЭКГ-критериям гипертрофии ПЖ относятся: 1) R в V1>7мм; 2) S в V5-6 > 7 мм; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1,V2 =s2 мм; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) полная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>15 мм; 9) неполная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>10 мм; 10) отрицательный TVl и снижение STVl,V2 при RVl>5 мм и отсутствии коронарной недостаточности. При наличии 2 и более «прямых» ЭКГ-признаков диагноз гипертрофии ПЖ считается достоверным.

Косвенные ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ позволяют предполагать гипертрофию ПЖ: 1) поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение переходной зоны влево, к отведениям V5-V6 и появление в отведениях V5, V6 комплекса QRS типа RS; SV5-6 глубокий, а RV1-2 - нормальной амплитуды); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение электрической оси сердца вправо, особенно если α>110; 5) электрическая ось сердца типа

SI-SII-SIII; 6) полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса; 7) электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия (P-pulmonale в отведениях II, III, aVF); 8) увеличение времени активации правого желудочка в V1 более 0,03 с. Существует три типа ЭКГ-изменений при ХЛС:

1. rSR"-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 расщепленного комплекса QRS типа rSR" и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ;

2. R-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 комплекса QRS типа Rs или qR и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ (рис. 7.1).

3. S-тип ЭКГ часто выявляют у больных ХОБЛ с эмфиземой легких. Его связывают со смещением гипертрофированного сердца кзади, что обусловлено эмфиземой легких. ЭКГ имеет вид rS, RS или Rs с выраженным зубцом S и в правых, и в левых грудных отведениях

Рис. 7.1. ЭКГ больного ХОБЛ и ХЛС. Синусовая тахикардия. Выраженная гипертрофия правого желудочка (RV1 = 10 мм, SV1 отсутствует, SV5-6 = 12 мм, резкое отклонение ЭОС вправо (α = +155°), отрицательный TV1-2 и снижение сегмента STV1-2). Гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale в V2-4)

Электрокардиографические критерии гипертрофии ПЖ не достаточно специфичны. Они менее четкие, чем при гипертрофии ЛЖ, и могут приводить к ложноположительным и ложноотрицательным диагнозам. Нормальная ЭКГ не исключает наличие ХЛС, особенно у больных ХОБЛ, поэтому изменения ЭКГ надо сопоставлять с клинической картиной заболевания и данными ЭхоКГ.

Эхокардиография (ЭхоКГ) является ведущим неинвазивным методом для оценки легочной гемодинамики и диагностики ЛС. Ультразвуковая диагностика ЛС основана на выявлении признаков поражения миокарда ПЖ, которые приводятся ниже.

1. Изменение размера правого желудочка, который оценивается в двух позициях: в парастернальной позиции по длинной оси (в норме менее 30 мм) и в апикальной четырехкамерной позиции. Для выявления дилатации ПЖ чаще используется измерение его диаметра (в норме менее 36 мм) и площади в конце диастолы по длинной оси в апикальной четырехкамерной позиции. С целью более точной оценки выраженности дилатации ПЖ рекомендуется использовать отношение конечно-диастолической площади ПЖ к конечно-диастолической площади ЛЖ, тем самым, исключая индивидуальные различия в размерах сердца. Увеличение этого показателя более 0,6 свидетельствует о значительной дилатации ПЖ, а если он становится равным или больше 1,0, тогда делают заключение о резко выраженной дилатации ПЖ. При дилатации ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции форма ПЖ меняется с серповидной на овальную, а верхушка сердца может быть занята не ЛЖ, как в норме, а ПЖ. Дилатация ПЖ может сопровождаться дилатацией ствола (более 30 мм) и ветвей легочной артерии. При массивном тромбозе легочной артерии может определяться ее значительная дилатация (до 50-80 мм), а просвет артерии становится овальным.

2. При гипертрофии ПЖ толщина его передней стенки, измеренная в диастолу в субкостальной четырехкамерной позиции в В- или М-режиме, превышает 5 мм. У больных ХЛС как правило гипертрофируется не только передняя стенка ПЖ, но и межжелудочковая перегородка.

3. Трикуспидальная регургитация различной степени, что в свою очередь вызывает дилатацию правого предсердия и нижней полой вены, снижение инспираторного коллапса которой указывает на повышенное давление в правом предсердии.

4. Оценка диастолической функции ПЖ производится по транстрикуспидальному диастолическому потоку в режиме импульсно-

волнового допплера и цветового М-модального допплера. У больных ХЛС находят снижение диастолической функции ПЖ, что проявляется уменьшением соотношения пиков Е и А.

5. Снижение сократительной способности ПЖ у больных ЛС проявляется гипокинезией ПЖ с уменьшением его фракции выброса. При эхокардиографическом исследовании определяют такие показатели функции ПЖ, как конечно-диастолический и конечно-систолический объемы, фракция выброса, которая в норме составляет не менее 50%.

Указанные изменения имеют различную выраженность в зависимости от остроты развития ЛС. Так, при остром ЛС будет выявляться дилатация ПЖ, а при хроническом ЛС к ней добавятся признаки гипертрофии, диастолической и систолической дисфункции ПЖ.

Другая группа признаков связана с развитием легочной гипертензии при ЛС. Степень их выраженности наиболее значительна при остром и подостром ЛС, а также у больных с первичной легочной гипертензией. Для ХЛС характерно умеренное повышение систолического давления в легочной артерии, которое редко достигает 50 мм рт.ст. Оценка легочного ствола и потока в выходном тракте ПЖ проводится из левого парастернального и субкостального доступа по короткой оси. У больных с легочной патологией вследствие ограничения ультразвукового окна субкостальная позиция может оказаться единственно возможным доступом для визуализации выходного тракта ПЖ. При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить среднее давление в легочной артерии (Рра), для чего обычно используется формула, предложенная A. Kitabatake и соавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, где AT - время ускорения потока в выносящем тракте ПЖ, ET - время выброса (или время изгнания крови из ПЖ). Величина Рра, полученная при помощи данного метода, у больных ХОБЛ хорошо коррелирует с данными инвазивного обследования, а возможность получения надежного сигнала с клапана легочной артерии превышает 90%.

Наибольшее значение для выявления легочной гипертензии имеет выраженность трикуспидальной регургитации. Использование струи трикуспидальной регургитации лежит в основе наиболее точного неинвазивного метода определения систолического давления в легочной артерии. Измерения проводят в режиме непрерывно-волнового допплера в апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции желательно с одновременным использованием цветового допплеровс-

кого картирования. Для расчета давления в легочной артерии необходимо к градиенту давления на трикуспидальном клапане прибавить давление в правом предсердии. Измерение транстрикуспидального градиента можно выполнить более чем у 75% больных ХОБЛ. Имеются качественные признаки легочной гипертензии:

1. При ЛГ изменяется характер движения задней створки клапана легочной артерии, что определяется в М-режиме: характерным показателем ЛГ является наличие среднесистолического зубца вследствие частичного перекрытия клапана, что формирует W-образное движение клапана в систоле.

2. У больных с легочной гипертензией за счет повышения давления в правом желудочке межжелудочковая перегородка (МЖП) уплощается, и левый желудочек напоминает по короткой оси букву D (D-образный левый желудочек). При высокой степени ЛГ МЖП становится как бы стенкой ПЖ и движется в диастолу парадоксально в сторону левого желудочка. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке становится больше 80 мм рт.ст., левый желудочек уменьшается в объеме, сдавливается дилатированным правым желудочком и приобретает форму полумесяца.

3. Возможна регургитация на легочном клапане (в норме возможна регургитация первой степени у молодых людей). При постоянно-волновом допплеровском исследовании возможно измерение скорости легочной регургитации с дальнейшим расчетом величины конечно-диастолического градиента давления ЛА-ПЖ.

4. Изменение формы потока крови в выносящем тракте ПЖ и в устье клапана ЛА. При нормальном давлении в ЛА поток имеет равнобедренную форму, пик потока расположен в середине систолы; при легочной гипертензии пик потока смещается в первую половину систолы.

Однако у пациентов с ХОБЛ имеющаяся у них эмфизема легких часто затрудняет четкую визуализацию структур сердца и суживает «окно» ЭхоКГ, делая исследование информативным не более чем у 60-80% больных. В последние годы появился более точный и информативный метод ультразвукового исследования сердца - чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ). ЧПЭ у больных ХОБЛ является более предпочтительным методом для точных измерений и непосредственной визуальной оценки структур ПЖ, что обусловлено более высокой разрешающей способностью чреспищеводного датчика и стабильностью ультразвукового окна, и имеет особое значение при эмфиземе легких и пневмосклерозе.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии является методом «золотого стандарта» при постановке диагноза ЛГ. Эта процедура позволяет напрямую измерить давление в правом предсердии и ПЖ, давление в легочной артерии, рассчитать сердечный выброс и легочное сосудистое сопротивление, определить уровень оксигенации смешанной венозной крови. Катетеризация правых отделов сердца в связи с ее инвазивностью не может быть рекомендована для широкого применения в диагностике ХЛС. Показаниями являются: тяжелая легочная гипертензия, частые эпизоды декомпенсации правожелудочковой недостаточности, а также отбор кандидатов для трасплантации легких.

Радионуклидная вентрикулография (РВГ)

РВГ позволяет измерить фракцию выброса правого желудочка (ФВПЖ). ФВПЖ считается ненормальной при значении ниже 40- 45%, однако сам показатель ФВПЖ не является хорошим индикатором для оценки функции правого желудочка. Он позволяет оценить систолическую функцию правого желудочка, которая сильно зависит от постнагрузки, снижаясь при повышении последней. Поэтому снижение ФВПЖ регистрируется у многих больных ХОБЛ, не являясь показателем истинной дисфункции правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ - многообещающий метод, позволяющий оценивать легочную гипертензию и изменения структуры и функции правого желудочка. Диаметр правой легочной артерии, измеренный при МРТ, более 28 мм является высокоспецифичным признаком ЛГ. Однако метод МРТ довольно дорог и доступен лишь в специализированных центрах.

Наличие хронического легочного заболевания (как причины ХЛС) требует специального исследования функции внешнего дыхания. Перед врачом ставится задача уточнить тип вентиляционной недостаточности: обструктивный (нарушение прохождения воздуха по бронхам) или рестриктивный (уменьшение площади газообмена). В первом случае в качестве примера можно привести хронический обструктивный бронхит, бронхиальную астму, а во втором - пневмосклероз, резекцию легкого и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ

ХЛС возникает чаще всего вслед за появлением ХЛН. Тера-певтические мероприятия носят комплексный характер и направлены главным образом на коррекцию этих двух синдромов, что можно представить в следующем виде:

1) лечение и профилактика основного заболевания - чаще всего обострений хронической легочной патологии (базисная терапия);

2) лечение ХЛН и ЛГ;

3) лечение правожелудочковой сердечной недостаточности. Базисные лечебно-профилактические мероприятия включают

профилактику острых вирусных заболеваний дыхательных путей (вакцинация) и исключение курения. При развитии хронической легочной патологии воспалительного характера необходимо лечение обострений с помощью антибиотиков, мукорегулирующих препаратов и иммунокорректоров.

Главное в терапии хронического легочного сердца - это улучшение функции внешнего дыхания (устранение воспаления, бронхообструктивного синдрома, улучшение состояния дыхательной мускулатуры).

Наиболее частой причиной ХЛН является бронхообструктивный синдром, причина которого в сокращении гладкой мускулатуры бронхов, накоплении вязкого воспалительного секрета, отека слизистой бронхов. Эти изменения требуют применения бета-2-аго- нистов (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холинолитиков (ипратропия бромид, тиотропия бромид), а в ряде случаев и ингаляционных глюкокортикостероидных препаратов в виде ингаляций с помощью небулайзера или индивидуального ингалятора. Возможно применение метилксантинов (эуфиллин и пролонгированные теофиллины (теолонг, теотард и др.)). Терапия отхаркивающими средствами очень индивидуальна и требует различных сочетаний и подбора средств растительного происхождения (мать-и-мачеха, багульник, чабрец и т.д.), и химического производства (ацетилцистеин, амброксол и др.).

При необходимости назначают ЛФК и постуральный дренаж легких. Показано дыхание с положительным давлением на выдохе (не более 20 см водного столба) с помощью как простых приспособлений

в виде «свистков» с подвижной диафрагмой, так и сложных приборов, контролирующих давление на выдохе и вдохе. Данный метод снижает скорость потока воздуха внутри бронха (что оказывает бронхолитический эффект) и увеличивает давление внутри бронхов по отношению к окружающей легочной ткани.

К внелегочным механизмам развития ХЛН относится снижение сократительной функции дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Возможности коррекции этих нарушений пока ограниченны: ЛФК или электростимуляция диафрагмы при II ст. ХЛН.

При ХЛН эритроциты претерпевают значительную функциональную и морфологическую перестройку (эхиноцитоз, стоматоцитоз и т.д.), что заметно снижает их кислородотранспортную функцию. В этой ситуации желательно вывести из кровотока эритроциты с утраченной функцией и стимулировать выброс молодых (функционально более способных). С этой целью возможно применение эритроцитафереза, экстракорпоральной оксигенации крови, гемосорбции.

Из-за повышения агрегационных свойств эритроцитов увеличивается вязкость крови, что требует назначения антиагрегантов (курантил, реополиглюкин) и гепарина (предпочтительно применение низкомолекулярных гепаринов - фраксипарин и др.).

У больных с гиповентиляцией, связанной со сниженной активностью дыхательного центра, в качестве вспомогательных методов терапии могут быть использованы лекарственные препараты, повышающие центральную инспираторную активность - стимуляторы дыхания. Их следует применять при умеренно выраженном угнетении дыхания, не требующем использования О 2 или механической вентиляции легких (синдром апноэ во сне, синдром ожирения-гиповентиляции), либо при невозможности проведения кислородотерапии. К числу немногих препаратов, повышающих оксигенацию артериальной крови, относятся никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, однако все эти лекарственные средства при длительном использовании обладают большим количеством побочных эффектов и потому могут применяться только в течение короткого времени, например во время обострения заболевания.

В настоящее время к препаратам, способным в течение длительного времени корригировать гипоксемию у больных ХОБЛ, относится альмитрина бисмесилат. Альмитрин является специфическим аго-

нистом периферических хеморецепторов каротидного узла, стимуляция которых ведет к усилению гипоксической вазоконстрикции в плохо вентилируемых регионах легких с улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений. Доказана способность альмитрина в дозе 100 мг/сут. у пациентов с ХОБЛ приводить к значимому повышению ра0 2 (на 5-12 мм рт.ст.) и снижению раС0 2 (на 3-7 мм рт.ст.) с улучшением клинической симптоматики и уменьшением частоты обострений заболевания, что способно на несколько лет отсрочить назначение длительной 0 2 -терапии. К сожалению 20-30% больных ХОБЛ не отвечают на терапию, а широкое использование ограничено возможностью развития периферической нейропатии и других побочных эффектов. В настоящее время основным показанием к назначению альмитрина является умеренная гипоксемия у больных ХОБЛ (ра0 2 56-70 мм рт.ст. или Sа0 2 89-93%), а также его использование в комплексе к ДКТ, особенно на фоне гиперкапнии.

Вазодилататоры

С целью уменьшения степени ЛАГ в комплексную терапию больных легочным сердцем включают периферические вазодилататоры. Наиболее часто применяют антагонисты кальциевых каналов и нитраты. К числу рекомендованных в настоящее время антагонистов кальция относятся два препарата - нифедипин и дилтиазем. Выбор в пользу одного из них зависит от исходной частоты сердечных сокращений. Пациентам с относительной брадикардией следует рекомендовать нифедипин, при относительной тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы этих препаратов, доказавших эффективность, достаточно высокие: для нифедипина 120-240 мг, для дилтиазема 240-720 мг. Были показаны благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с первичной ЛГ (особенно с предшествующей положительной острой пробой). Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения - амлодипин, фелодипин и др. - также эффективны у этой группы больных ЛС.

Однако при легочной гипертензии, обусловленной ХОБЛ, антагонисты кальциевых каналов не рекомендуется к использованию, несмотря на их способность снижать Рра и повышать сердечный выброс у этой группы больных. Это связано с усугублением артериальной гипоксемии, вызванной дилатацией легочных сосудов в

плохо вентилируемых зонах легких с ухудшением вентиляционноперфузионных соотношений. Кроме того, при длительной терапии антагонистами кальция (более 6 мес.) благоприятное действие на параметры легочной гемодинамики нивелируется.

Аналогичная ситуация у больных ХОБЛ имеет место и при назначении нитратов: острые пробы демонстрируют ухудшение газообмена, а длительные исследования - отсутствие положительного эффекта препаратов на легочную гемодинамику.

Синтетический простациклин и его аналоги. Простациклин - мощный эндогенный вазодилататор, обладающий антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным эффектами, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции). Механизм действия простациклина связан с релаксацией гладкомышечных клеток, ингибированием агрегации тромбоцитов, улучшением эндотелиальной функции, угнетением пролиферации сосудистых клеток, а также прямым инотропным эффектом, позитивными изменениями гемодинамики, увеличением утилизации кислорода в скелетной мускулатуре. Клиническое использование простациклина у больных ЛГ связано с синтезом его стабильных аналогов. К настоящему времени наибольший опыт в мире накоплен для эпопростенола.

Эпопростенол - это форма внутривенного простациклина (простагландин I 2). Благоприятные результаты были получены у больных васкулярной формой ЛС - с первичной ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани. Препарат увеличивает сердечный выброс и уменьшает легочное сосудистое сопротивление, а при длительном применении улучшает качество жизни больных ЛС, увеличивая толерантность к физическим нагрузкам. Оптимальная для большинства пациентов доза составляет 20-40 нг/кг/мин. Применяется также аналог эпопростенола - трепростинил.

В настоящее время разработаны пероральные формы аналога простациклина (берапрост, илопрост) и проводятся клинические испытания в лечении больных с васкулярной формой ЛС, развившейся вследствие ТЭЛА, первичной легочной гипертензии, системных заболеваний соединительной ткани.

В России из группы простаноидов для лечения больных ЛС в настоящее время доступным является только простагландин Е 1 (вазапростан), который назначают внутривенно капельно со ско-

ростью 5-30 нг/кг/мин. Курсовое лечение препаратом проводят в суточной дозе 60-80 мкг в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция.

Антагонисты рецепторов к эндотелину

Активация системы эндотелина у больных ЛГ послужила обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину. Доказана эффективность двух препаратов этого класса (бозентана и ситакзентана) в лечении больных ХЛС, развившимся на фоне первичной ЛГ или на фоне системных заболеваний соединительной ткани.

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Силденафил - мощный селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5), предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени имеются данные об эффективности силденафила у больных ЛС различной этиологии. При применении силденафила в дозах 25-100 мг 2-3 раза в день он вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛС. Рекомендуется его применение при неэффективности другой медикаментозной терапии.

Длительная кислородотерапия

У больных с бронхолегочной и торакодиафрагмальной формой ХЛС главная роль в развитии и прогрессировании заболевания принадлежит альвеолярной гипоксии, поэтому кислородотерапия является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения этих пациентов. Использование кислорода у больных с хронической гипоксемией является решающим и должно быть постоянным, длительным, и как правило проводиться в домашних условиях, поэтому такая форма терапии называется длительной кислородотерапией (ДКТ). Задачей ДКТ является коррекция гипоксемии с достижением значений раО 2 >60 мм рт.ст. и Sa0 2 >90%. Считается оптимальным поддержание раО 2 в пределах 60-65 мм рт.ст., а превышение этих значений приводит лишь к незначительному увеличению Sa0 2 и содержания кислорода в артериальной крови, однако может сопровождаться задержкой СО 2 , особенно во время сна, что имеет негативные

последствия для функции сердца, головного мозга и дыхательных мышц. Поэтому ДКТ не показана больным с умеренной гипоксемией. Показания к ДКТ: раО 2 <55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О 2 1-2 л/мин., а у наиболее тяжелых больных поток может быть увеличен до 4-5 л/мин. Концентрация кислорода должна быть 28-34% об. Рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч в сутки (15-19 ч/сут.). Максимальные перерывы между сеансами кислородотерапии не должны превышать 2 ч подряд, т.к. перерывы более 2-3 ч значительно усиливают легочную гипертензию. Для проведения ДКТ могут использоваться концентраторы кислорода, резервуары с жидким кислородом и баллоны со сжатым газом. Чаще всего применяются концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха за счет удаления азота. ДКТ увеличивает продолжительность жизни больных с ХЛН и ХЛС в среднем на 5 лет.

Таким образом, несмотря на наличие большого арсенала современных фармакологических средств, ДКТ - самый эффективный метод лечения большинства форм ХЛС, поэтому терапия больных ХЛС является прежде всего задачей врача-пульмонолога.

Длительная оксигенотерапия - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, увеличивающий продолжительность жизни больных в среднем на 5 лет.

Длительная домашняя вентиляция легких

В терминальных стадиях легочных заболеваний вследствие снижения вентиляционного резерва может развиться гиперкапния, требующая респираторной поддержки, которая должна проводиться длительно, на постоянной основе в домашних условиях.

Ингаляционная терапия NO

Ингаляционная терапия N0, действие которой аналогично эндотелий-релаксирующему фактору, оказывает положительный эффект у больных ХЛС. Его вазодилатирующее действие основано на активации гуанилатциклазы в гладкомышечных клетках легочных сосудов, которое приводит к повышению уровня цикло-ГМФ и снижению внутриклеточного содержания кальция. Ингаляционный N0 обла-

дает селективным действием на сосуды легких, причем он вызывает вазодилатацию в основном в хорошо вентилируемых регионах легких, улучшая газообмен. При курсовом применении N0 у больных ХЛС наблюдается снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови. В дополнение к своим гемодинамическим эффектам N0 способствует предотвращению и обратному развитию ремоделирования легочных сосудов и ПЖ. Оптимальными дозами ингаляционного N0 являются концентрации 2-10 ppm, а высокие концентрации N0 (более 20 ppm) способны вызвать чрезмерную вазодилатацию легочных сосудов и привести к ухудшению вентиляционно-перфузионного баланса с усилением гипоксемии. Добавление ингаляций N0 к ДКТ у больных ХОБЛ усиливают положительный эффект на газообмен, снижая уровень легочной гипертензии и увеличивая сердечный выброс.

CPAP-терапия

Метод терапии постоянным положительным давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure - CPAP) находит применение в качестве метода лечения при ХЛН и ХЛС у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, препятствуя развитию коллапса дыхательных путей. Доказанными эффектами СРАР являются предотвращение и расправление ателектазов, повышение легочных объемов, уменьшение вентиляционно-перфузионного дисбаланса, повышение оксигенации, комплаенса легких, перераспределение жидкости в ткани легких.

Сердечные гликозиды

Сердечные гликозиды у больных ХОБЛ и легочным сердцем эффективны только при наличии левожелудочковой сердечной недостаточности, а также могут быть полезны при развитии мерцательной аритмии. Более того, показано, что сердечные гликозиды могут индуцировать легочную вазоконстрикцию, а наличие гиперкапнии и ацидоза увеличивает вероятность гликозидной интоксикации.

Диуретики

В лечении больных декомпенсированным ХЛС с отечным синдромом используют терапию диуретиками, в том числе антагонистами

альдостерона (альдактон). Диуретики следует назначать осторожно, с небольших доз, так как при развитии ПЖ-недостаточности сердечный выброс больше зависит от преднагрузки, и, следовательно, чрезмерное сокращение внутрисосудистого объема жидкости может привести к уменьшению объема наполнения ПЖ и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови и резкому снижению давления в легочной артерии, тем самым ухудшив диффузию газов. Другим серьезным побочным эффектом мочегонной терапии является метаболический алкалоз, который у больных ХОБЛ с дыхательной недостаточностью может приводить к угнетению активности дыхательного центра и ухудшению показателей газообмена.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

В лечении больных с декомпенсированным легочным сердцем в последние годы на первое место вышли ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Терапия ИАПФ у больных ХЛС ведет к снижению легочной гипертензии и повышению сердечного выброса. С целью подбора эффективной терапии ХЛС у больных ХОБЛ рекомендуется определение полиморфизма гена АПФ, т.к. только у пациентов с субтипами гена АПФ II и ID наблюдается выраженное положительное гемодинамическое действие ИАПФ. Рекомендуется применение ИАПФ в минимальных терапевтических дозах. Помимо гемодинамического эффекта, отмечается положительное влияние ИАПФ на размеры камер сердца, процессы ремоделирования, толерантность к физическим нагрузкам и повышение продолжительности жизни больных сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

В последние годы получены данные об успешном применении этой группы препаратов в лечении ХЛС у больных ХОБЛ, что проявлялось улучшением гемодинамики и газообмена. Наиболее показано назначение этих препаратов у больных ХЛС при непереносимости ИАПФ (из-за сухого кашля).

Предсердная септостомия

В последнее время в лечении больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне первичной ЛГ, стали

использовать предсердную септостомию, т.е. создание небольшой перфорации в межпредсердной перегородке. Создание шунта справа-налево позволяет снизить среднее давление в правом предсердии, разгрузить правый желудочек, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс. Предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения правожелудочковой сердечной недостаточности, особенно в сочетании с частыми синкопе, или как подготовительный этап перед трансплантацией легких. В результате вмешательства наблюдаются уменьшение синкопе, повышение толерантности к нагрузке, однако повышается риск развития жизнеопасной артериальной гипоксемии. Смертность больных при проведении предсердной септостомии 5-15%.

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие

С конца 80-х гг. XX века после начала применения иммуносупрессивного препарата циклоспорина А при лечении терминальных стадий легочной недостаточности стала успешно применяться трансплантация легких. У больных ХЛН и ЛС проводят операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие. Было показано, что 3 и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛС составила 55 и 45% соответственно. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава»

Лечебный факультет

Мартынов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,

Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И.

Хроническое легочное сердце

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии

Москва 2012

Рецензенты: д.м.н. профессор кафедры неотложных состояний в клинике внутренних болезней ФППО ПМГМУ им Н.М. Сеченова Шилов А.М.

д.м.н. профессор кафедры госпитальной терапии №2 ГОУ ВПО МГМСУ, Макоева Л.Д.

Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. М.: МГМСУ, 2012,25 с.

В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения хронического легочного сердца. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме.

Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».

Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.

Кафедра госпитальной терапии №1

(заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е.Ю.)

Авторы: профессор, д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, д.м.н. Мартынов А.И., профессор, д.м.н. Панченкова Л.А., ассистент, к.м.н. Хамидова Х.А., ассистент, к.м.н. Юркова Т.Е., профессор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Завьялова А.И.

МГМСУ, 2012

Кафедра госпитальной терапии №1, 2012

Определение и теоретические основы темы 4

Мотивационная характеристика темы 14

Этапы диагностического поиска 15

Клинические задачи 18

Тестовые задания 23

Литература 28

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

Хроническое легочное сердце (ХЛС) - гипертрофия и/или дилятация правого желудочка в сочетании с легочной гипертензией, возникающей на фоне различных заболеваний, нарушающих структуру и/или функцию легких, за исключение случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов.

ЭТИОЛОГИЯ

По этиологической классификации, разработанной комитетом ВОЗ (1961), выделяют 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ХЛС:

заболевания, ведущие к первичному нарушению прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз, гранулематозы легких различной этиологии, резекция легких и другие);

заболевания, приводящие к ограничению движения грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др.);

заболевания, сопровождающиеся поражением легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, васкулиты при системных заболеваниях, рецидивирующая тромбоэмболия легочных артерий).

Основная причина – хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), на долю которой приходится 70 - 80 % всех случаев развития ХЛС.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА:

По степени компенсации:

компенсированное;

декомпенсированное.

По происхождению:

васкулярный генез;

бронхолегочный генез;

торакодиафрагмальный генез.

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

В развитии ХЛС выделяют 3 стадии:

прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;

гипертрофия правого желудочка;

правожелудочковая сердечная недостаточность.

В основе патогенеза ХЛС лежит развитие легочной гипертензии.

Основные патогенетические механизмы:

Заболевание легких, поражение грудной клетки, позвоночника, диафрагмы. Нарушения вентиляции и механики дыхания. Нарушение бронхиальной проводимости (обструкция). Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикции).

Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция вследствие альвеолярной гиповентиляции (генерализованный рефлекс Эйлера-Лильестранда), т.е. наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных сосудов и развивается легочная артериальная гипертензия.

Гипертензивное влияние гуморальных факторов (лейкотриенов, ПгF 2 α , тромбоксана, серотонина, молочной кислоты).

Редукция сосудистого русла, склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочной артерии и легочном стволе.

Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза, развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию.

Развитие бронхопульмонарных анастомозов.

Повышение внутриальвеолярного давления при обструктивных бронхитах.

На ранних этапах формирования ХЛС преобладают компенсаторно-приспособительные реакции, однако длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина включает симптомы:

основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС;

дыхательной недостаточности;

сердечной (правожелудочковой) недостаточности;

Жалобы

Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. В отличие от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не влияет на степень одышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них нетипично, так как отсутствует застой в легких, нет «обструкции» малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца. Одышка долгое время обусловлена главным образом дыхательной недостаточностью, на нее не влияет применение сердечных гликозидов, она уменьшается при использовании бронхолитиков, кислорода. Выраженность одышки (тахипноэ) часто не связана со степенью артериальной гипоксемии, поэтому имеет органическое диагностическое значение.

Стойкая тахикардия.

Кардиалгии, развитие которых связано с метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционно-токсическое влияние), недостаточным развитием коллатералей, рефлекторным сужением правой коронарной артерии (пульмоно-коронарный рефлекс), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка.

Аритмии чаще встречаются при обострении ХОБЛ, при наличии декомпенсации легочного сердца у больных, страдающих сопутствующей ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, ожирением.

Неврологические симптомы (краниалгии, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связаны с расстройством церебрального кровообращения.

Объективные признаки

Диффузный «теплый» цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия накапливающейся в крови углекислоты);

Набухание шейных вен вследствие затрудненного оттока крови к правому предсердию (шейные вены набухают лишь на выдохе, особенно у больных с обструктивными поражениями легких; при присоединении сердечной недостаточности они остаются вздутыми на вдохе).

Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

Отеки нижних конечностей, как правило, менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Увеличение печени, асцит, положительный венный пульс, положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом – при нажатии на край печени становится очевидным набухание вен шеи).

Систолическая прекардиальная и эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка).

Перкуторно определяется расширение абсолютной и относительной сердечной тупости правой границы сердца; перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным отростком становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим.

Глухость тонов сердца.

Акцент второго тона над легочной артерией (при повышении давления в ней более чем в 2 раза).

Повышение систолического шума над мечевидным отростком или слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапанов.

ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Лабораторные данные

В клиническом анализе крови у больных ХЛС определяют эритроцитоз, высокий гематокрит, замедление СОЭ.

В биохимическом анализе крови при развитии декомпенсации по правожелудочковому типу возможны увеличения остаточного азота, билирубина, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

Рентгенологические признаки

Нормальная или увеличенная тень сердца в боковой проекции

Относительное увеличение дуги ПЖ в левом (втором) косом положении.

Дилатация общего ствола легочной артерии в правом (первом) косом положении.

Расширение главной ветви легочной артерии более 15 мм в боковой проекции.

Увеличение разницы между шириной тени главных сегментарных и субсегментарных ветвей легочной артерии.

Линии Керли (Kerley) – горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они возникают вследствие расширения лимфатических сосудов у утолщения межлобулярных щелей. При наличии линии Керли легочное капиллярное давление превышает 20 мм рт. ст. (в норме – 5 – 7 мм рт.ст.).

Электрокардиографические признаки

Наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Прямые признаки гипертрофии:

зубец R в V1 более 7 мм;

отношение R/S в V1 более 1;

собственное отклонение V1 - 0,03 – 0,05 с;

форма qR в V1;

неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 10 мм;

полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 15 мм;

картина перегрузки правого желудочка в V1 – V2.

Косвенные признаки гипертрофии:

грудные отведения:

Зубец R в V5 менее 5 мм;

Зубец S в V5 более 7 мм;

Отношение R/S в V5 менее 1;

Зубец S в V1 менее 2 мм;

Полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 15 мм;

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 10 мм;

стандартные отведения:

P-pulmonale во II и III стандартных отведениях ЭКГ;

отклонение ЭОС вправо;

тип S1, S2, S3.

Эхокардиографические признаки

Гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см).

Дилатация правых отделов сердца (конечный диастолический размер правого желудочка более 2,5 см).

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов.

«Д»-образная форма правого желудочка.

Трикуспидальная регургитация.

Систолическое давление в легочной артерии, определяемое при ЭхоКГ, в норме составляет 26 – 30 мм рт.ст. Выделяют степени легочной гипертензии:

I – 31 – 50 мм рт.ст.;

II – 51 – 75 мм рт.ст.;

III – 75 мм рт. ст. и выше.

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Основные принципы лечения больных ХЛС:

Профилактика и лечение лежащих в его основе заболеваний легких.

Медикаментозное снижение легочной гипертензии. Однако резкое медикаментозное снижение легочной гипертонии может приводить к ухудшению газообменной функции легких и увеличению шунта венозной крови, поскольку умеренная легочная гипертония у больных с ХЛС является компенсаторным механизмом вентиляционно-перфузионной дисфункции.

Лечение правожелудочковой недостаточности.

Основная цель лечения больных ХЛС – улучшение показателей транспорта кислорода для снижения уровня гипоксемии и улучшения контрактильной способности миокарда правых отделов сердца, что достигается за счет снижения резистентности и вазоконстрикции легочных сосудов.

Лечение и профилактика основного заболевания, например холинолитики, бронхолитики – антихолинергические препараты (атровент, беродуал), селективные β2 – антагонисты (беротек, сальбутомол), метилксантины, муколитики. При обострении процесса – антибактериальные препараты, по необходимости – кортикостероиды.

На всех этапах течения ХЛС патогенетический методом лечения служит длительная оксигенотерапия – ингаляция воздуха, обогащенного кислородом (30 – 40 % кислорода), через носовой катетер. Скорость потока кислорода – 2 – 3 л в минуту в покое и 5 л в минуту при нагрузке. Критерии для назначения длительной оксигенотерапии: РАО2 менее 55 мм рт.ст. и сатурация кислорода (насыщенность эритроцита кислородом, SАО2) менее 90 %. Длительную оксигенацию следует назначать как можно раньше с целью коррекции нарушения газового состава крови, снижение артериальной гипоксемии и предупреждения нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения, что позволяет приостановить прогрессирование легочной гипертензии и ремоделирование легочных сосудов, повышение выживаемости и улучшения качества жизни больных.

Антагонисты кальция вызывают дилатацию сосудов малого и большого кругов кровообращения, в связи с чем относятся к прямым вазодилятаторам. Тактика назначения антагонистов кальция: лечение начинают с малых доз препарата, постепенно увеличивая суточную дозу, доводя до максимально переносимой; назначают нифедипин – 20 – 40 мг/сут, адалат – 30 мг/сут, дилтиазем от 30 – 60 мг/сут до 120 – 180 мг/сут, исрадин – 2,5 5,0 мг/сут, верапамил – от 80 до 120 – 240 мг/сут и др. Курс терапии составляет от 3 – 4 недель до 3 – 12 мес. Дозу препарата подбирают с учетом уровня давления в легочной артерии и дифференцированного подхода к побочным эффектам, возникающим при назначении антагонистов кальция. Не следует ожидать немедленного эффекта при назначении антагонистов кальция.

Нитраты вызывают дилатацию артерий малого круга кровообращения; уменьшают постнагрузку на правый желудочек вследствие кардиодилатации, снижают постнагрузку на правый желудочек вследствие уменьшения гипоксической вазоконстрикции ЛА; снижают давление в левом предсердии, уменьшают посткапиллярную легочную гипертензию за счет уменьшения конечного диастолического давления в левом желудочке. Среднетерапевтическая доза: нитросорбид – 20 мг 2 раза в день.

Ингибиторы АПФ (ИАПФ) значительно улучшают выживаемость и прогноз жизни у больных с застойной сердечной недостаточностью, в том числе и у больных с ХЛС, поскольку результат применения ИАПФ – снижение артериального и венозного тонуса, уменьшение венозного возврата крови к сердцу, снижение диастолического давления в легочной артерии и правом предсердии, увеличение сердечного выброса. Назначают каптоприл (капотен) в суточной дозе 75 – 100 мг, рамиприл – 2,5 – 5 мг/сут и др., доза зависит от изначального уровня АД. При развитии побочных эффектов или непереносимости ИАПФ могут быть назначены антагонисты рецепторов АТ II (лозартан, валсартан и пр.).

Простагландины – группа лекарственных препаратов, которые позволяют успешно снижать давление в легочной артерии при минимальном влиянии системный кровоток. Ограничением к их применению служит длительность внутривенного ведения, так как простагландин Е1 обладает коротким периодом полужизни. Для длительной инфузии применяют специальный портативный насос, соединенный с катетером Хикмана, который устанавливают в яремной или подключичной вене. Доза препарата варьирует от 5 нг/кг в минуту до 100 нг/кг в минуту.

Окись азота действует аналогично эндотелийрелаксирующему фактору. При курсовом ингаляционном применении NO у больных ХЛС наблюдают снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови, уменьшение легочного сосудистого сопротивления. Однако нельзя забыть о токсичном влиянии NO на организм человека, что требует соблюдение четкого режима дозирования.

Простациклин (или его аналог - илопрост) применяют в качестве вазодилататора.

Диуретики назначают при появлении отеков, сочетая их с ограничением потребления жидкости и соли (фуросемид, лазикс, калий сберегающие диуретики – триамтерен, комбинированные препараты). Следует учитывать, что диуретики способны вызывать сухость слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и ухудшать реологические свойства крови. На начальных стадиях развития ХЛС при задержке жидкости в организме вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного стимулирующим действием гиперкапнии на клубочковую зону коры надпочечников, целесообразно изолированное назначение антагонистов альдостерона (верошпирон – 50 – 100 утром ежедневно или через день).

Вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов при лечении больных с ХЛС остается спорным. Считается, что сердечные гликозиды, обладая положительным инотропным действием, приводят к более полному опорожнению желудочков, увеличивая сердечный выброс. Однако у данной категории больных без сопутствующей патологии сердца сердечные гликозиды не увеличивают показатели гемодинамики. На фоне приема сердечных гликозидов у больных ХЛС чаще наблюдаются симптомы дигиталисной интоксикации.

Важная составляющая часть лечения – коррекция гемореологических нарушений.

Используют антикоагулянты с целью лечения и профилактики тромбозов, тромбоэмболических осложнений. В условиях стационара в основном применяют гепарин в суточной дозе 5000 – 20000 Ед подкожно под контролем лабораторных показателей (времени свертывания крови, активированного парциального тромбопластинового времени). Из пероральных антикоагулянтов предпочтение отдается варфарину, который назначают в индивидуальной подобранной дозе под контролем МНО.

Также применяют антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), гирудотерапию.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на соблюдение режима труда и отдыха. Необходим полный отказ от курения (в том числе и пассивного), по возможности избегания переохлаждения и профилактика острых респираторных вирусных инфекций.

ПРОГНОЗ

Длительность легочной гипертензии (от ее появления до летального исхода) ориентировочно составляет 8 – 10 лет и более. 30 – 37 % больных с недостаточностью кровообращения и 12,6 % всех больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями умирают от декомпенсации ХЛС.

МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ

Знание темы необходимо для формирования у студентов навыков и умений по диагностике и лечению хронического легочного сердца. Для изучения темы необходимо повторение разделов курса нормальной анатомии и физиологии органов дыхания, курса патологии дыхательной системы, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, клинические проявления, методы диагностики, подходы к терапии хронического легочного сердца.

Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

А) Определение понятия «Хроническое легочное сердце».

Б) Этиологические факторы хронического легочного сердца.

В) Основные патофизиологические механизмы развития хронического легочного сердца.

Г) Классификация хронического легочного сердца.

Д) Лабораторная и инструментальная диагностика хронического легочного сердца.

Е) Современные подходы к терапии хронического легочного сердца

Легочное сердце – комплекс нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформации грудной клетки или первичного поражения легочных артерий, проявляющийся на конечном этапе гипертрофией и дилатацией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения.

Этиология легочного сердца :

А) острого (развивается в считанные минуты, часы или дни): массивная ТЭЛА, клапанный пневмоторакс, тяжелый приступ БА, распространенная пневмония

Б) подострого (развивается в течение недель, месяцев): повторные мелкие ТЭЛА, узелковый периартериит, карциноматоз легких, повторые приступы тяжелой БА, ботулизм, миастения, полиомиелит

В) хронического (развивается в течение нескольких лет):

1. болезни, поражающие воздухоносные пути и альвеолы: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, бронхиальная астма, пневмокониозы, бронхоэктазы, поликистоз легких, саркоидоз, пневмосклероз и др.

2. болезни, поражающие грудную клетку с ограничением подвижности: кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, болезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез диафрагмы, пиквикский синдром при ожирении и др.

3. болезни, поражающие легочные сосуды: первичная легочная гипертензия, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, васкулиты (аллергический, облитерирующий, узелковый, волчаночный и др.), атеросклероз легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения и др.

Патогенез хронического легочного сердца (ХЛС) .

Основной патогенетический фактор формирования ХЛС – легочная гипертензия, возникающая из-за ряда причин:

1) при заболеваниях с гиповентиляцией легочных альвеол в альвеолярном воздухе парциальное давление кислорода снижается, а парциальное давление углекислого газа повышается; наступающая альвеолярная гипоксия вызывает спазм легочных артериол и увеличение давления в малом круге (альвеоло-капиллярный рефлекс Эйлера-Лильестранда)

2) гипоксия вызывает эритроцитоз с последующим повышением вязкости крови; повышенная вязкость крови способствует повышенной агрегации тромбоцитов, образованию микроагрегатов в системе микроциркуляции и повышению давления в мелких разветвлениях легочной артерии

3) снижение напряжения кислорода в крови вызывает раздражение хеморецепторов аортальнокаротидной зоны, в результате увеличивается минутный объем крови; его прохождение через спазмированные легочные артериолы ведет к дальнейшему увеличению легочной гипертензии

4) при гипоксии в тканях выделяется ряд биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.), которые также способствуют спазму легочных артериол

5) атрофия альвеолярных стенок, их разрыв с тромбированием и облитерацией части артериол и капилляров из-за различных заболеваний легких приводит к анатомической редукции сосудистого русла легочной артерии, что также способствует легочной гипертензии.

Под влиянием всех вышеперечисленных факторов возникают гипертрофия и дилатация правых отделов сердца с развитием прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Патоморфологические признаки ХЛС : расширение диаметра ствола легочной артерии и ее крупных ветвей; гипертрофия мышечного слоя стенки легочной артерии; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Классификация легочного сердца (по Вотчалу):

1. По течению: острое легочное сердце, подострое легочное сердце, хроническое легочное сердце

2. В зависимости от уровня компенсации: компенсированное, декомпенсированное

3. В зависимости от генеза: васкулярный, бронхиальный, торакодиафрагмальный

Основные клинические проявления ХЛС.

1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.

2. Комплекс симптомов, обусловленных дыхательной недостаточностью и значительно усугубляющихся при формировании хронического легочного сердца:

– одышка: усиливается при физической нагрузке, ортопноэ не характерно, уменьшается при использовании бронхолитиков и ингаляций кислорода

– выраженная слабость, постоянные головные боли, сонливость днем и бессонница ночью, потливость, анорексия

– теплый диффузный серый цианоз

– сердцебиения, постоянные боли в области сердца (из-за гипоксии и рефлекторного сужения коронарных артерий – пульмокоронарный рефлекс), уменьшающиеся после ингаляции кислорода

3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:

– расширение правой границы сердца (бывает редко)

– смещение левой границы сердца кнаружи от среднеключичной линии (за счет смещения увеличенным правым желудочком)

– наличие сердечного толчка (пульсации) вдоль левой границы сердца

– пульсация и лучшая аускультация тонов сердца в эпигастральной области

– систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) – признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, развивающейся при увеличении правого желудочка

4. Клинические признаки легочной гипертензии:

– увеличение зоны сосудистой тупости во II межреберье за счет расширения легочной артерии

– акцент II тона и расщепление его во II межреберье слева

– появление венозной сеточки в области грудины

– появление диастолического шума в области легочной артерии в связи с ее дилатацией (симптом Грехема-Стилла)

5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:

– ортопноэ

– холодный акроцианоз

– набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе

– увеличение печени

– симптом Плеша (надавливание на увеличенную болезненную печень вызывает набухание шейных вен);

– при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса.

Диагностика ХЛС.

1. Эхокардиография – признаки гипертрофии правого желудочка: увеличение толщины его стенки (в норме 2-3 мм), расширение его полости (индекс правого желудочка – размер его полости в пересчете на поверхность тела – в норме 0,9 см/м2); признаки легочной гипертензии: увеличение скорости открытия клапана легочной артерии, легкая его выявляемость, W-образное движение полулуний клапана легочной артерии в систоле, увеличение диаметра правой ветви легочной артерии более 17,9 мм; парадоксальные движения межжелудочковой перегородки и митрального клапана и др.

2. Электрокардиография – признаки гипертрофии правого желудочка (увеличение RIII, aVF, V1,V2; депрессия сегмента ST и изменения зубца Т в отведениях V1, V2, aVF, III; правограмма; смещение переходной зоны в V4/V5; полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение интервала внутреннего отклонения > 0,03 в V1, V2).

3. Рентгенография органов грудной клетки – увеличение правого желудочка и предсердия; выбухание конуса и ствола легочной артерии; значительное расширение прикорневых сосудов при обедненном периферическом сосудистом рисунке; «обрубленность» корней легких и др.

4. Исследование функции внешнего дыхания (для выявления нарушений по рестриктивному или обструктивному типу).

5. Лабораторные данные: в ОАК характерны эритроцитоз, высокое содержание гемоглобина, замедленная СОЭ, склонность к гиперкоагуляции.

Принципы лечения ХЛС.

1. Этиологическое лечение – направлено на лечение основного заболевания, приведшего к ХЛС (АБ при бронхолегочной инфекции, бронходилататоры при бронхообструктивных процессах, тромболитики и антикоагулянты при ТЭЛА и др.)

2. Патогенетическое лечение – направлено на снижение степени выраженности легочной гипертензии:

А) длительная оксигенотерапия – снижает легочную гипертензию и достоверно увеличивает продолжительность жизни

Б) улучшение бронхиальной проходимости – ксантины: эуфиллин (2,4% р-р 5-10 мл в/в 2-3 раза/сут), теофиллин (в таб. по 0,3 г 2 раза/сут) повторными курсами по 7-10 дней, b2 – адреномиметики: сальбутамол (в таб. по 8 мг 2 раза/сут)

В) снижение сосудистого сопротивления – периферические вазодилататоры: пролонгированные нитраты (сустак по 2,6 мг 3 раза в день), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин по 10-20 мг 3 раза/сут, амлодипин, исрадипин – обладают повышенным сродством к ГМК легочных сосудов), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), аналоги простациклина (илопрост в/в и ингаляционно до 6-12 раз/сут, берапрост внутрь 40 мг до 4-х раз/сут, трепростинил), закись азота и донаторы закиси азота (L-аргинин, нитропруссид натрия – обладают селективным вазодилатирующим действием, уменьшают явления легочной гипертензии, не влияя на системное АД).

Г) улучшение микроциркуляции – курсы гепарина по 5000 ЕД 2-3 раза/сут п/к до повышения АЧТВ в 1,5-1,7 раз по сравнению с контролем, низкомолекулярные гепарины (фраксипарин), при выраженном эритроцитозе – кровопускания с последующим вливанием растворов с низкой вязкостью (реополиглюкина).

3. Симптоматическое лечение: для уменьшения выраженности правожелудочковой недостаточности – петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг/сут (осторожно, т. к. могут вызвать гиповолемию, полицитемию и тромбоз), при сочетании СН с МА – сердечные гликозиды, для улучшения работы миокарда – метаболические средства (милдронат внутрь по 0,25 г 2 раза/сут в сочетании с оротатом калия или панангином) и т. д.

4. Физиотерапия (дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, гипербарическая оксигенация, ЛФК)

5. При неэффективном консервативном лечении показана трансплантация легких или комплекса «легкие-сердце».

МСЭ : ориентировочные сроки ВН при декомпенсации легочного сердца 30-60 дней.

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: [email protected]

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

ЛЕКЦИЯ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ.

ТЕМА: ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Актуальность темы: Заболевания бронхолегочной системы, грудной клетки имеют большое значение в поражении сердца. Поражение сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата большинство авторов обозначает термином легочное сердце.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено, что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

хронический обструктивный бронхит

пневмосклероз любой этиологии

пневмокониозы

туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы

СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

кифосколиозы

множественные повреждения ребер

синдром Пиквика при ожирении

болезнь Бехтерева

плевральные нагноения после перенесенных плевритов

Заболевания первично поражающие легочные сосуды

первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

бронхолегочная

торакодиафрагмальная

васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции, повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное, что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его (выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

бронхолегочное сердце

торакодиафрагмальное

васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

• подострое

  хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,

при пневмоторакске (особенно клапанном),

при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);

при острой сливной пневмонии

правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.

стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.

стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени (отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.

легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.

третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера, шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные, незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени (один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком, который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

отклонение электрической оси сердца вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3 , угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V 1 больше 7 мм.

прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V 1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.

Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.

Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.

Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.

Антикоагулянтная, антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин, рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.

Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.

Легочное серодце - патологич состояние, характериз гипертрофией правого желудочка, вызванной гипертонией малого круга кровообращения, развивающейся при поражении бронхолегочного аппарата,сосудов легких, деформации грудной клетки или др заболеваний, нарушающих функцию легких.

Острое лег сердце- клин симптомокомплекс, возникающий в следствие тромбоэмболии легочной артерии, и при заболев сердечно-сосуд и дыхат систем. Этиология: (острое лег сердце с тяжелым течением)

1.Массивная тромбоэмболия легочной артерии 2.эмболия газовая, жировая, опухолевая 3.тромбоз легочной артерии, легочных вен 4.пневмоторакс. Клиника: Острое развитие в течение нескольких минут, часов, на фоне полного благополучия, с частым летальным исходом. Сопровождается явлениями сердечное декомпенсации. Появляется резкая одышка, цианоз, боли в грудной клетке, возбуждение. Тромбоэмболия легочного быстро, в течение нескольких минут до получаса приводит к развитию шокового сотояния и летальному исходу.(Острое легочное сердце сподострым течением): 1)эмболия ветвей легочной артерии 2)тромбоз ветвей легочной артерии с рецидивирующим течением 3)инфаркт легких 4)вентильный пневмотракс 5)распространенная острая пневмония 6)тяжелое течение бронхиальной астмы 7)артерииты системы легочной артерииКлиника : Развивается в течение от нескольких часов до несколькихдней и сопровождается нарастающей одышкой, цианозом и последующим развитием шокового состояния,отека легких. При аускультации выслушиваются большое количество влажных и рассеянных сухих хрипов, Может выявляться пульсация во 2-3 межреберье слева, акцентIIтона над легочной артерией. Характ набухания шейных вен, прогрессирующее увеличение печени, болезненность при пальпации. Часто возникает острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся болевым синдромом, нарушением ритма, и ЭКГ признаками ишемии миокарда. Развитие этого синдрома связано с возникновением шока, сдавления тебезивных вен расширенным правым желудочком, раздражением рецепторов легочной артерии. Дальше клиника инфаркта легкого характеризуется возобновлением или усилением бюолей в грудной клетке, связанных с дыханием, одышки, цианоза, но меньшей, по сравнениюс острой фазой заболевания. Сухой кашель, или с отделением скудной мокроты, кровохаркание.Повышается температура, тахикардия.

Рентген: одностороннее увеличение тени корня легкого, повышение прозрачности легкого. Высокое стояние купола диафрагмы, расширение венозных сосудов, увеличение правых отделов сердца. Инфркт легкого- затемнение треугольной формы, жидкость в плевральной полости. ЭКГ: (1-5 сутки острой) глубокие зубцы Sв 1 иaVLиQв 3,V1-V2 отрицательный Т, мерцательная предсердий. В подострой фазе (1-3недели): отрицательный Т в 3,aVF,V1-2 отведениях.Диагноз : клинич картина, ЭКГ, рентген, в анамнезе тромбофлебит нижних конечностей. Легочная ангиография.Лечение : при развитии шокового сотояния – реанимационные мероприятия(интубация, массаж сердца, ивл). При успехе реанимации показана срочная операция с целью удаления тромба из ствола легочной артерии и введение тромболитических препаратов в легочную артерию через зонд.Терапевтически-купирование болевого синдрома (анальгетики, наркоточеские препараты, нейролептаналгезии), снижение давления в легочной артерии (эуфиллин, при отсутствии гипотонии-ганглиоблокаторы), лечение серд недостаточности. Ранняя антикоагулянтная терапия – гепарин внутривенно с переходом на внутримышечное и подкожное введение под контролем свертывания крови. ?-10 дней,затем антикоагулянты непрямого действия. (фибролизин, стрептокиназа)Хроническое легчное сердце – развивается в течение ряда лет и протекает в начале без серд недостаточности, а затем с декомпенсацией по правожелудочковому типу.Этиология: 1) поражения при которых первично поражается вентиляционно- респираторная функция легких (инфекционно воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата- хронич бронхит, хр пневмония, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез с развитием эмфиземы. Бронхиальная астма, опухолевые процессы, кистозное перерождение легких, коллагенозы, силикоз и тд) 2) заболевания, первично поражающие сосуды легких.(легочные артерииты, первичная легочная гипертония и тромбоэмболические процессы в системе малого круга)Патогенез: гипертония малого круга в следствие обструктивных и рестриктивных процессов. Обструктивные процессы- нарушение бронхиальной проходимости неравномерная альвеолярная вентиляция, нарушается диффузия газов и снижаетсяPо2 в альвеолярном воздухе – артериальная гипоксия. В следствие повышенного сопротивления дыханию увели внутригрудное давление,что способствует гиповентиляции.Рестриктивные процессы-снижение эластичности и сопротивления легких, уменьшение дыхательной поверхности и сосудистоголожа малого круга. Увеличение кровотока по легочным шунтам, что приводит к альвеолярной гипоксии. Альвеол гипоксия приводит к повышению тонуса и давления в малом круге и развитие гипертрофии правого желудочка. Гипоксия вызывает увеличение числа эритроцитов, увелич вязкости, замедление кровотока и увелич ОЦК.Клиника: выраженная одышка при физич нагрузке, повышнная утомляемость, склонность к тахикардии. Иногда давящая боль за грудиной,связанная с дилатацией легочной артерии, приступы головокружения, кратковременные эпизоды потери сознания.Течение болезни волнообразное. При обострении хронич инфекции дыхат системы в связи с повышением давления в легочной артерии происходит усиление признаков сердечной недостаточности с застоем крови по большому кругу (правожелудочковая недостаточность) – перефирические отеки, увеличение печени и тп.При обследовании появление сердечного толчка или пульсации в эпигастральной области, акцентIIнад легочной артерией. При значит расширении лег артерии выслушивают диастолический шум (относит недостаточность клапана лег ствола) во 2 межреберье. Отмечают акроцианоз, расширение яремных вен, появление признаков застоя в большом круге. Диагностика: ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки првых камер, смещение элоси вправо, в отведенииV1-2 зубецRувеличен,Sнебольшую амплитуду, Т отрицательный. Высокий Р воIIиIIIотведении.Рентген: гипертрофия и дилатация правого делудочка, признаки легочной гипертензии. ЭхоКГ.Лечение : отеки – мочегонные средства. Многомесячная постоянная оксигенотерапия с пом кислородн балонов.

53.КЛАССИФИКАЦИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ (ФОРМЫ, ВИДЫ, СТАДИИ ИЛИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ КЛАССЫ). НВД – нарушение системы легочного дыханиея, в результате кот не обеспечивается нормальный газовый состав артериальной крови или это делается за счет включения копенсаторных механизмов, что приводит к уменьшению функциональных возможностей организма.НВД – гипоксическая гипоксия. Наличие и выраженность НВД оценивается по газам крови О2 и СО2 Измененияе основных констант при НВД:1) гиперкапния Рарт СО2> 46,6 2) гипокапния Рарт СО2< 35,8

Норма Р О2 = 80-100 мм рт ст 3) гипоксимия Рарт О2< 80 НВО2(%)<93% .Наиб чувствительный показатель – порциальное давление О2 по сравнению с НВО2 4) рН норм 7,35 – 7, 42 Классификация :1.ФОРМА 1)Острая – развивается в течение минут, часов, дней 2)Подострая – развивается в течене недель 3)Хроническая – недели-года (необратимая 2.ВИДЫ НВД 1)нарушение вентиляции легких 2) наруш диффузионной емкости легких (наруш диффузии газов) 3) н кровотока в легких 4) н регуляции дыхания

5) изменение газового состава вдыхаемого воздуха 3. СТАДИИ (функциональный класс) функц класс характеризует состояние всего комплекса показателей, отражающих функцию всего АВД При острой недостаточности 1)Рарт О2= 80-60 мм Нв О2= 85-89% Бессонница, эйфория, сонливость, заторможенность, цианоз, потливость, тахикардия 2) Рарт О2= 60-45 мм Нв О2= 84-75% Резкое возбуждение, цианоз, тахикардия, судороги, повышение Р арт 3) Рарт О2< 45HbO2< 75% Без сознания (кома)1-ый функцион класс (компенсирован) Нормальный газовый состав НВ О2= 93-98% Р О2=80-100. по СО» - нормокапния и гипокапния при гипервентиляции синдр Ра СО2<35 2-ой Хроническая недостаточность Субкомпенсированная стадия: -нарушена вентиляционная функция - нарушение газового состава крови Ра О2<80 А)умеренная степень НВО2= 92-86% Б) значтельная НВО2=85-75% 3-я Декомпенсированная стадия -нарушение вентиляционной функции легких (любой степени) -нарушение газового состава крови:

А) резко выраженная гипоксимия НВО2 <70% Б) нормо- или гиперкапния РаСО2 35-45 и >

54. ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ Артериальная гипертёнзия (АГ) - неоднократно фиксируемое повышение АД. Предварительный диагноз АГ выставляют, если среднее значение диастолического АД превышает 85 мм рт.ст., а систолического - 140 мм рт.ст., при том условии, что эти значения получены в результате как минимум трёх измерений АД, произведённых в различное время на фоне спокойной обстановки, и больной при этом не принимал ЛС, как повышающие, так и понижающие АД Классификация По этиологии Эссенциальная артериальная гипертёнзия Симптоматические АГ По уровню АД (18 лет и старше) в мм рт.ст. Нормальное АД>130/>85 Верхняя граница нормы130- 140/85-90 1 стадия АГ (лёгкая)140-160/90-100 II стадия АГ (умеренная)160-180/100-110 III стадия АГ (тяжёлая) 180-210/110-120 IV стадия (очень тяжёлая)>210/>120. Патоморфология Гипертрофия левого желудочка Инсульт ИМ Нефроангиосклероз Недостаточность кровообращения. Клиническая картина неспецифична и определяется поражением органов-мишеней. Поражение ЦНС Основной симптом- головная боль, часто при пробуждении и, как правило, в затылочной области Головокружение, нарушение зрения, преходящее нарушение мозгового кровообращения или инсульт, кровоизлияния в сетчатку или отёк соска зрительного нерва, двигательные расстройства и расстройства чувствительности. Признаки поражения сердца Сердцебиение, боли в грудной клетке, одышка (в связи с выраженными изменениями сердца при АГ каждый второй пациент имеет сердечные симптомы) Клинические проявления ИБС Дисфункция левого желудочка или сердечная недостаточность. Поражение почек: жажда, полиурия, никтурия, гематурия. Поражение периферических артерий: холодные конечности, перемежающаяся хромота, поэтому необходимо сравнение пульса на лучевых и бедренных артериях для определения разницы наполнения и времени прихода пульсовой волны. Часто АГ протекает бессимптомно, за исключением тяжёлых случаев или при возникновении сердечно-сосудистых осложнений. Возможно наличие объёмных образований в брюшной полости, а также обнаружение сосудистых шумов, особенно над областью почек.Лабораторные методы Общий анализ крови и определение Нb иHt Анализ мочи (протеинурия, микроальбуминурия, эритроциты, лейкоциты, цилиндры) Определение содержания креатинина (>130 мкмоль/л), калия, кальция, мочевой кислоты, глюкозы и холестерина в сыворотке крови Определение содержания катехоламинов, ренина плазмы крови.Специальные методы Рентгенологическое исследование органов грудной клетки Ангиография(в т.ч. коронарных и почечных артерий) Экскреторная урография УЗИ, МРТ/КТ, биопсия почек Признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭхоКГ, ЭКГ и рентгенографии Осмотр глазного дна: гипертензионная ре-тинопатия - сужение и склероз артерийЛЕЧЕНИЕ немедикаментозное, затем медикаментозное при систолическом АД более 160 мм рт.ст. и/или диастолическом АД более 95 мм рт.ст. Немедикаментозное лечение Диета: ограничение соли (до 6 г/сутки, при склонности к задержке натрия и воды -3 г в день), углеводов, жиров (низкое содержание в пище насыщенных жиров и увеличение ненасыщенных); снижение количества потребляемой жидкости до 1,2-1,5 л в день; увеличение в рационе продуктов, содержащих калий и магний Отказ от алкоголя и курения Снижение избыточной массы тела Достаточная физическая активность: ходьба 30-45 мин не менее 3-4 р/нед с учащением пульса на 50% (при отсутствии противопоказаний со скоростью 80-100 шагов в мину), лёгкий бег, Рациональная психотерапия. Лекарственная терапия Лечение следует начинать с малых доз с постепенным их повышением При лечении диуретиками или ингибиторами АПФ контролируют функциональное состояние почек и содержание электролитов. Ступенчатый принцип I ступень показана на I стадии ЭАГ: монотерапия одним из препаратов выбора (диуретические средства, В-Адреноблока-торы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ). II ступень показана на II стадии ЭАГ и в случаях неэффективности монотерапии добавляют второй препарат выбора или один из альтернативных препаратов (например, сочетание диуретика и В-Адренобло-катора или диуретика и а-адренергического препарата). III ступень показана на III стадии ЭАГ и в случаях неэффективности II ступени добавляют третий или заменяют второй препарат; допускаются любые комбинации препаратов выбора и альтернативных препаратов. IV ступень показана при неэффективности предыдущей ступени, быстром прогрессировании болезни или развитии злокачественного гипертензивного синдрома: добавляют третий или четвёртый препарат.Препараты выбора Тиазидные диуретики Гидрохлортиазид 12,5-50 мг/сут Циклопентиазид (циклометиазид) 0,5 мг/сут Хлорталидон (оксодолин) 12,5-50 мг/сут ИнгибиторыАПФ Капотен (каптоприл) 25-150 мг/сут Эналаприл 2,5-20 мг/сут Блокаторы рецепторов ангиотензина II -лозартан 25-100 мг в 1 или 2 приёма Блокаторы кальциевых каналов нифедипин 30-120мг /сут В-Адреноблокаторы анаприлин 40-240 мг/сут в 2 приёма Избирательные (кардиоселективные) В2- адреноблокаторы: атенолол 25-100 мг 1-2 р/сут, метопролол 50-200 мг/сут в 2-3 приёма, ацебутолол 200-800 мг/сут, надолол 40-240 мг/сут, бетаксолол 10-20 мг/сут.Вазодилататоры - апрессин до 100 мг /сут.

55.СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГИПЕРТЕНЗИИ ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Артериальные гипертонии, возникающие в результате различных патологических процессов как симптом других заболеваний, называются вторичными или симптоматическими. При этом артериальная гипертензия часто определяет тяжесть течения основного заболевания.Классификация Группы:1. Гипертонии, вызванный поражением ЦНС. Небольшое количество состоянии, вызванных черепно-мозговой травмой, гипоталамический синдромом, диэнцефальным гипертензивным синдромом Пейджа, поражением лимбической системы, вегето-сосудистой дистонией по гипертоническому типу, опухолями, энцефалитами. 2. Гипертонии, обусловленные поражением почек: аутоиммунные заболевания, диффузный гломерулонефрит, амилоидоз, диабетический гломерулонефрит, нефропатия беременных, пиелонефрит, аномалии развития почек. 3. поражение магистральных сосудов: коарктация аорты, атеросклероз аорты, панантериит,нарушение кровообращения в сонных и позвоночных артериях.4. Вызванные нарушениями гемодинамики:недостаточность аортальных клапанов, полная АВ блокада, артерио-венозная аневризма, 5. Пр эндокринных заболеваниях: опухоли мозгового слоя надпочечников, коры надпочечников, (синдром Конна и Кушинга), при поражениях гипофиза или гипоталамуса, тиреотоксикоз,6. отравление солями тяжелых металлов, длительный прием лекарственных средств (противозачаточные, глюкокортикоиды, миералокортикоиды)Патогенез .Все почечные формы можно разделить на: ренинзависимые и объемзависимые. Ренин – ангеотензин -сосудосуживающие, реализуемое через изменение секреции натрия и выды. Наряду с гиперфункцией ЮГА почек отмечается гибель основного почечного аппарата – нефронов и снижение почечной секреции физиологических депрессорных веществ. При гиперплазии мозгового слоя надпочечников выделяется много адреналина, повышаюзего тонус симпатадреналовой системы. Болезнь Иценко-Кушинга повышение секреции 11-оксикортикостероидов. Для систолической гипертензии при тиреотоксикозе патогенетическим фактором является повышение минутного объема сердца и масы циркулирующей крови. При каорктации аорты в грудном отделе повышение давления связано с переполнением сосудов верхней половины тела, повышение ударного и минутного объема. При каорктации в брюшном отделе механизм связан с уменьшением почечного кровотока. Повышение давление разного генеза способствует развитию изменений сосудов, сердца, мозга, почек, нарушение их функционального состояния, что отягощает течение основного заболевания.Лечение. Должна включать соблюдение режима труда и быта, диету с ограничением приема соли, нормализацию функционального состояния ЦНС, снижение активности симпатадреналовой системы.

Наиболее эффективным является этиологическое, в тч и оперативное лечение. Основные группы лекарственных препаратов: 1.нейротропные и психотропные, седативного, транквилизирующего и антидепрессивного действия 2. стимуляторы цетральных а-адренорецепторов, симпатолитики 3. ганглиоблокаторы 4. переферические вазодилататоры с различными механизмами действия (а-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов – верапамил) 5. в-адреноблокаторы 7. диуретические лекарственные средства.

56.НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. ЭТИОЛОГИЯ, ГЕМОДИНАМИКА, ЭТАПЫ КОМПЕНСАЦИИ, КЛИНИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ . Приобретенный порок сердца, характеризуется неполным смыканием створок во время систолы левого желудочка.Этиология : Органического и функционального происхождения.:при органическом поражении створок клапанов или хорд (атеросклероз, ревматизм и пр) вследствие нарушения координированной функции мышечного аппарата, участвующего в механизме закрытия АВ отверстия при черезмерном расширении левого желудочка, фиброзного кольца и круговых мышц АВ отверстия, наблюдаемом при миокардите, кардиопатиях, инфаркте миокарда, кардиосклерозе ИпрПатоенез Гемодинамические нарушения при этом пороке обусловлены обратным током крови со время систолы сердца. Это возможно в связи с наличием выраженного градиента давления м/у левым желудочком и предсердием во время сокращения сердца.

При выраженной митральной недостаточности в левое предсердие из желудочка выбрасывается не более 5-10 мл кови, что не вызывает выраженной гемодинамики. Если во время рефлюкса забрасывается более 20-30 мл крови, ото происходит достоверное увеличение его объема, чо приводит к тоногенному расширению и гипертрофии левого предсердия. Компенсация сердечной деятельности в виде гипертрофии может сохранятся в течение многих лет, благодаря усиленной деятельности мощного миокарда л жел. Но л предсердие, расширяясь, теряет способность а полному опорожнению. Возникает застой и повышение давления в л предсердии, а затем в малом круге кровообращения, что приводит к развитию застойной недостаточности кровообращения. Клиника. Зависит от степени недостаточности. При нерезко выраженной недостаточности клапана полная компенсация сердечной деятельности может сохраняться в течение всей жизни, даже при выполнении физической работы. Обнаруживается случайно. При значительной недостаточности жалобы на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца. При осмотре (в стадии компенсации) не обнаруживается изменения окраски кожи, видимых слизисых. У больных с выраженной ндостаточностью увеличение левого желудочка может достигать значительной степени, в результате чего верхушечный толчок увеличивает площадь и смещается кнаружи от сред ключ линии. Перкуссия – увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево. ОслаблениеIтона над верхушкой при аускультации (вплоть до полного исчезновения) Над верхушкой выслушивается громкий систолический шум, отчетливей в положении больного на левом боку. Рентген: при выраженной недостаточности увеличение ушка левого предсердия, сглаженность талии сердца. ЭКГ: при выраженной недостаточности – отклонение электрич оси влево, увеличение амплитуды зубцаR, расширение или раздвоение зубца Р вIиIIстанд отведении.Лечение . Течение митральной недостаточности на протяжении многих лет может быть благоприятным. При частых обострениях ревмокардита с выраженной недостаточностью митрального клапана наступает ослабление сократительной способности левой, а затем и правой половины сердца с характерными признаками нарушения кровообращения по малому, затем по большому кругу.

Своевременное протезирование митрального клапана при выраженной его недостаточности может предупредить развитие сердечной декомпенсации.

57. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ МС-патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Кф По площади митрального отверстия (МО) I степень - критический МС: площадь МО - 1,0-1,6 см II степень - выраженный МС: площадь МО - 1,7-2,2 см. III степень - умеренный МС: площадь МО - 2,3-2,9 см. IV степень - незначительный МС: площадь МО более 3,0 см (норма 4-6 см). По стадиям I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС. II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно - признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения. III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена. IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией. V стадия (терминальная, дистро-фическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.Этиология Ревматический эндокардит (более 90% случаев) Инфекционный эндокардит Врождённая патология Патофизиология Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)градиент давления передается через вены к лег. артериям в правом желудочке гипертрофия лёгочная гипертёнзия. Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидальной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца. Клиническая картина зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП. жалобы Выраженная одышка при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП Сердцебиение при физической нагрузке. Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие барьера. обмороки Кровохарканье, обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах Охриплость и срывы голосавследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва Боль в грудной клетке Причина - лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда Осмотр больных Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец Аускультация сердца Громкий I тон (хлопающий I тон) Акцент II тона над лёгочной артерией Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза) Низкочастотный грубый диасто-ический шум (выслушивают в области верхушки сердца) Лабораторные исследования - возможны признаки активности ревматического процесса Увеличение СОЭ Повышение содержания СРВ Лейкоцитоз Высокие титры противострептококковых AT. Специальные исследования Рентгенография сердца в 3 проекциях Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК. ЭКГ Признаки гипертрофии ЛП (P - mitrale - высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,) Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо) Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания. Двухмерная эхокардиография Куполообразное диастолическое выбухание передней створки МК в полость ЛЖ Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК Степень укорочения сухожильных хорд Площадь МО Увеличение ЛП Степень наполнения ЛЖ Увеличение ПЖ Наличие тромбов в предсердиях.ЛЕЧЕНИЕ амбулаторный, Диета № 10. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения постоянном наблюдении Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов Хирургическое лечение показана II, III и IV стадий Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель - освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%.Лекарственная терапия Диуретические средства - основа терапии больных изолированным МС. Показаны сIIIстадии болезни Фуросемид по 0,04 г внутрь Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами - при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии. Сердечные гликозиды У больных с синусовым ритмом малоэффективны Показаны при мерцательной аритмии Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра)в/в капельно 2 р/сут После достижения эффекта - дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза). Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма - бициллин-5 по 1,5 млн ЕДв/м 1 р/4 нед.

58. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТ. КЛАПАНА Стеноз устья аорты - порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур.Генетические аспекты. Дефекты гена эластина, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий. Фактор риска - ревматическая атака в анамнезе.Классификация По происхождению Врождённый (порок развития) Приобретённый По локализации Подклапанный, Клапанный, Надклапанный По степени нарушения кровообращения Компенсированный Декомпенсированный (критический) По степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД1 между левым желудочком [ЛЖ] и аортой и площади проходного отверстия клапана) Умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см (норма 2,5-3,5 см) Выраженный стеноз - при ГСД 50-80мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см) Резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст. Критический стеноз- при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см).Патфиз На первом этапе полноценный систолический выброс поддерживается за счёт гипертрофии ЛЖ. Затем наступает его дилатация вследствие нарастающей слабости сердечной мышцы, появляется остаточный объём крови, повышается диастолическое давление в ЛЖ. Через предсердие оно передаётся на малый круг кровообращения Кровообращение миокарда в начальных стадиях не страдает. Затем возникает несоответствие между потребностью миокарда и возможностями наполнения коронарного русла, объясняемое несколькими причинами За счёт сужения в аорту поступает меньше крови Высокая скорость струи крови создаёт разрежение в области устьев коронарных артерий Остаточный объём крови ограничивает диастолу миокарда и тем самым затрудняет заполнение коронарных артерий Гипертрофированному миокарду требуется больше кислорода. Кл картина Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка - классические симптомы аортального стеноза.Стенокардия.Обмороки возникают при физической нагрузке как следствие рефлекторного снижения периферического сосудистого сопротивления и неспособности ЛЖ увеличить сердечный выброс для поддержания достаточного мозгового кровотока. Прогнозируемая продолжительность жизни больного после первого обморока - 3 года. Признаки сердечной недостаточности. Возможны признаки преходящих ишемических нарушений мозгового кровообращения или инсультов, вызванных эмболией мозговых артерий. Осмотр больных: кожные покровы бледные, возможен сердечный горб. Перкуссия: расширение границ сердца Пальпация: верхушечный толчок смещён вниз и влево; в яремной ямке определяют систолическое дрожание при ГСД >35 мм рт.ст. Аускультация Грубый систолический шум изгнания выслушивают над аортой (над основанием сердца справа во II межрёберном промежутке), проводится на сонные артерии. Шум определяют и над митральным клапаном, что создаёт ложное представление о наличии митральной недостаточности. Щелчок изгнания с максимальным звучанием в нижних отделах слева от грудины (может отсутствовать при значительном снижении сердечного выброса). Высокочастотный диастолический шум можно выслушать по левому краю грудины на уровне её середины при комбинированном пороке аортального клапана (стеноз и недостаточность). Приглушение II тона возникает из-за ограничения подвижности створок стенозированного аортального клапана. Практически полностью пропадает аортальный компонент II тона. Поэтому выслушивают только лёгочной компонент II тона сердца, в норме очень мягкий. Пульс и АД Нормальные при умеренном стенозе При выраженном стенозе уменьшается и систолическое, и пульсовое давление. Развивается брадикардия и т.н. малый медленный пульс.Спец исследования ЭКГ В покое: гипертрофия ЛЖ (иногда и правого), часто с сопутствующей депрессией сегмента S-T и инверсией зубца Т, нарушениями проводимости, увеличением левого предсердия, желудочковыми аритмиями При физической нагрузке точнее отражает изменения в миокарде, зависящие от ГСД. Рентгенография грудной клетки Стадия компенсации изолированного стеноза аортального клапана - границы сердца обычно в пределах нормы На ранних стадиях заболевания развивается гипертрофия миокарда, позднее - кардиомегалия, признаки застоя в лёгких Постстенотическая дилатация восходящей части аорты, отсутствует при подклепанном стенозе, а в случаях надклапанного варианта область тени сосудистого пучка западает Кальциноз створок аортального клапана. Эхокардиография ия ИБС. ЛЕЧЕНИЕ диета с низким содержанием поваренной соли. Тактика ведения Все больные, в т.ч. и с незначительным аортальным стенозом, не имеющим клинической симптоматики, находятся под тщательным наблюдением врача Лекарственная терапия Специфическое медикаментозное лечение отсутствует. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию гемодинамики с помощью инотропных и диуретических препаратов. Проводят коррекцию нарушений pH и дыхательной недостаточности При аортальном стенозе периферические вазодилататоры, нитраты, блокаторы кальциевых каналов, B-адреноблокаторы, диуретические средства, сердечные гликозиды могут вызвать серьёзные осложнения, поэтому их применяют с особой осторожностью или не применяют совсем Показана профилактика инфекционного эндокардита. Хирургическое лечение

открытую вальвулотомию. Радикальное лечение - пересадка аортального клапана. Замена аортального клапана показана всем больным с аортальным стенозом, сопровождающимся выраженной клинической симптоматикой. Иссекают стенозированный клапан и заменяют его протезом.

59. СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ Перекрывание перехода из ЛЖ в аорту, стенозирование аортальным клапаном. До 30 лет порог может быть компенсирован. Чистый порог бывает не часто, чаще с аортальной недостаточностью. Этиология и патогенез. Ревматический эндокардит, и инфекционный, атеросклероз, и врожденные патологии.Клиническая картина . Этапы компенсации: удлинение систолы и гипертрофия ЛЖ. Остаточный обьем крови в ЛЖ, развитие топогенной деполяризации, увеличение ЧСС, гипертрофия ЛЖ, дистрофия миокарда. Нарушение диастолической функции и систолической, повышение конечного диастолического Р в ЛЖ., Р в легочной вене и застой крови в малом круге. 1) Обмороки, непереносимость жары 2) Хроническая недостаточность левого сердца, одышка, сед. Асма, стенокардия.(Гипертрофия ЛЖ, цианоз, систол. Дрожание, в аорт. Клапане). Гемодинамика: Систолический шум, на аорте, проводится на сонную артерию, под ключ. Вправо, низкого тона, сплошной, усиливается к середине систолы, в положении лежа выслушивается лучше, есть систол. Дрожание. На ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ, на ренгене талия сердца подчеркнута (вид сидячей утки). Лечение. . Основное внимание направлено на лечение и профилактику сердечной недостаточности. Необходимо устранение физического перенапря­жения, неблагоприятных внешних условий, предупреждение инфекционных заболеваний. Профилактические меры предупреждение обострений заболеваний, следствием которых явился данный порок; проведение мероприя­тий по улучшению функционального состояния миокарда. Неэффективность консервативного лечения при выраженной клиничес­кой картине аортального стеноза требует хирургической коррекции. В настоя­щее время проводят аортальную комиссуротомию или имплантацию искус­ственного клапана.

60. ЭНДОКАРДИТ Эндокардитом называется воспалительное поражение эндокарда и поражением клапанов сердца (изязвление). Патогенез: вызывается еленящим стрептококком, энтерококком, белым стафилококком. Часто поражаются клапаны (микротравмы) и в следствии нарушение гемодинамики и изменениям эндокарда.Клиника: Токсикация, утомляемость слабость, одышка, субфибринитет, потооделлллллление. Бледная кожа и слизистые (анемия). Кровоизлияния (симптом щепка, манжеты) питехиальные (увеличенная ломкасть сосудов). Барабанные палочки и часовые стеклышки. Появляются функциональный шумы на параженном клапане. Для подострого течения характерны эмболии из за тромбов на клапанах сердца в сосуды почек, селезенки мозга. Симптомы септического поражения крови.иЛечение: антибиотикотерапия в больших дозах.

61. МИОКАРДИТ - воспалительное поражение сердечной мышцы. Болезнь встречается как в любом возрасте. По тече­нию процесса делят на острые, подострые и хронические, по рас­пространенности поражения - на очаговые и диффузные.Этиология и патогенез. Этиологическими факторами, приводящими к раз­витию миокардита, являются различные бактериальные и вирусные инфекции. Наиболее часто миокардит наблюдается при ревматизме, реже - при сепсисе, дифтерии, риккетсиозах, скарлатине, вирусных инфекциях и др. Миокардиты могут возникать при сенсибилизации организма, например, к некоторым ле­карственным препаратам - так называемые аллергические миокар­диты. Микробный антиген или его токсин, воздействуя на сердечную мышцу, вызывает образование в ней тканевых ан­тигенов (аутоантигенов). В ответ на образование аутоантигенов вырабаты­ваются аутоантитела, которые и обусловливают обширные изменения в миокарде.Клиническая картина. Слагается из симптомов недостаточности сократи­тельной функции сердечной мышцы и нарушения сердечного ритма. одышку при физических усилиях, резчайшую слабость, сердце­биение, перебои, тупые, ноющие или приступообразные боли в области серд­ца, как при стенокардии, лихорадочное состояние, повышенную потливость, бледность кожных покровов, иногда лег­кий синюшный оттенок кожи. При выраженной сердечной недостаточности набухают шейные вены. Пульс малый, мягкий, иногда аритмичный, учащен, но может наблюдаться и урежение его. При расстройстве функции возбудимо­сти и автоматизма возникают экстрасистолии, реже мерцательная аритмия в виде параксизмов. Ослабленный разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. Резко ослабленный I тон. При значительном ослаблении сократительной функ­ции миокарда выслушивают ритм галопа. Над верхушкой сердца часто опре­деляют систолический шум, возникающий в результате относительной недо­статочности митрального клапана. Артериальное давление понижено, особен­но систолическое, вследствие чего уменьшается пульсовое давление. Наиболее ча­сто на ЭКГ отмечают синусовую тахикардию, синусовую аритмию, экстрасистолию. Нарушение проводимости происходит по типу неполной или полной атриовентрикулярной блокады.При исследовании крови можно обнаружить умеренный нейтрофильный лейкоциз со сдвигом в лево, СОЭ.Течение: благоприятное, частое выздоровление. Иногда склероз миокарда.Лечение: постельный режим, антибиотики, СГ, мочегонные. Для улучшения обмена в миокарде карбоксилаза, АТФ, витамины.

62. 63. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ИБС- группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основа ИБС- атеросклероз коронарных артерий.Классификация ИБС Внезапная коронарная смерть Стенокардия Стенокардия напряжения Впервые возникшая Стабильная Прогрессирующая (нестабильная) Стенокардия покоя (спонтанная) особая форма стенокардии (стенокардияПрйнцметала) ИМ (см.Инфаркт миокарда) Постинфарктный кардиосклероз Сердечная недостаточность Нарушения сердечного ритма.Причины снижения перфузии миокарда Атеросклеротические бляшки и отложения кальция в стенках венечных артерий. Сужение площади просвета коронарной артерии на 75% сопровождается клиническими признаками ишемии миокарда уже при незначительных физических нагрузках. Другие причины снижения перфузии миокарда могут сочетаться с коронарным атеросклерозом или возникать вне связи с ним: Тромбозы и эмболии венечных сосудов (инфекционный эндокардит, эритремия, мерцательная аритмия) Коронароспазм Врождённые аномалии венечных сосудов Сифилитические гуммы Коронариты при диффузных болезнях соединительной ткани Повреждение коронарных артерий при лучевой терапии.Патогенез Постепенное прогрессирование стеноза способствует развитию коллатеральных сосудов (в течение длительного времени компенсируют ишемию при отсутствии физических нагрузок). Осложнения атеросклероза (образование тромбоцитарного тромба на повреждённом эндотелии бляшки, её изъязвление, кровоизлияние в бляшку, коронароспазм) увеличивают степень обструкции и вызывают ишемию миокарда. Дефицит кислорода изменяет внутриклеточный метаболизм и функцию клеточных мембран Уменьшаются запасы АТФ и креатинфосфата увеличивается содержание молочной кислоты Снижается концентрация ионов калия. Электрическая нестабильность ишемизирован-ого миокарда сопровождается тяжёлыми нарушениями ритма: Политопная экстрасистолия Желудочковая тахикардия Фибрилляция желудочков. Доклиническую форму ИБС характеризует безболеваянемая ишемия миокарда. С Внезапная смерть в большинстве случаев вызвана электрической нестабильностью миокарда, не утратившего к моменту фибрилляции желудочков высокой сократительной способности.Клиническая картина и лечение - см.Стенокардия, Инфаркт миокарда, Специальные исследования ЭКГ - депрессия сегментаS-T, увеличение (высокий, остроконечный,коронарный зубец Т) или инверсия зубца Т Проба с физической нагрузкой - считают положительной, если во время неё возникает приступ стенокардии Сцинти-графия миокарда с таллием и одновременным выполнением нагрузочного теста Коронарная ангиография - сужение коронарных артерий. Иногда ангиографию сочетают с нагрузочными пробами Эхокардиография.Дифференциальный диагноз. Клинические признаки ишемии миокарда могут возникать при синдромах и заболеваниях, не связанных с поражением коронарных сосудов Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (стеноз устья аорты, артериальная ги-пертёнзия, кардиомиопатия) Тяжёлая анемия (В 12 , постгеморрагическая и др.) Отравление угарным газом Первичная лёгочная гипертёнзия Острое и хроническоелёгочное сердце Нейроцир-куляторная дистония.

62. СТЕНОКАРДИЯ Стенокардия - кратковременное ощущение сдавления, сжатия или жжения за грудиной, вызванное преходящей ишемией миокарда. Одна из форм ИБС.Классификация Стенокардия напряжения Впервые возникшая стенокардия - продолжительность до 1 мес Стабильная стенокардия напряжения - продолжительность более 1 мес I функциональный класс -приступы возникают только при чрезмерных физических нагрузках II функиональный класс - приступы возникают при ходьбе на расстояния более 500 м, при подъёме более чем на один этаж III функциональный класс - приступы возникают при ходьбе на расстояния более 100-500 м, при подъёме на один этаж IV функциональный класс - характерно возникновение приступов в покое Прогрессирующая стенокардия напряжения. Этиология Атеросклероз коронарных артерий Спазм коронарных артерий Тромбоз Стеноз устья аорты Гипертрофическая кардиомиопатия Первичная лёгочная артериальная гипертёнзия Тяжёлая артериальная гипертёнзия Недостаточность аортального клапана. Патогенез: в основе лежит постоянное сужение коронарной артерии (фиксированная коронарная обструкция), но в покое артерии обеспечивают адекватную перфузию миокарда, и ишемия появляется лишь при нагр. Стенокардия покоя(эмоциональная): поисходит динамическая коронарная обструкция временное ухудшение локальнлгл кровотока. Клиническая картина Сдавление, чувство тяжести либо жжения (редко явная боль) за грудиной или (реже) в левой половине грудной клетки, отдающие в руку (чаще левую) или обе руки, область лопатки, шею, нижнюю челюсть. Приступы возникают при физических нагрузках, эмоциональном возбуждении, приёме пищи, на холодном воздухе. Продолжительность приступа в среднем от 2 до 5 мин. Боли уменьшаются после прекращения нагрузки или приёма нитроглицерина. Лабораторные исследования Общий холестерин - обычно повышен Холестерин ЛВП - обычно снижен Холестерин ЛНП -обычно повышен.Специальные исследования ЭКГ - могут быть признаки предшествующего ИМ. Другие показатели неспецифичны и часто бывают нормальны. Блокады ножек пучка Хиса, синдром Вольфа-Паркин-сона-Уайтанлн нарушение внутрижелудочковой проводимости значительно снижают диагностическую ценность ЭКГ Тест с физической нагрузкой Сцинтиграфия Эхокардиография при физической нагрузке Радионуклидная вентрикулография при физической нагрузке Коронарная ангиография.ЛЕЧЕНИЕ Режим - пациент должен находиться под наблюдением врача. Если появились симптомы нестабильной стенокардии, показана госпитализация. Диета № 10с. Прекращение курения, следует избегать стрессов.Препараты выбора Аспирин (325 мг 1 р/сут -всем пациентам со стенокардией при отсутствии противопоказаний. B-Адреноблокаторы: атенолол 25-100 мг 1 р/сут, метопро-лол по 25-100 мг 2 р/сут или пропранолол (анаприлин) по 30-100 мг 2-3 р/сут (дозы подбирают индивидуально; поддержание ЧСС в покое на уровне 50-60 в мин). Могут вызвать общую слабость, импотенцию, обострение заболеваний, связанных с нарушением периферического кровообращения и обструктивных болезней лёгких, депрессию. Нитроглицерин (0,3-0,6 мг под язык, можно повторить 2-3 раза с промежутками 10-15 мин) - наиболее эффективный препарат для снятия острых приступов. Нитраты. Между приёмами нитратов пролонгированного действия (мононитраты или нитраты чрескожного действия) следует делать перерыв 10-14 ч, чтобы предотвратить развитие привыкания. В этот интервал принимают B-адреноб-локатор или блокатор кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов: пролонгированные формы вера-памила 160-480 мг 1 р/сут, дилтиазема 90-360 мг 1 р/сут, ни-федипина 30-120мг 1 р/сутХирургическое лечение Чрескожная внутрипросветная баллонная ангиопластика, введение стентора, сохраняющего восстановленный просвет сосуда Аортокоронарное шунтирование - наложение шунтов в обход поражённых участков коронарных артерий. В качестве шунта используют вену (подкожную вену бедра) или внутреннюю грудную артерию.Профилактика Прекращение курения, диета с низким содержанием холестерина и жиров, регулярное выполнение комплекса специальных упражнений Гиполипидемические препараты.

63. ИНФАРКТ МИОКАРДА ИМ - остро возникший очаговый некроз сердечной мышцы вследствие абсолютной или относительной недостаточности коронарного кровотока. Более чем в 95% случаев в основе ИМ лежит атеросклероз коронарных артерий, осложнённый тромбозом или продолжительным спазмом в зоне атеросклеротической бляшки. Причины Тромбоз венечной артерии в области атеросклеротической бляшки - наиболее частая причина ИМ Спазм коронарных артерий различной этиологии (в т.ч. при употреблении кокаина) Васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра, включая коронарные, - ревматизм, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, СКВ и иногда ревматоидный артрит Тромбоэмболия коронарных сосудов при инфекционном эндокардите, заболеваниях крови (например, эритремии) Отравление угарным газом, тяжёлая гипоксия Анемия, развившаяся на фоне коронарного атеросклероза Курение Сахарный диабет Артериальная гипертёнзия Гиподинамия Пожилой возраст Патогенез . Основной патофизиологический механизм ИМ - несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и возможностями коронарного кровотока Разрыв атеросклеротической бляшки Активация тромбоцитов, запускаются механизмы свёртывания Острая окклюзия коронарной артерии Развитие некроза, аритмий Размеры очага некроза зависят от уровня окклюзии коронарной артерии и во многом определяют тяжесть течения болезни и выраженность клинических проявлений. Утрата левым желудочком 40% и более массы сократительного миокарда несовместима с жизнью При полной окклюзии сосуда некроз развивается в течение 4-6 ч. При неполной окклюзии (объём кровотока в зоне ишемии не менее 50% от нормы) некроз не возникает Тромбоз левой венечной артерии, снабжающей кровью 70% миокарда левого желудочка, обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких минут Клинические формы Ангинозная форма (у 95% больных с впервые возникшимИМ, при повторных ИМ - у 76%). Жалобы на нестерпимые давящие боли за грудиной или в левой половине грудной клетки длительностью более 30 мин, не исчезающие после приёма нитроглицерина. Боли могут отдавать в левую руку или в обе руки, эпигастральную область, спину, нижнюю челюсть или горло. Боль часто не связана с физической нагрузкой, возникает без видимой причины в состоянии покоя. Значительное число ИМ развивается утром (повышение уровня катехоламинов после пробуждения). Характерны беспокойство, тревога и страх смерти. ИМ могут сопровождать резкая одышка, бледность, обильное потоотделение, кашель и влажные хрипы. Глухость I тона, появление трёхчленного ритма при аускультации сердца, шума трения перикарда. Нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, бради- и тахиаритмии). Обычно артериальная гипотёнзия, однако в первые 20-30 мин болевого синдрома возможно резкое повышение АД. Иногда боль сопровождают тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, создающие видимость пищевой токсикоинфекции. Атипичные формы ИМ Гастралгическая Астматическая Церебральная Безболевая форма ЭКГ Трансмуральный ИМ - подъём сегмента S-T в отведениях, отражающих локализацию ИМ. В дальнейшем, с развитием некроза, сегмент S-T снижается, появляется зубец QS (основной ЭКГ-признак проникающего ИМ) и отрицательный зубец Т. Эхокардиография - зоны гипо- и акинезии стенок сердца при ИМ, оценка сократительной функции миокарда левого желудочка. Рентгенография органов грудной клетки - отёк лёгких, аневризма левого желудочка, инфаркт-пневмония. Ангиографию Ферментная диагностика ЛДГ: уровень этого фермента повышается в течение 24 ч после ИМ и сохраняется на высоком уровне 6-8 сут. СОЭ повышается через 12 ч после ИМ и может оставаться высокой в течение нескольких недель. ЛЕЧЕНИЕ Режим Госпитализация в палату интенсивной терапии Постельный режим в течение как минимум 24 ч. Диета. До стабилизации состояния - парентеральное питание, далее - диета с ограничением жиров животного происхождения и соли, в остром и подостром периодах - диета № 10а.Для снятия брадикардии и гипотёнзии можно ввести атропин 0,5-1 мг в/в дробно (во избежание тахикардии), при угнетении дыхания - налоксон. Восстановление коронарного кровотока Стрептокиназа 1 млн ЕД в/в капельно в течение 1 ч; алтеплаза-(тканевой активатор плазминогена) 15 мг в/в в течение 2 мин, затем 0,75 мг/кг (не более 50 мг) в течение 30 мин, затем 0,5 мг/кг (не более 35 мг) в течение 60 мин. Важно применять тромболитические средства как можно раньше от начала появления острого ИМ. Аспирин 325 мг внутрь сразу после установления диагноза и затем по 325 мг/сут. Экстренная чрескожная внутрипросветная ангиопластика. Экстренное аортокоронарное шунтирование - наложение шунтов в обход поражённых участков коронарных артерий. В качестве шунта используют подкожную вену бедра или внутреннюю грудную артерию. Проводят в течение 4 ч после развития ИМ. В связи с этим метод применяют редко. Ограничение размеров некроза Нитроглицерин в первые 24-48 ч - 0,01 % р-р со скоростью 5 мкг/мин в/в капельно, увеличивая дозу на 5 мкг/мин каждые 5 мин до достижения эффекта. Не следует снижать систолическое АД ниже 80 мм рт.ст. При В-Адреноблокаторы Метопролол 5 мг в/в, затем по 50 мг внутрь каждые 6 ч, начиная через 15 мин после внутривенного введения.Атенолол 5 мг в/в в течение 5 мин, через 10 мин дозу повторяют.

64. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ связанна с ↓ сократ. Способности миокарда. При этом венозный приток к сердцу и сопротивление, которое преодалевает миокард, при изгнании крови превышает способность сердца перемещать кровь. Причины: 1) Заболевание первично поражающее миокард с нарушением метаболизма при(ифекц. Вопалит и токсический, нар. Коронар. Кровообр. Анемии, авитаминозы, эндокринные расстройства, кардиомиопатии) 2) Перегрузка или перенапр. Миокарда при патологии изменении в самом сердце или кр. Русле (пороки сердца, Р в бол или малом круге). Клиника: одышка цианоз, синюшность, отеки. Может развиться застойный бронхит. Классификация: Острая возникает внезапно, Хроническая.Включает три стадии 1) Начальная – только при физ. Нагрузке 2) Выраженное нарушение гемодинамики 3) Конечная дистрфическая стадия недостаточности. Возникают необратимые изменения в органах. Лечение: СГ, мочегонные, блокаторы альдостерона, кровопускание, витамины.

65. БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ЖЕЛУДКА Классификация Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления-т.е. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом. Тип II. Язвы желудка, возникающие вместе с язвой двенадцатиперстной кишки. Тип III. Язвы пилорического канала. По своему течению и клиническим проявлениям они больше похожи на язвы двенадцатиперстной кишки, чем желудка. Тип IV. Высокие язвы, локализующиеся около пищеводно-желудочного перехода на малой кривизне желудка. Несмотря на то, что они протекают как язвы I типа, их выделяют в отдельную группу, т.к. они склонны к малигнизации.Клиническая картина Боль в эпигастральной области При язвах кардиальной области и задней стенки желудка -появляется сразу после приёма пищи, локализуется за грудиной, может иррадиировать в левое плечо При язвах малой кривизны боли возникают через 15-60 мин после еды Диспепсические явления - отрыжка воздухом, пищей, тошнота, изжога, запоры Астеновегетативный синдром Умеренная локальная болезненность и мышечная защита в области эпигастрия Лабораторные исследования Анализ периферической крови при неосложнённом течении без изменений Анализ кала на скрытую кровь - реакция Грегерсена. Положительная реакция может служить одним из косвенных признаков обострения процесса. Специальные исследования При исследовании желудочной секреции обычна нормо- или гипо- хлоргидрия, гиперхлоргидрию отмечают редко. Анализ желудочного сока помогает дифференцировать доброкачественные и злокачественные язвы. Базальная секреция соляной кислоты за 1 ч: Менее 2 мЭкв -норма, язва желудка, рак желудка 2-5 мЭкв - норма, язва желудка или двенадцатиперстной кишки Более 5 мЭкв - обычно язва двенадцатиперстной кишки Стиму-лированное выделение соляной кислоты в час (максимальный гистаминовый тест): 0 мЭкв - истинная ахлоргидрия, атрофический гастрит или рак желудка 1-20 мЭкв - норма, язва желудка, рак желудка 20-35 мЭкв - обычно язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки 35-60 мЭкв - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, возможен синдром Золлингера-Эллисона Более 60 мЭкв - синдром Золлингера-Эллисона. Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ Эндоскопическое исследование -Преимущества метода: Подтверждает или отвергает диагноз Выявляет патологию слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, недоступную для рентгенологического метода Возможна прицельная биопсия Возможно местное лечение язвенного дефекта Контроль регенерации слизистой оболочки или формирования рубцаЛЕЧЕНИЕ Диета: период обострения 1-2 нед - диета № 1а 3-4 нед - диета № 16 период ремиссии - диета № 1. Молочные продукты, кофеин и алкоголь, курение оказывают стимулирующее влияние на секрецию и противопок азаны в острых случаях. Средства, воздействующие на кислотно-пептический фактор Антагонисты гистаминовых Н2-рецепторов (циметидин, рани-тидин, фамотидин) снижают кислотность на длительный промежуток времени и стимулируют заживление и уменьшают частоту рецидивов Селективные блокаторы периферических М 1 -холино-рецепторов - гастроцепин. Антихеликобактерная терапия Тройная терапия де-нол 120 мг 4 р/сут в течение 28 дней метронидазол 200 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней тетрациклин 500 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней Антациды (альфогель).Протективные средства Препараты коллоидного висмута (способствуют заживлению язвы, инактивации пепсина, элиминацииН. pylori , но не уменьшают выработку кислоты). Сукралфат оказывает антацидное, адсорбирующее и обволакивающее действие.Мизопростол - аналог простагландина Е 2 - эффективное средство лечения язвенной болезни, разрешённое для профилактики язв желудка на фоне приёма НПВС. Карбеноксолон натрия - биогастрон по 100 мг 3 р/сут в 1 нед и по 50 мг 3 р/сут в последующие 6-8 нед; способствует заживлению пептических язв.

66. ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ Боль в эпигастральной области выражена слабо, локализована нечётко, не влияет на общее состояние пациентов Диспепсия желудка: распирание в эпигастральной области, связанное с приёмом пищи; отрыжка, тошнота, рвота, нарушения аппетита Диспепсия кишечника: вздутие живота, урчание, метеоризм, неустойчивость стула Астеновегетативный синдром: слабость, повышенная утомляемость, раздражительность и перепады настроения. Хронический гастрит типа А Гипо- или ахлоргидрия Признаки пернициозной анемии Сопутствующие тиреоидит. Хронический гастрит типа В Боль в эпигастральной области, смещённая к правой подрёберной области На поздних стадиях (через 10-20 лет у 50% пациентов) - признаки гипо- или ахлоргидрии. Постгастрэктомический гастрит Нарушение выработки внулуреннегр фактора Касла (недостаточность витамина В12) Прогрессирование изменений до выраженной атрофии с развитием ахлоргидрии.Методы исследования Общий анализ крови: пернициозная анемия при хроническом гастрите типа А Анализ кала: возможно наличие скрытой крови, а также непереваренных остатков пищи при пониженной кислотности Биохимический анализ крови: снижение содержания общего белка, воспалительные изменения разной степени выраженности (максимальные при флегмонозном гастрите) Исследование желудочной секреции: снижение или повышение рН желудочного сока натощак при применении специфических раздражителей (капустный отвар, гистамин), определение содержания пепсина ФЭГДС с прицельной биопсией: слизистой оболочки (отёк, очаги Гиперемии, петехии, разрыхление и поверхностное изъязвление, увеличение складок при гиперхлоргидрии; бледность и атрофичность при гипо- или ахлоргидрии; свободное поступление жёлчи в культю желуди при рефлюкс-гастрите) Рентгеноскопия желудка: нарушения Историки, эвакуации; необходима при дифференциальной диагностике с диффузным раком желудка Выявление Helicobacter pylori . Лечение Диета. В зависимости от типа секреции различают 2 варианта лечебного питания При гипо- и ахлоргидрии в острой фазе назначают диету № 1а, далее - диета № 2, после окончания курса лечения - полноценное питание При гиперацидных состояниях - длительная диета № 1. Коррекция нарушений желудочной секреции При гипо- и ахлоргидрии - настойка полыни, настой корня одуванчика, натуральный желудочный сок по 1 ст. л. на полстакана воды небольшими глотками во время еды; полиферментные препараты (фестал, дигестал, панзинорм-форте, мезим-форте) по 1 таблетке во время еды; хлоридные и хлоридно-гидрокарбонатные натриевые минеральные воды При гиперацидном состоянии - антацидные, адсорбирующие и обволакивающие средства; блокаторы гистаминовых Н2 рецепторов (только при сочетании высокой продукции соляной кислоты с эрозиями). При гастрите, вызванном Helicobacter pylori , - эрадикация (курс терапии - 1-2 нед) Тройная терапия де-нол 120 мг 4 р/сут в течение 28 дней метронидазол 200 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней тетрациклин 500 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней Коррекция нарушений моторной функции желудка - миотропные спазмолитики (но-шпа) Лечение сопутствующих заболеваний. В период ремиссии - санаторно-курортное лечение.

67. ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНТЕРИТ и КОЛИТ Энтерит Этиология и патогенез 1) инфекции - брюшной тиф, дизентерия, сальмонеллез и др.; 2) пере­несенный острый энтерит; 3) дисбактериоз - нарушение микробного равнове­сия в кишечнике; 4) алиментарный фактор - нерегулярное питание, еда всухомятку, хроническая перегрузка кишечника трудноперевариваемой пищей; 5) радиоактивное облучение; 6) злоупотребление алкоголем; 7) аллергические воздействия; 8) врожденная энзимопатия - недостаток ферментов, ответ­ственных за всасывание питательных веществ (глютеновая, лактозная недо­статочность); 9) эндокринные влияния (поносы при тиреотоксикозе); 10) забо­левания других органов пищеварения - желудка, гепатобилиарной системы, поджелудочной железы. Клиническая картина . Жалобы на боли в животе в области пупка, ме­теоризм. Стул не оформлен, запоры чередуются с поносами. Питание пониже­но, кожные покровы бледны. Отмечаются признаки полигиповитаминоза - сухость кожи, ломкость и расслоение ногтей. Определяются шум плеска и урчание в правой подвздошной области. В стуле обнаруживается слизь, при микроскопическом исследовании кала - капли нейтрального жира, мышечные волокна. Характерными рентгенологическими признаками являются гипото­ния, наличие газа и уровней в тонкой кишке, нечеткость рельефа или ре­бристый рисунок слизистой тонкой кишки.Лечение. Не­обходимо учитывать степень нарушения кишечного пищеварения, имеющиеся осложнения, общее состояние пациента. При обострении процесса показано назначение сульфаниламидных препаратов, антибиотиков.

При гипермоторике тонкой кишки недостаточно переваренная пища, по­ступая в толстую кишку, вызывает раздражение ее слизистой оболочки и уско­ряет развитие микробной флоры. Длительное существование подобных нару­шений приводит к развитию колита. Возникновению хронического колита могут способствовать длительные запоры. Слизистая оболочка толстой киш­ки обладает выделительной функцией, через нее выделяются микробы и их токсины, токсические продукты, циркулирующие в организме при нарушении обмена веществ. Эти факторы могут явиться причиной возникновения хрони­ческого колита при недостаточности функции почек.

Наконец, причиной колита может быть и аутоинфекция, например кишеч­ная палочка, которая при определенных условиях становится патогенной.

70. ПАНКРЕАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ В основе заболевания лежит развитие воспалительно-склеротического процесса, ведущего к прогрессирующему снижению функций внешней и внутренней секреции; происходит уплотнение паренхимы поджелудочной железы (индурация) вследствие разрастания соединительной ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Классификация Хронический кальцифицирующий панкреатит Хронический обструктивный панкреатит Хронический фиброзно-индуративный панкреатит Хронические кисты и псевдокисты поджелудочной железы.

Этиология Алкоголизм Заболевания жёлчных путей, желудка и двенадцатиперстной кишки (желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь, дивертикулы двенадцатиперстной кишки, хронический гастрит), Рацион с резко ограниченным содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах Дефицит антиоксидантов в пище. Токсические воздействия - химические вещества, включая лекарственные препараты Нарушения кровообращения Аллергические реакции Наследственная предрасположенность. Клиническая картина Хронический панкреатит на ранних стадиях проявляется приступами острого панкреатита. Особенности болевого синдрома (при прогрессировании функциональной недостаточности уменьшаются продолжительность и интенсивность) Язвенно-подобный болевой синдром (голодные или ранние боли, ночные боли) Болевой синдром по типу левосторонней почечной колики Боли в правой подрёберной области (в 30-40% случаев сопровождаются желтухой) Болевой синдром с нарушением моторики (в сочетании с ощущением тяжести после еды и рвотой) Распространённый болевой синдром (без чёткой локализации). Через несколько лет доминируют Стеаторея Синдром мальабсорбции с последующим снижением массы тела Проявления сахарного диабета Для хронического.фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока увеличенной головкой поджелудочной железы. Лабораторные исследования Анализ крови в период обострения Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, активности амилазы (крови и мочи) Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повышенного содержания глобулинов Нарушение толерантности к глюкозе Копрологическое исследование - креаторея и стеаторея, что свидетельствует о снижении внешней секреции поджелудочной железы Дуоденальное содержимое. Уменьшение активности ферментов в дуоденальном содержимом до и после стимуляции поджелудочной железы соляной кислотой, секретином и панкреозимином указывает на снижение внешнесекреторной функции вследствие поражения паренхимы поджелудочной железы. Специальные исследования Рентгенологическое исследование органов брюшной полости - в 30-40% случаев панкреатический кальциноз. УЗИ кальцификация поджелудочной железы или псевдокисты, КТ -размер и контуры поджелудочной железы, опухоль или киста, кальцификация Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузное расширение протока, , задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения В период обострения необходимо подавление внешнесекреторной функции поджелудочной железы Голодание, употребление минеральной воды Инфузионная терапия Холинолитики, спазмолитики, антигистаминные препараты, антибиотики (для профилактики вторичного инфици-рования кист), ингибиторы протеаз, цитостатики Блокаторы гистаминовых Н,-рецепторов (например, циметидин) или ан-тацйды 4 Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для лечения стеатореи и облегчения боли Паранефральная новокаиновая блокада В период ремиссии Диета № 5а Панкреатические ферменты, витаминотерапия Лечение сопутствующей патологии Санаторно-курортное лечение Боржоми, Ессентуки, Железноводск. Хирургическое лечение Показания Неэффективность консервативной терапии Упорный болевой синдром: эффективность 60-80% Осложнённые формы (киста, свищ, желтуха) Виды операций. Основные вмешательства на поджелудочной железе при первичном хроническом панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования Больным с желчнокаменной болезнью выполняют вмешательства, направленные на восстановление оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика).

71. ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ Хронический гепатит (ХГ) диффузный воспалительный процесс в печени продолжительностью не менее 6 мес без улучшения. Классификация по этиологии Аутоиммунный ХГ Вирусный ХГ В (HBV-инфекция) Вирусный ХГ D (HDV-инфекция) Вирусный ХГ С (HCV-инфекция) Вирусный ХГ неуточнённый ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный Лекарственный ХГ ХГ вследствие первичного билиарного цирроза ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита ХГ вследствие недостаточности антитрипсина.Классификация по степени активности процесса Оценка индекса гистологической активности Перипортальный некроз гепатоцитов, включая мостовидный 0-10 баллов Внутридольковый фокальный некроз и дистрофия гепатоцитов 0-4 Воспалительные инфильтраты в портальных трактах 0-4 Фиброз - 0-4 Оценка индекса гистологической активности минимальный ХГ - 1-3 балла мягкий ХГ-4-8 умеренный ХГ - 9-12 тяжёлый ХГ-13-18.Классификация по стадиям Портальный фиброз Перипортальный фиброз Перигепатоцеллюлярный фиброз. Патоморфология Дистрофия и некроз гепатоцитов различной величины и локализации Лимфомакрофагальная инфильтрация Фиброз печени. Диагностика Биопсия печени Второстепенные признаки повышение активности АЛТ и ACT результаты специальных и биохимических исследований желтуха, кожный зуд, увеличение печени и селезёнки, астеновегетативные расстройства, пальмарная эритема, телеангиэктазии. Тактики лечения Строгая диета и ограничение двигательной активности неэффективны.Безусловное требование - полное исключение алкоголя Терапия основного заболевания (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоиммунном ХГ) Симптом-атическая терапия (например противорвотные, антигиста-минные, холеретические, холекинетические средства) Поливитамины и гепатопротекторные средства (карсил) трансплантация печени.Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови: увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (повышение содержания у-глобулинов, увеличение показателей тимоловой пробы, снижение содержания альбуминов крови, уменьшение показателей сулемовой пробы), повышение активности АЛТ и ACT, увеличение содержания связанного (прямого) билирубина. Серологические исследования Определение маркёров ХВГ с установлением активности репликации вируса (в реакциях ИФА, ДНК-гибридизации, ПЦР). HBs-Ag (австралийский) появляется в крови через 1,5мес после инфицирования Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопияЛечение Этиотропное: препараты интерферона (парентеральные формы природных и/или рекомбинантных а- и В-интерферонов) - при высокой степени активности инфекционного процесса (наличие маркёров репликации), а также при внепечёночных поражениях. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции Рекомбинантный а-интерферон (например, интрон-А) по 2,5-5 млн МЕ/м 2 ежедневно или 3 р/нед и/к или в/м в течение 6 мес Природный а-интерферон10 ME 3 р/нед (детям - до 10 МЕ/м 2) в течение 12 нед. Сочетание с противовирусными препаратами с другим механизмом действия (например, рибавирином) При низкой активности процесса репликации HBV - предварительное лечение преднизолоном (например, по 30 мг/сут в течение 3 нед, затем по 15 мг/сут в течение 1 нед, затем через 2 недели лечение интерфероном) При холестазе назначают урзофалк При повышении содержания железа в ткани печени - кровопускание, антиоксиданты.

72. ХПН -постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса.Этиология: стеноз почечной артерии, эмболия почечной артерии, тромбоз нижней полой вены, правожелудочковая недостаточность, патологические рефлюксы, хр. гломерулонефрит, хр. пиелонефрит, сахарный диабет, амилоидоз, артериальная гипертёнзия, поликистоз почек, новообразования, длительная обструкция мочевыводящих путей.Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.Клиническая картина Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно) Сонливость Спутанность сознания Повышенная нервно-мышечная возбудимость Сердечно-сосудистые симптомы Артериальная гипертёнзия Застойная сердечная недостаточность Перикардит Желудочно-кишечные расстройства Анорексия Тошнота Рвота Метаболические расстройства Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна) Проявления специфических поражений (например, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе).Лабораторные исследования Оак Признаки нормохромной нормоцитарной анемии Лимфопения Тромбоцитопения. Время кровотечения увеличено Бак Азотемия Повышение содержания креатинина Увеличение содержания мочевины, повышение концентрации аммиака, Повышение содержания мочевой кислоты Гиперлипидемия (IVтип) Снижение концентрации активной формы витаминаD Повышение концентрации ПТГ Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину Гиперфосфатемия Гипокалиемия (при полиурии) Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии) Повышение содержания сульфатов Гипокальциемия Ацидоз Анализ мочи Протеинурия Цилиндрурия.Специальные исследования Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) Критерий необходимости консервативного лечения ХПН - СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л) При фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа УЗИ: уменьшение размеров почек либо их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения) Артериография, каваграфия Биопсия почек Радиоизотопная ренография.ЛЕЧЕНИЕ Лечение основного заболевания. Симптоматическая терапия Антигипертензивные препараты Антибактериальные средства Лечение анемии Предупреждение почечной остеодистрофии Санаторнокурортное лечение. Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ менее 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК. Диета В начальной стадии ХПН - диета № 7; при выраженной ХПН - диеты № 7а или 76.Принципы диеты Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона - животные) Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.) Ограничение жидкости для поддержания концентрации натрия в сыворотке в пределах 135-145 мЭкв/л Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут При гиперкалиемии - ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель) ВитаминотерапияХирургическое лечение Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН аллотрансплантация почки.Лекарственная терапия В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглицеридемия, назначают гемифиброзил (600-1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью. При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, - препараты калия. В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии необходимо длительное применение кальция глюконата (0,5-1,5 г 3 р/сут) и витаминаDдо 100 000 МЕ/сут, однако витаминDв больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови). При ацидозе в зависимости от его степени - натрия гидрокарбонат (100-200 мл 5% р-ра)в/в. При снижении диуреза - фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию. Для снижения АД - диуретические средства, например фуросемид 80-240 мг 2 р/сут Лечение анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и ежедневно, препараты железа, фолиевая кислота, витамин В 12 При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. Антибиотики при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2-3

73.ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. инфекционно-аллергическое заб-ие, в рез-те кот. поражаются почечные клубочки.Этиология – β-гемолитический стрептококк гр. А.Патагенез – 3-тип аллергич. реакций: формирование иммунных комплексов, оседание их на мембране клеток почечных клубочков→нарушение процессов фильтрации белка, солей. Клиника – первые признаки ч/з 1-3 нед. после инфекционного заболевания.Экстраренальный синдром – слабость, головная боль, тошнота, боль в пояснице, познабливание, ↓ аппетита, 0 tтела до высоких цифр, бледность.Мочевой синдром – отеки на лице, олигурия, гематурия(цвет «мясных помоев»), гипертония.Диагностика – 1). Клинич. данные 2). Анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, ↓ удельного веса.Проба Зимницкого - ↓ диуреза, никтурия (преобл. ночью). ↓ фильтрационной способности почек по креатинину.Общий анализ кр: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, анемия, содерж остаточного азота, мочевины, ↓ альбумина. Коагулограмма: гиперкоагуляция. Ат к стрептококку (IgMиIgG), ↓ комплемента. Биопсия с электронной микроскопией.Лечение – 1). Строгий постельный режим до ↓ отеков и АД. 2). Диета (↓Na, белок и воду). 3). Антибиотики – пеницилины. 3). Кортикостероиды – преднизолон – при нефротическом синдроме. 4). Цитостатики. 5). Антикоагулянты непрямого действия – гепарин. 6). Антиагреганты. 7). НПВС 8). Гипотензивные средства – каптоприл, эналоприл. 9). Мочегонные средства, витамины. Диспансерное лечение – 5 лет

74.ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. заболевание с поражением почечных клубочков.Этиология – исход ОГН (β- гемолитический стрептококк), либовозникает при системной красной волчанке, гепатите, укусе змей.Патогенез – аутоиммунный механизм: аутоАт к собственной ткани почки.Клиника –Гематурическая форма - выраженная гематурия, отеки на лице, артериальная гипертензия, признаки общей интоксикации, изменения со стороны сердца, в активной фазе - 0 t, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Нефротическая форма – протеинурия (не селективная, >3 г/л), гипо- и диспротеинемия, гиперлипедемия, гиперхолестеринемия, отеки (периферические, полостные до анасарки, рыхлые).Смешанная форма. По периоду – обострение, ремиссия, неполная клиника.Диагностика – 1). Клинич. данные 2). Анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, ↓ удельного веса.Проба Зимницкого - ↓ диуреза, никтурия (преобл. ночью). ↓ фильтрационной способности почек по креатинину.Общий анализ кр: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, анемия, содерж остаточного азота, мочевины, ↓ альбумина. Коагулограмма: гиперкоагуляция. Ат к стрептококку (IgMиIgG), ↓ комплемента. Биопсия с электронной микроскопией.Лечение – 1). Строгий постельный режим до ↓ отеков и АД. 2). Диета (↓Na, белок и воду). 3). Антибиотики – пеницилины. 3). Кортикостероиды – преднизолон – при нефротическом синдроме. 4). Цитостатики. 5). Антикоагулянты непрямого действия – гепарин. 6). Антиагреганты. 7). НПВС 8). Гипотензивные средства – каптоприл, эналоприл. 9). Мочегонные средства, витамины. 10). Гемодиализ. Диспансерное лечение – 5 лет

75. АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организмеЭтиология Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях) Алиментарные факторы -недостаточное поступление железа в организм Нарушение всасывания железа в ЖКТ: резекция желудка и/или кишечника гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит синдром мальабсорбции Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях) Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря) П : из кишечной стенкиFe +3 плазма (в компл. с трансферрином)эритроидные элементы костного мозгаэритроцитыклетки РЭС (Fe +3 в составе ферритина и гемосидерина). В норме насышенна 1/3 трансферрина.Клиническая картина Общие симптомы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотёнзия, головная боль, головокружение, парестезии возникают при тяжёлой форме Специфические симптомы: Ангулярный стоматит Койлонихйя Атрофический глоссит Дисфагия Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду).Лабораторные исследования З окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа Лучший неинвазивный метод - определение снижения содержания ферритина сыворотки крови. При исследовании мазка периферической крови у больных обычно выявляют гипохромную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мазок может быть и нормальным При незначительной анемии или острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах могут быть в норме Лабораторные признаки Характерные признаки железодефицитного состояния - гипохромия и микроцитоз, бледные эритроциты небольших размеров (низкие средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах), что отражается на снижении цветового показателя Количество ретикулоцитов у взрослых снижено (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) Специфические признаки ЖДА: Низкое содержаниеFe +2 сыворотке крови Повышение ОЖСС Низкая концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге) Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов Отсутствие запасов железа в костном мозге Гиперплазия красного костного мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьшение количества сидероблас-тов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа).ЛЕЧЕНИЕДиета Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые)Лекарственная терапия Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа. Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более) При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат (Феррум Лек, ферковен).

76. В 12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В 12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В |2 -дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.Этиология Фундальный гастрит (тип А) AT к париетальным клеткам желудка Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

Другие В |2 -дефицитные анемии Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В 12 Гастрэктомия Синдром приводящей петли Инвазия ленте-цом широким Синдром мальабсорбции Хронический панкреатит Хронический алкоголизм ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии Классическая Пернициозная анемия взрослых с нарушением всасывания витамина В 12 Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В |2 и протеинурией. При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия Врождённая Пернициозная анемия вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Патоморфология Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) Дегенерация периферических нервов.Клиническая картина определяется дефицитом витамина В |2 Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм 3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено Содержание витамина В 12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) Увеличение ферритина в сыворотке крови Ахлоргидрия Гипергастринемия При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 AT к внутреннему фактору Касла AT к париетальным клеткам Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции Уменьшение содержания гаптоглобина Увеличение активности ЛДГ. Специальные исследования Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В 12 Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) Миелодисплазии Неврологические нарушения Дисфункция печени Гипотиреоз Гемолитические или постгеморрагические анемии Токсические эффекты ЛС (метотрексат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

ЛЕЧЕНИЕ необходимо проводить пожизненно Режим амбулаторный Ежемесячное введение витамина В |2 Лекарственная терапия. Витамин В |2 (цианокобаламин) Меры предосторожности при назначении цианокобаламина. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В |2 , т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

77. ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - бластные клетки. Кф: различают лимфобластные (детей, взрослых) и миелобластные (миеломонобластный, монобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальная 2. Развернутый период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост больного, не более 5% бластных клеток в миелограмме, в крови лейкоцитов не менее 1.5*10 3 , бластных элементов в крови нет) 4. Выздоровление полная клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальная стадия.Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.Клинкартина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения Угнетение костномозгового кроветворения Анемический синдром (миелофтизная анемия) Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения) Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) Лимфопролиферативный синдром Гепатоспленомегалия Увеличение лимфатических узлов Гиперпластический синдром Боли в костях Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов Интоксикационный синдром Снижение массы тела Лихорадка Гипергидроз Выраженная слабость.Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.Лабораторная диагностика Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластных форм, лейкемический провал (влейк. Формуле самые молодые и зрелые формы гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластные клетки 20-90%, сокращение ростков. Лечение комплексное; цель - достижение полной ремиссии. Пролонгированная цитостатическая гормональная терапия Химиотерапия состоит из нескольких этапов Индукция ремиссии При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкристина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С 1 -С 2 спинного мозга) Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии. Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Заместительная терапия Трансфузия эритроцитарной массы. Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х10 9 /л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х10 9 /л. Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии Полная изоляция пациента Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов и полусинтетических пенициллинов .