ЛЕКЦИЯ
По кожным болезням для студентов 3 курса
лечебно - профилактического, иностранного факультета.
Тема: Туберкулез кожи. Лепра.
Время – 2 часа.
УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ
Изложить вопросы этиопатогенеза туберкулеза кожи.
Изложить классификацию туберкулеза кожи.
Описать основные клинические формы туберкулеза кожи.
Отразить принципы общего и местного лечения.
Отразить вопросы диспансеризации, профилактики.
Изложить вопросы этиопатогенеза лепры.
Отразить вопросы классификации лепры.
Описать клинические формы лепры.
Отразить принципы общего и местного лечения, диспансеризации и профилактики лепры.
ЛИТЕРАТУРА
Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни, - 2001. – 158 с.
Скрипкин с соавт. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицина, 1995.- 465 с.
Сосновский А.Т., Яговдик Н.З. Дерматовенерологический справочник. –
Мн.: Выш. шк., 1992. – С. 179-200.
ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ
Этиология заболевания - микобактерия - возбудитель туберкулеза - открыта Робертом Кохом в 1882 году. Различные клинические формы туберкулеза кожи наибол ее часто вызываются микобактериями туберкулеза человеческого типа (typus humanus), реже бычьего (typus bovinus), исключительно редко - птичьего типа (typus avium).
Микобактерии длительное время могут выживать во внешней среде (навоз, почва, мокрота и т.д.). Человек может инфицироваться микобактериями бычьего и птичьего типов не только при контакте с больными животными, но и при употреблении в пищу зараженных продуктов. Однако, главным источником экзогенного заражения, являются люди, больные активным туберкулезом.
Патогенез заболевания: считается, что нормальная кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий, и только особые условия могут приводить к туберкулезному поражению кожи (неполноценное питание, плохие санитарно-гигиенические условия, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринологические и другие).
Развитие различных форм туберкулеза кожи зависит, в основном от иммунобиологической реактивности организма. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи.
Пути проникновения инфекции в кожу:
Экзогенный путь заражения - бывает редко, когда возбудитель попадает в кожу здорового человека через трещины, ссадины непосредственно от больного человека или через различные предметы при уходе за ним, или от больных животных, например, у работников фермы, скотобоен, например - бородавчатый туберкулез кожи.
2. Эндогенный
путь - встречается гораздо чаще, когда возбудитель заносится в кожу из туберкулезного первичного очага во внутренних органах (легких, костей, почек, лимфатических узлов). Это может происходить:
а). Гематогенным путем; б). Лимфагенным путем; в). По протяжению - per continuitaten - из соседних пораженных, например, лимфатических узлов;
г) путем аутоинокуляции микобактерий в кожу с мокротой, калом при туберкулезе кишечника, легких.
Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании:
Постановки туберкулиновых проб (Пирке и Манту). Предполагается, что у больных кожным туберкулезом кожа обладает повышенной чувствительностью к туберкулину.
Биопсия кожи из очагов (гистоморфологическое исследование), (гигантские клетки Пирогова - Ланганса и эпителиоидные клетки).
R - скопия и R- графическое обследование органов грудной клетки, почек, костей.
Клинической картины.
Классификация туберкулеза кожи:
Все формы туберкулеза кожи условно подразделяют на две группы:
Локализованные формы.
Диссеминированные формы.
Первая группа включает туберкулезные поражения кожи, которые занимают более или менее ограниченные участки тела. К ней относятся:
1. Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.
2. Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма.
3. Бородавчатый туберкулез кожи.
4. Индуративная эритема Базена.
5. Язвенный туберкулез кожи и слизистых.
Диссеминированные формы туберкулеза кожи:
6. Лихеноидный туберкулез кожи или лишай золотушных.
7. Папуло - некротический туберкулез кожи.
Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.
Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50-75% всех кожно - туберкулезных заболеваний. Волчанка - как название - возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.
Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация - чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко у (70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато - коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.
Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.
1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.
2. Феномен "яблочного желе" - при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто - бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.
Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:
8. Исход ее всегда одинаков - рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.
9. Медленный рост очага по периферии.
10.Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".
Клинические формы туберкулезной волчанки: I - плоская. II - язвенная.
I - Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются.
Её разновидности:
Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) - не возвышается над поверхностью.
Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) - поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.
Lupus vulgaris tumidus - опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).
Lupus vulgaris sqamosis - когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).
Lupus vulgaris verrucosus - на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.
II. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris blcerosis), когда
после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая
- Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция - разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта - Lupus mucosae. В полости рта - на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов - Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1.Бугорковый
сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).
Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков - лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена - возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.
Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.
Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент - эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье - Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.
Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи - это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза кожи. Заболевание имеет хроническое течение с медленным прогрессированием и склонностью к расплавлению ткани. Начинается в детстве и нередко продолжается всю жизнь.
Процесс чаще всего локализуется на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, шее, туловище и конечностях. Достаточно часто очаги располагаются на слизистых оболочках. Болезнь может начаться после различных травм вследствие активизации скрытой инфекции. Сначала появляются люпомы - маленькие бугорки коричнево-красноватого цвета, мягкой консистенции с гладкой блестящей поверхностью, которая в дальнейшем шелушится. Люпомы обычно располагаются группами, причем сначала они изолированы друг от друга, а затем сливаются между собой. Вокруг них всегда образуется застой и краснота. При надавливании на люпому происходит легкое погружение ее в глубину ткани (признак Поспелова). Это происходит из-за гибели эластичной и соединительной тканей. Также очень важным в диагностическом плане признаком волчаночной люпомы является так называемая диаскопия, которая заключается в том, что при надавливании предметным стеклом на группу люпом из капилляров выходит кровь, и обескровленные люпомы просвечивают в виде воско-видных пятен желто-бурого цвета. Этот цвет похож на яблочное желе, поэтому данный симптом имеет название феномена яблочного желе.
Бугорки имеют склонность к увеличению в размерах и слиянию, что приводит к образованию бляшек неправильной формы, а также опухолевидных очагов. При развитии заболевания происходит расплавление инфильтрата, и образуются большие язвы. В некоторых случаях (4%) люпоидный туберкулез кожи осложняется базально-клеточной карциномой (раком кожи). Если расплавления ткани не происходит, то на месте волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы чаще негрубые, плоские, белесоватые и по виду напоминают папиросную бумагу. Характерным признаком туберкулезной волчанки является способность люпом вновь появляться на уже сформированных рубцах. Различают несколько клинических форм люпоидной волчанки, которые отличаются друг от друга внешним видом бугорков, течением процесса и особенностями некоторых стадий развития. Основная форма называется плоской волчанкой.
Существует два вида плоской волчанки: пятнистая и бугорковая. При пятнистой бляшки, образованные слившимися люпомами, не возвышаются над кожей, а при бугорковой люпомы имеют вид бугристых ограниченных утолщений.
Туберкулезная волчанка может иметь вид опухоли. В этом случае опухолевидные образования имеют мягкую консистенцию и являются конгломератом мелких слившихся бугорков. Обычно располагаются на ушных раковинах и кончике носа, имеют наклонность к распаду с образованием язв. Следующим видом туберкулезной волчанки является простая (вульгарная) волчанка. Она имеет вид резко гиперемированных очагов с выраженным ороговением. Вид шелушащейся волчанки имеет разрыхленный роговой слой и сильное пластинчатое шелушение волчаночных очагов. Гипертрофированная туберкулезная волчанка представляет собой массивные па-пилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Язвенная форма волчанки - это обширные очаги поверхностных язв, имеющих неровные очертания с мягкими краями. Дно язв кровоточит, оно покрыто бородавчатыми грануляциями грязно-серого цвета. В некоторых случаях в язвенный процесс вовлекаются глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Язвенная деструкция приводит к формированию келоидных рубцов и обезображиванию носа, ушных раковин, век, конечностей. В случае разрушения носовой перегородки хрящей носа он начинает напоминать птичий клюв, вследствие укорочения и заострения кончика. Могут также наблюдаться сужение ротового отверстия, выворот век, изменение форм ушных раковин и мочек, т. е. внешний вид больного сильно обезображивается. Поражения туберкулезными люпомами слизистых оболочек носа и полости рта бывают изолированными. В полости рта люпомы обычно располагаются на деснах и твердом нёбе. Высыпания вначале имеют вид мелких бугорков синюшно-красного цвета, которые располагаются очень близко друг к другу и образуют характерную зернистость. Так как патологический процесс располагается во рту, то он постоянно травмируется и изъязвляется. Язвы кровоточат, имеют неровные границы, зернистое дно, покрыты желтоватым налетом. Вокруг язв располагаются отдельные бугорки.
Патология длится в течение многих лет, очень медленно прогрессирует и сопровождается воспалением региональных лимфатических узлов. Если одновременно имеются лю-помы на коже, то диагноз поставить нетрудно. При локализации люпом на слизистой оболочке носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, который впоследствии распадается с образованием язвы. На месте разрушенного хряща образуется отверстие. Встречаются также питириазиформная волчанка с легким шелушением люпом, псориазиформная волчанка с серебристо-блестящими чешуйками, серпигинозная форма, при которой люпомы атрофируются с образованием рубцов, и т. д.
Туберкулезная волчанка достаточно часто осложняется рожистым воспалением и раком кожи. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулоидной формой проказы (лепры), с бугорковым сифилисом, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза.
Лечение проводится специфическими лекарственными средствами, такими как ортивазид (тубазид) и т. д., с одновременным приемом больших доз витамина D2 - по 30 000- 50 000-100 000 ЕД в сутки (всего доза на весь курс составляет 100-200 г). Применяется стрептомицин в инъекциях по 0,5- 1 г в сутки. При опухолевидной, бородавчатой, язвенной волчанке проводят облучение рентгеновскими лучами. Достаточно эффективно действует светолечение, но оно может проводиться в случаях отсутствия активного туберкулезного процесса в легких. Местное лечение назначается с целью разрушения болезненно измененной ткани. Используются 10- 20-50%-ная пирогалловая мазь, 30%-ная резорциновая паста, жидкий азот. На слизистых оболочках люпомы можно прижигать 50%-ным раствором молочной кислоты. Иногда туберкулезные очаги удаляют оперативным путем с последующей рентгенотерапией. При трудно поддающихся лечению очагах туберкулезной волчанки применяются комбинированные лечебные методы.
Прогноз
Для заболевания типично длительное течение. Не у всех больных туберкулезная волчанка протекает одинаково. У одних патологический процесс годами не прогрессирует даже при отсутствии лечения, а у других происходит медленное развитие болезни, которая распространяется на все новые участки кожи. Такое различие зависит от защитных механизмов организма и его реактивности, сопутствующих заболеваний, неблагоприятных условий жизни и работы. Своевременно начатое лечение, хорошее питание и уход обеспечивают выздоровление и восстановление работоспособности большинства больных.
Туберкулезная волчанка - одна из наиболее часто встречающихся форм туберкулеза кожи - характеризуется частыми рецидивами и упорством в отношении лечения. Больные туберкулезной волчанкой составляют 75% от общего числа больных туберкулезом кожи. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще начинается в период от 5 до 15 лет.
Туберкулезная волчанка лица нередко, особенно в прежние времена (когда не было эффективных терапевтических средств), приводила к обезображиванию. Создавалось впечатление, будто больной изгрызай волком, что привело к образному названию болезни - «волчий лишай».
Симптомы
Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является бугорок, или люпома. Вначале бугорок имеет небольшую величину (с булавочную головку), плоскую форму, резкие границы, желтовато-красную окраску с буроватым оттенком. Обладая периферическим ростом, люпома постепенно увеличивается.
Блестящая, гладкая поверхность ее нередко покрывается чешуйками. При легком проведении пальцем по поверхности люпомы (метод пальпации) определяется ее мягкая консистенция - первый отличительный признак волчаночного бугорка. С помощью предметного стекла, приложенного к люпоме, и сильного надавливания (метол диаскопии) из пораженного участка выдавливается кровь и выявляется просвечивающее сквозь стекло пятно, резко очерченное от окружающей ткани, цвета яблочного желе - симптом яблочного желе (второй признак). Третий характерный признак - симптом зонда (описан А. И. Поспеловым): при незначительном надавливании тупым пуговчатым зондом на поверхности люпомы образуется углубление, которое держится примерно 8 - 10 с.
Более выраженное давление зондом вызывает разрыв тканей, кровотечение и резкую болезненность. Характерная мягкость люпомы объясняется уменьшением количества коллагеновых и эластических волокон кожи. Обследование с использованием указанных методов позволяет выявить своеобразные характерные черты люпомы (мягкая консистенция, симптом яблочного желе и симптом зонда). Субъективные ощущения при волчанке незначительны. Из-за излюбленной локализации поражения на открытых участках кожи больные вынуждены избегать общества.
Существует несколько клинических разновидностей туберкулезной волчанки, что связано с количеством и величиной бугорков, локализацией, течением заболевания. Наиболее часто встречается плоская форма волчанки, когда бугорки имеют уплощенную форму, почти не возвышаются над окружающей кожей. Эта форма поражения сопровождается незначительными воспалительными явлениями и разрешается, как правило, «сухим» путем: бугорки рассасываются, не изъязвляясь. После разрешения бугорков остается нежная рубцовая атрофия; кожа при этом напоминает скомканную папиросную бумагу и легко собирается в складки. На участках рубцовой атрофии могут вновь возникать единичные или сгруппированные бугорки.
Без лечения эта форма туберкулеза кожи существует десятки лет. В результате периферического роста и слияния бугорки могут образовывать обширные участки поражения - бляшки. Бляшки при длительном существовании могут изъязвляться, и тогда образуется так называемая изъязвляющаяся форма туберкулезной волчанки.
Однако чаще эта форма заболевания с начала своего возникновения приобретает сравнительно острое течение.
Появившиеся бугорки сопровождаются более выраженными воспалительными явлениями. Количество их быстро увеличивается, и довольно скоро они распадаются, образуя волчаночные язвы с характерными чертами. Язвы поверхностные, края их мягкие и подрытые, с легкокровоточащим дном. После заживлении образуется гладкий поверхностный рубец, напоминающий папиросную бумагу. В отличие от сифилиса на рубце нередко появляются новые волчаночные бугорки, что является характерным признаком туберкулезной волчанки. При бугорковом сифилисе рубец более глубокий, имеет неровную поверхность, на его поверхности никогда не появляются новые бугорки.
Туберкулезная волчанка может возникнуть в любом месте кожного покрова и слизистых оболочек. Чаще всего она поражает лицо, особенно крылья и кончик носа, губы, кожу щек. В полости рта поражение чаще локализуется на деснах, реже на твердом и мягком небе. Образуются поверхностные изъязвления с зернистым, легко кровоточащим дном, на слизистой оболочке носа возникает изъязвление, покрытое корками, которые могут затруднять дыхание. При этом заболевании нередко отмечается значительное разрушение тканей, нос приобретает заостренную форму и напоминает клюв птицы.
В процесс может быть вовлечена коньюнктива глаз, что приводит к вывороту век, наблюдается сужение ротового отверстия. Волчанка может локализоваться и на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, в том числе гортани.
При серпигинозной - ползучей - форме волчанки процесс распространяется по периферии вследствие появления и слияния новых бугорков; в центральной части очага поражения происходит рубцевание. Процесс как бы ползет, распространяется по периферии, захватывая новые участки кожи.
К туберкулезной волчанке может присоединиться вторичная пиококковая инфекция и вызвать различные осложнения (лимфангит, лимфаденит, рецидивирующая и др.).
Частые рецидивы рожи нередко приводят к развитию слоновости. Локализация волчанки на лице с последующим обезображиванием угнетает психику больного.
«Кожные и венерические болезни»,
А.А.Студницин, Б.Г.Стоянов
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Возбудителем туберкулёза кожи (tuberculosis cutis) является туберкулёзная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развивается, как правило, на фоне общей туберкулёзной инфекции (туберкулёзное поражение лёгких, лимфатических узлов, костей) в результате проникновения микобактерий туберкулёза в кожу лимфо- или гематогенным путём. Проявления туберкулёзного поражения кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их вирулентности, резистентности организма, а также от условий среды.
Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) - наиболее часто встречающаяся разновидность туберкулёза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на лице, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.
В связи с тем что туберкулёзные бугорки, или люпомы, располагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2-5 мм с относительно чёткими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более заметными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus). Лишь в редких случаях очаги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus).npH диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе). Характерна мягкая консистенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возникает стойкое углубление, а при более энергичном давлении - разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотечение (симптом проваливания зонда).
Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелушение, иногда значительное (lupus vulgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек покрыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может привести к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).
Течение туберкулёзной волчанки длительное, без лечения многолетнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугорки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атрофия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.
При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпитеяиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно также наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулёза.
Дифференциальная диагностика
Туберкулёзную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза , лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры , туберкулоидной формы лейшманиоза .
От бугоркового сифилида туберкулёзная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулёзе десятилетия).
Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулёзе они мягкие. Сифилиды имеют насыщенный тёмно-красный цвет, люпомы - бледно-красный с желтоватым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как правило, изолированно, а при туберкулёзной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, имеют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтрата, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулёзе язвы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащими зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулёзной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, характерно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе отрицательны. Важное значение имеют положительные серологические реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.
Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугоркового сифилида и туберкулёзной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом заболевании выявляют хронический воспалительный процесс типа инфекционной гранулёмы. В пользу диагноза сифилиса могут свидетельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулёзной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосудах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулёзной волчанке.
От мелкоузелкового саркоида туберкулёзная волчанка отличается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые; туберкулёзная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положительными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулёзе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулёзной волчанке бугорки больше склонны и изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологически дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулёзной волчанке имеют тенденцию к более поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутствовать и при туберкулёзной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулёзной волчанки.
Туберкулёзная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение её длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугорки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулёзной волчанке выявляют гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигантские белые отростчатые эпидермоциты.
Отличить туберкулёзную волчанку от дискоидной красной волчанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулёзная волчанка развивается у детей, а красная волчанка, - как правило, у взрослых. При туберкулёзной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска высыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной волчанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъязвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не только на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулёза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболеваниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не бывает бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с самого начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз , атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулёзной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания.
Дифференциальную диагностику туберкулёзной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что последний развивается, как правило, у взрослых, представляет собой одиночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулёзная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающих клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулёзной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулёзной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотнение её краев, кратерообразный характер язвы.
Люпоидный сикоз отличается от туберкулёзной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, первичным элементом является не люпома, а фолликулярная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых волосами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдельных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.
Больные туберкулёзом кожи составляют 2% общего числа туберкулезных больных. Нередко у больных туберкулёзом кожи наблюдается активный туберкулёз других органов. Различают очаговые и диссеминированные формы туберкулёза кожи.
Очаговый туберкулез кожи . Волчаночный туберкулез кожи (синоним: туберкулезная волчанка, вульгарная волчанка) - наиболее распространенная форма: Классическим проявлением ее является мягкий, полупрозрачный розово-красного цвета бугорок - люпома (рис. 4). При надавливании на него пуговчатым зондом образуется западение или зонд проваливается в рыхлую ткань, что вызывает боль и кровотечение; при надавливании стеклом выявляется характерный цвет яблочного желе. На слизистых оболочках люпома легко кровоточит. Бугорки сливаются между собой, образуя более или менее обширный очаг поражения, который иногда, подвергаясь обратному развитию в центре, принимает кольцевидные, гирляндообразные очертания (рис. 5). В последующем он может шелушиться, приобретать опухолевидную или бородавчатую форму, изъязвляться (рис. 6) и покрываться корками. В редких случаях изъязвление распространяется на подлежащие ткани вплоть до костей, что может привести к разрушению носа, век, ушных раковин, пальцев и др.,- обезображивающая (мутилирующая, увечащая) форма вульгарной волчанки. Течение волчаночного туберкулёза кожи длительное, при заживлении образуются белые атрофические , в которых вновь возникают люпомы. Общее состояние больных в большинстве случаев вполне удовлетворительное. Иногда вульгарная волчанка осложняется , лимфангитами, что может привести к нарушению лимфообращения и развитию (конечностей, губ).
Колликвативный туберкулез кожи (синоним скрофулодерма) возникает обычно в детском и юношеском возрасте; характеризуется образованием в подкожной клетчатке плотных узлов, которые постепенно увеличиваются в размерах и спаиваются с кожей. Последняя приобретает синюшно-красный Цвет. Узлы размягчаются и вскрываются с отделением крошковатого содержимого и образованием язвы с подрытыми краями, дно которой покрыто мягкими желеподобными грануляциями. После заживления остаются неровные («рваные», «косматые») рубцы (рис. 7).
Бородавчатый туберкулез кожи встречается в основном у мужчин; чаще возникает вследствие заражения от трупов больных туберкулёзом животных и людей (трупный бугорок, бугорок анатомов). Как правило, появляется одиночный очаг (обычно на тыльной стороне кисти) в виде четко отграниченного округлого инфильтрата с бородавчатым центром и гладкой периферической зоной синюшно-красного цвета (рис. 8). Процесс заканчивается образованием нежного пигментированного рубца.
Милиарно - язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (синоним вторичная туберкулезная язва). Вокруг естественных отверстий у больных туберкулёзом внутренних органов появляются мелкие узелки, превращающиеся в гнойнички, а при вскрытии их - в язвочки. В результате их слияния образуется болезненная язва с мелкофестончатыми подрытыми мягкими краями. На дне ее видны желтоватые мельчайшие абсцессы. В отделяемом язвы обнаруживают БК. Развивается регионарный лимфаденит.
Туберкулез кожи. Рис. 4-6. Туберкулезная волчанка. Рис. 4. Люпомы. Рис. 5. Обширные очаги поражения (слившиеся люпомы). Рис. 6. Язвенная форма. Рис. 7. Скрофулодерма. Рис. 8. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 9. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица.
Рис. 1. Язвенная форма туберкулезной волчанки. Рис. 2. Начальная форма туберкулезной волчанки. Рис. 3. Обезображивающая туберкулезная волчанка («птичий клюв»). Рис. 4. Скрофулодерма.
Рис. 1. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 2. Туберкулезная волчанка. Рис. 3. Папуло-некротический туберкулез. Рис. 4. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица. Рис. 5. Туберкулезная волчанка красной каймы губы и десны. Рис. 6. Lupus-carcinoma.
Индуративный туберкулез кожи [синоним: уплотненная (индуративная) , эритема Базена]. Как правило, страдают молодые женщины. В толще подкожной жировой клетчатки голеней, обычно на их заднебоковых поверхностях, появляются слегка болезненные узлы размером 3-4 см в диаметре, кожа над ними приобретает синюшно-красный цвет. В некоторых случаях узлы изъязвляются.
Папулонекротический туберкулез кожи характеризуется высыпанием на разгибательных поверхностях конечностей бугорков величиной с чечевицу, в центре которых обнаруживается очаг некроза. При заживлении образуются четко ограниченные, округлой формы, как бы вдавленные («штампованные») рубчики;
Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица (синоним диссеминированная милиарная волчанка лица). В отличие от вульгарной волчанки, бугорки не сливаются (рис. 9), в центре некоторых из них развивается некроз, процесс заканчивается образованием пигментированных атрофических рубчиков и пятен.
Лихеноидный туберкулез кожи (синоним лишай золотушных); Болеют дети и подростки. Обычно на коже туловища появляются сгруппированные бугорки размером 0,2-0,3 см в диаметре, покрытые чешуйками серого цвета. При плотном прилегании их друг к другу образуются округлые, кольцевидные, фигурные бляшки. Субъективные ощущения отсутствуют.
Просуществовав несколько недель или месяцев, сыпь исчезает, оставляя , иногда точечные рубчики, однако в осеннее и весеннее время возможны .
Лечение туберкулеза кожи лучше проводить в специализированных учреждениях санаторного типа - люпозориях. Из наиболее эффективным является . При поражении слизистых оболочек следует одновременно с фтивазидом назначать стрептомицин, при скрофулодерме - , при волчанке слизистых оболочек - витамин D2 (в течение 3-6 месяцев), в резистентных случаях папулонекротического туберкулёза кожи, диссеминированной милиарной волчанки лица - кортикостероидные препараты. Последующее, профилактическое, лечение (2-3 курса с интервалами 4- 9 мес.) проводят только фтивазидом. Больные нуждаются в хороших материально-бытовых условиях, полноценном питании, общеукрепляющем лечении (витамины, железо).
Прогноз благоприятный. При обезображивающих рубцах показаны (не ранее чем через 2 года после клинического выздоровления).
