Тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой - болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.
O14.2 HELLP синдром
Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).
Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов . По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.
На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:
Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.
На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром . Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности .
Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:
Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота , отечность.
Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.
Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН , у каждой десятой - отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.
В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт . У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.
Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения , приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.
Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом . Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.
Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:
Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.
Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.
HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов , наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой , цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.
С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.
Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.
Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:
С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют и гемодиализ .
Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.
При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.
Некоторые женщины в положении стараются избегать неприятной информации о различных заболеваниях, возможных в период вынашивания ребёнка. Конечно, это полезно для самоуспокоения, однако знание симптомов тяжёлых состояний в некоторых случаях помогает предупредить возникновение ещё более серьёзных осложнений. Это касается и развития такой редкой патологии, как HELLP-синдром. Своевременное обращение за помощью и верно поставленный диагноз в данном случае означают спасение двух жизней.
В медицинской литературе эта патология определяется как тяжелейшее осложнение гестоза - позднего токсикоза, который развивается на последних месяцах беременности . Термин сложился в акушерстве результате сокращения английских названий основных симптомов, составляющих клиническую картину заболевания:
Главная особенность патологии - множественное поражение различных органов и систем, обусловленное вынашиванием ребёнка, своеобразная дезориентация организма. К счастью, заболевание считается достаточно редким - диагностируется у 0,5–0,9% будущих мам и чаще встречается у беременных с тяжёлым гестозом (4–12% случаев) .
HELLP-синдром в 70% случаев развивается на последних месяцах гестации (обычно после 35 недели) или в течение двух суток после родов. Именно поэтому акушеры активно наблюдают за роженицами, которые во время беременности страдали от позднего токсикоза.
Медики до сих пор точно не знают, отчего возникает это патологическое состояние. К вероятным причинам развития синдрома специалисты относят:
Специалисты отмечают 5 факторов риска возникновения этого патологического состояния:
Учёные считают HELLP-синдром признаком сбоя механизма приспособления женского организма к зачатию и вынашиванию ребёнка . Обычно условия для тяжёлого протекания позднего токсикоза формируются ещё в первые недели беременности.
Часто патология наблюдается у тех будущих мам, чья беременность с первых недель протекала неблагополучно. Во время анализа истории болезни у большинства женщин обнаруживается угроза самопроизвольного аборта, фетоплацентарная недостаточность и прочие осложнения гестации.
Первые признаки патологического состояния не отличаются особой специфичностью. Начало возникновения осложнённой формы гестоза характеризуется:
Многие беременные отмахиваются от подобных признаков, списывая их на общее недомогание, которое наблюдается у всех будущих мам. Но если они доставляют вам серьёзное беспокойство более часа - немедленно вызывайте скорую! Состояние при HELLP-синдроме стремительно ухудшается, появляются такие симптомы, как:
В случае особо тяжёлой формы заболевания, которая сопровождается повреждением мозговых центров и прекращением функционирования многих органов, может развиться кома.
С момента появления первых признаков синдрома у врачей есть примерно 12 часов, чтобы поставить диагноз и правильно среагировать на ситуацию .
Обнаружить HELLP-синдром на раннем этапе развития недуга помогут общий и биохимический анализы крови. При исследовании обнаруживаются следующие характерные для заболевания изменения в составе и структуре крови:
При изучении анамнеза заболевания доктор учитывает срок возникновения симптомов, наличие позднего гестоза, сопровождающегося отёками, высоким давлением и присутствием . Кроме того, при внешнем осмотре выделяется желтизна склер и кожи.
При подозрении на тяжёлую форму гестоза доктор может назначить и такие дополнительные инструментальные методы диагностики, как:
Существует 3 варианта акушерской тактики для беременных с подобной осложнённой формой гестоза:
Кесарево сечение при столь серьёзной патологии проводят крайне осторожно. Оперативное вмешательство медики обычно выполняют под эндотрахеальной анестезией. Это комбинированный метод наркоза (сочетается с релаксантами), который предохраняет беременную пациентку от:
Итак, экстренное родоразрешение - обязательный этап терапии при развитии HELLP-синдрома. Остальные лечебные процедуры в определённой степени становятся подготовкой к естественным родам или кесареву сечению.
Главными целями лечения патологии являются:
Медикаментозную терапию проводят ещё до операционного родоразрешения с использованием таких процедур, как:
Внутривенно пациенткам вводят следующие медикаменты:
Дозировку лекарственных средств подбирают специалисты с учётом тяжести заболевания.
Лечение проходит в стационаре, поскольку необходимо постоянно контролировать состояние беременной женщины и плода.
Последствия патологии для материнского организма достаточно серьёзны. Частота их развития во многом зависит от степени тяжести HELLP-синдрома, времени обращения за медицинской помощью и профессионализма врачей.
Особое внимание уделяется и состоянию ребёнка. Согласно медицинской статистике, у трети новорождённых диагностируется тромбоцитопения, что чревато возникновением кровотечений и кровоизлияний в головной мозг. Среди детских патологий, вызванных HELLP-синдромом, также встречаются следующие состояния:
В особо тяжёлых случаях возможен летальный исход - частота детской смертности при HELLP-синдроме, по разным данным, составляет от 7,4 до 34% случаев и зависит от срока беременности.
После кесарева сечения за пациенткой продолжают тщательно наблюдать, поскольку в первые 2 суток также возможны осложнения HELLP-синдрома, например, развитие отёка лёгких, выраженные нарушения функции почек и печени . В случае благоприятного исхода операции острота негативных симптомов начинает снижаться. Через неделю приходят в норму показатели крови, однако количество тромбоцитов нормализуется только через 10–11 суток.
Для вывода женщин из патологического состояния обычно применяют системные глюкокортикостероиды. Кроме того, если последствий не удалось избежать, показан приём лекарственных препаратов, подходящих к конкретному случаю.
Срок выписки зависит от способа родоразрешения, состояния здоровья матери и новорождённого, наличия осложнений.
Успешность лечебных мероприятий при HELLP-синдроме зависит от нескольких основных факторов: своевременности обнаружения патологии и родоразрешения, правильной интенсивной терапии. Чем раньше специалисты обнаружат этот состояние, тем вероятнее благоприятный исход.
Эта патология не предполагает специфической профилактики. Главный способ предупреждения HELLP-синдрома - раннее обнаружение и лечение гестоза . В случае возникновения осложнений на последних месяцах беременности терапия гестоза проходит в стационаре.
Вероятность возникновения HELLP-синдрома при следующих беременностях не очень велика и составляет менее 5%, однако женщин всё равно относят к группе высокого риска по развитию этого патологического состояния.
HELLP-синдром - очень редкая и крайне тяжёлая патология, возникающая только в период вынашивания ребёнка. Постоянное наблюдение у гинеколога, своевременное обращение за медицинской помощью при первых же симптомах гестоза, соблюдение всех предписаний врача поможет будущей маме, насколько это возможно, предупредить развитие этого серьёзного осложнения беременности.
Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:
Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.
Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).
Другие факторы риска включают:
Его сопровождает серия симптомов:
Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.
Узнать больше Синдром короткого кишечника
Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.
Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.
Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.
Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.
Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.
Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.
Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.
Узнать больше Синдром взрывающегося головного мозга
В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.
Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.
Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.
Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.
HELLP-синдром – редкая и весьма опасная патология, возникающая во время беременности. Заболевание дает о себе знать в III триместре и характеризуется быстрым нарастанием симптомов. При тяжелом течении HELLP-синдром может привести к гибели женщины и ребенка.
В настоящий момент специалистам не удалось выяснить точную причину развития HELLP-синдрома. Среди всех возможных факторов формирования этой патологии внимания заслуживают следующие аспекты:
Выделяют несколько факторов риска развития HELLP-синдрома:
HELLP-синдром считается одним из показателей нарушения адаптации организма женщины к беременности. Вероятно, условия для развития гестоза и HELLP-синдрома как его осложнения закладываются еще на ранних сроках гестации. Нередко беременность, заканчивающаяся формированием столь опасной патологии, с самого начала протекает неблагополучно. При анализе истории болезни у многих женщин выявляется предшествующая угроза выкидыша, нарушения маточно-плацентарного кровотока и другие осложнения настоящей беременности.
Существует более 30 теорий, пытающихся объяснить возникновение HELLP-синдрома у беременных женщин, однако ни одна из них не получила достоверного подтверждения. Возможно, однажды ученым удастся разгадать эту загадку, а пока практикующим врачам приходится основываться на имеющихся данных. Однозначно известно только одно – HELLP-синдром является одним из самых тяжелых осложнений гестоза. Причины возникновения гестоза во время беременности также до сих пор не изучены полностью.
Среди всех теорий наибольшее популярностью пользуется версия об аутоиммунном поражении эндотелия (внутреннего слоя сосудов). При воздействии некоторого повреждающего фактора запускается сложная цепочка патологических процессов, приводящих к сужению сосудов плаценты. Развивается ишемия, образуются тромбы, нарушается поставка кислорода ко всем тканям плода. Одновременно с этим происходит поражение печени, некроз органа и развитие токсического гепатоза.
Чем грозит поражение эндотелия? Прежде всего формированием микротромбов с последующим снижением уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). В результате всех процессов формируется стойкий генерализованный спазм сосудов. Возникает отек головного мозга, резко поднимается артериальное давление, нарушается функционирование печени. Развивается полиорганная недостаточность – состояние, при котором все важные органы перестают нормально работать. Единственным способом спасти женщину и ее ребенка является экстренное кесарево сечение.
Свое название HELLP-синдром получил по наименованию основных симптомов патологии (в переводе с английского):
HELLP-синдром возникает в III триместре беременности. Чаще всего заболевание выявляется на сроке после 35 недель, но возможна и более ранняя манифестация болезни. Для этой патологии характерно быстрое нарастание всех симптомов и стремительный выход из строя всех внутренних органов.
HELLP-синдром не развивается без видимых причин. Ему всегда предшествует гестоз – специфическое осложнение беременности. Гестоз у будущих мам дает о себе знать триадой симптомов:
Гестоз возникает на сроке после 20 недель беременности. Чем меньше срок гестации, тем тяжелее протекает заболевание и тем выше вероятность развития осложнений. На начальных этапах гестоз проявляется отеком стоп и голеней, а также быстрым набором массы тела. Стремительная прибавка веса во время беременности (более 500 г в неделю) говорит о формировании скрытых отеков и является одним из типичных симптомов гестоза.
Важный момент: изолированные отеки не могут считаться проявлением гестоза. Во время беременности отечный синдром развивается у многих женщин, однако далеко не у всех приводит к развитию опасной патологии. О гестозе говорят в том случае, если отеки стоп и голеней сопровождаются повышением артериального давления. В этом случае женщина должна находиться под постоянным наблюдением врача, чтобы не пропустить развитие осложнений.
Нарушение работы почек – поздний признак гестоза. При обследовании в моче беременной женщины появляется белок, и чем выше его концентрация, тем тяжелее состояние будущей мамы. Для своевременного выявления белка всем женщинам рекомендуется регулярно сдавать анализ мочи (каждые 2 недели до 30 недель и каждую неделю после 30 недель).
Первичные симптомы HELLP-синдрома не слишком специфичны:
Редко кто из будущих мам придает значение подобным симптомам. Тошнота и рвота списываются на общее недомогание, свойственное всем беременным женщинам. Многие женщины грешат на переедание или употребление несвежих продуктов в пищу. Между тем в организме запускаются патологические процессы, приводящие к появлению других симптомов:
При отсутствии адекватной помощи беременная женщина теряет сознание. Развивается печеночная недостаточность, приводящая к прекращению функционирования органа. Поражение нервной системы способствует развитию комы, из которой вытащить пациентку будет довольно сложно.
Прогрессирование HELLP-синдрома может привести к развитию серьезных осложнений:
Кровотечения являются одним из проявлений ДВС-синдрома. При развитии этой патологии образуются тромбы, которые повреждают внутренние органы и ткани в итоге приводят к повышенной кровоточивости. ДВС-синдром неизбежно захватывает все системы организма и провоцирует массивные кровотечения различной локализации (легкие, печень, желудок и др.). Особенно опасно кровоизлияние в головной мозг с поражением важных структур центральной нервной системы.
Острая почечная недостаточность представляет собой нарушение функции почек, приводящее к уменьшению количества мочи и отравлению организма опасными азотистыми соединениями. Состояние является крайне опасным и может стать причиной гибели женщины.
Острая печеночная недостаточность возникает при повреждении паренхимы (внутренней ткани) печени. Поражение органа приводит к нарушению сознания, развитию судорог и коме. Спасти пациента, впавшего в печеночную кому, удается достаточно редко.
Поражение печени может привести не только к нарушению работы центральной нервной системы, но и другим опасным последствиям. Изменение кровотока в печеночных сосудах приводит к растяжению капсулы органа и его дальнейшему разрыву. Разрыв печени сопровождается сильным кровотечением и является опасным для жизни состоянием. В такой ситуации требуется экстренная помощь хирурга и реаниматолога.
Сохранить беременность при манифестации HELLP-синдрома невозможно. При выявлении патологии проводится экстренное кесарево сечение независимо от срока беременности. Промедление в данной ситуации может привести к гибели женщины и ребенка. Операция проводится на фоне инфузионной терапии под общим наркозом.
В случае прогрессирующего HELLP-синдрома неизбежно развивается отслойка плаценты. При этом состоянии плацента отделяется от места своего прикрепления в матке до момента рождения ребенка. Отслойка плодного места приводит к появлению таких симптомов:
Массивное кровотечение на фоне отслойки плаценты может привести к потере сознания и появлению судорог. Состояние малыша при этом прогрессивно ухудшается. Развивается гипоксия, приводящая к повреждению важных структур головного мозга. При отслойке более 1/3 плаценты плод погибает.
Отслойка плаценты грозит не только жизни ребенка. Множественные кровоизлияния приводят к формированию особой патологии – матки Кувелера. Стенка матки пропитывается кровью из поврежденных сосудов плаценты. Такая матка не способна сокращаться. При развитии столь опасного состояния проводится экстренное кесарево сечение с полным удалением матки. Спасти ребенка при развитии матки Кувелера удается далеко не всегда.
Лабораторные изменения при HELLP-синдроме возникают раньше, чем появляются первые клинические симптомы. Распознать патологию на ранних стадиях помогают общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмма. Кровь для анализа берется из вены натощак. При обследовании выявляются характерные признаки HELLP-синдрома:
При подозрении на HELLP-синдром все исследования проводятся в экстренном порядке. Кровь берется из вены с соблюдением всех правил, после чего быстро доставляется в лабораторию. В течение ближайшего времени доктор получает результаты анализа и выбирает оптимальную тактику для дальнейшего ведения пациентки.
Другие дополнительные исследования:
Цель лечения при HELLP-синдроме – восстановить нарушенный гемостаз (внутреннюю среду организма) и предотвратить развитие опасных осложнений. Вся терапия проводится одновременно с экстренным родоразрешением. При развитии HELLP-синдрома показано кесарево сечение независимо от срока беременности.
Медикаментозная терапия проходит в несколько этапов:
Дозировка препаратов подбирается индивидуально с учетом тяжести патологии. Во время терапии обязательно проводится постоянный контроль за состоянием женщины и плода. Контроль не снижается и после родоразрешения. После операции женщина переводится в палату интенсивной терапии, где за ней продолжается круглосуточное наблюдение специалистов.
Кесарево сечение при развитии HELLP-синдрома проводится очень осторожно. Операция обычно выполняется под общим наркозом. В особых случаях врач может использовать спинальную или перидуральную анестезию. Следует помнить, что в этом случае повышается риск развития кровоизлияний под оболочки спинного мозга.
Успех интенсивной терапии при HELLP-синдроме во многом зависит от своевременной диагностики этого опасного состояния. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше остается шансов на благополучный исход. Всем женщинам, находящимся в группе риска по развитию HELLP-синдрома, необходимо регулярно посещать врача и сообщать о любых изменениях в своем самочувствии. При резком ухудшении состояния следует вызвать «скорую помощь».
Специфическая профилактика HELLP-синдрома не разработана. Единственным способом предотвратить развитие этого опасного состояния является своевременное лечение гестоза. При тяжелом течении терапия гестоза проводится в стационаре.
Своевременное родоразрешение и грамотная интенсивная терапия позволяют спасти жизнь женщины и ребенка. После родов наблюдается быстрое исчезновение всем симптомов патологии. На 3-7 сутки после рождения ребенка все лабораторные показатели приходят в норму. Риск рецидива HELLP-синдрома сохраняется при второй и последующих беременностях.
HELLP– синдром:
H– гемолиз
EL– повышение уровня ферментов крови
LP– низкое число тромбоцитов.
Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).
В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.
Классификация: основана на количестве тромбоцитов.
класс 1 – менее 50х10 9 /л тромбоцитов
класс 2 - 50х10 9 /л – 100х10 9 /л тромбоцитов
класс 3 - 100х10 9 /л - 150х10 9 /л тромбоцитов.
Клиника .
Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.
В 30% проявляется в послеродовом периоде.
Первоначальные неспецифические проявления:
головная боль, тяжесть в голове;
слабость или утомление;
мышечные боли в области шеи и плеч;
нарушение зрения;
боли в животе, в правом подреберье;
затем присоединяются:
кровоизлияния в местах инъекций;
рвота содержимым, окрашенным кровью;
желтуха, печеночная недостаточность;
судороги;
Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.
HELLP– синдром может проявляться:
клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;
ДВС-синдромом;
отеком легких;
острой почечной недостаточностью.
Диагностика.
Лабораторные методы:
клинический анализ крови;
биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;
гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;
определение волчаночного антикоагулянта;
определение антител к ХГЧ;
клинический анализ мочи;
проба Нечипоренко;
проба Зимницкого;
проба Реберга;
анализ суточной мочи на белок;
измерение диуреза;
посев мочи;
Физикальное обследование:
измерение артериального давления;
суточное мониторирование артериального давления;
определение пульса;
Инструментальные методы:
УЗИ печени, почек;
УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;
исследование глазного дна;
Лабораторные признаки HELLP – синдрома :
Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;
Тромбоцитопения (менее 100х10 9 /л);
Снижение уровня АТ ниже 70%;
Повышение уровня билирубина;
Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;
Снижение уровня фибриногена;
Снижение уровня глюкозы;
Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.
Лечение .
при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;
прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;
стабилизация функций пораженных органов и систем.
Схема лечения беременных при HELLP – синдроме :
Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Плазмоферез
Преднизолон в/в 300 мг
Срочное оперативное родоразрешение:
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки
Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10 9 /л)
Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10 9 /л)
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.
В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.
Ингибиторы фибринолиза
Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки
Преднизолон в/в 300 мг/сутки
Гепатопротекторы
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл
Послеоперационный период
инфузионная терапия
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки
Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.
Объем ИТТ определяется значениями:
гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;
диурез 50-100 мл/час;
ЦВД не менее 6-8 см водного столба
АТ-III не менее 70%
общий белок не менее 60 г/л
показатели АД.
Заместительная терапия и гепатопротекторы
Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально
Аскорбиновая кислота до 10г/сутки
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки
Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.
Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.
Антибактериальная терапия.
Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.
Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:
Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.
Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или
Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или
Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или
Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.
Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.
Прогноз.
При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.
