Помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.
В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения
В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.
Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.
Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.
Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:
Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.
Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.
При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.
Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.
Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.
Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.
При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.
Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.
В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:
Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.
Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.
В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.
По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:
Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.
Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.
Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.
Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.
Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.
Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.
При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.
Основные признаки миеломной болезни:
Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.
Чтобы обнаружить специфический белок в урине необходимо использовать специальные методы лабораторной диагностики. Чаще всего применяется иммунофиксационный метод.
Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.
Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.
Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.
Белок бенс джонса не присутствует в моче у здорового человека. В большинстве случаев его концентрация в урине свидетельствует о множественной миеломе (чаще диагностируется у мужчин старшего возраста). Белок джонса можно выявить только в ходе лабораторных исследований.
Белок бенс джонса в моче – маркер, который свидетельствует о патологии онкологического характера в организме человека (развивается в области костного мозга). Белки такого типа – это протеины, которые вырабатываются плазмоцитами. Анализ мочи на белок бенс джонса – это дополнительный метод исследования, который назначают пациентам с подозрением на рост злокачественных новообразований.
Такого белка не должно содержаться в урине здорового человека.
Онкомаркер выявляют лабораторным методом. Моча пациента нагревается, и белок джонса оседает после того, как жидкость вскипятят. Метод назван в честь известного английского химика и ученого. Он обнаружил высокую концентрацию этого белка, когда исследовал урину больных с подозрением на наличие множественных миелом.
Белок джонса можно обнаружить только в тех случаях, когда моча поддастся окислению, затем ее пропускают через систему фильтрации и подогревают. После отделяют осадок, промывают его и взвешивают. В большинстве случаев подозрения на множественную миелому при выявлении патологического белка подтверждаются. Подобные результаты могут указывать и на лейкемию, лимфосаркому, а также на остеомаляцию.
Моча на белок бенс джонса – это анализ, на который пациента направляет врач, специализирующийся на онкологических заболеваниях, а также уролог. Больной проходит этот тип исследования лишь в том случае, если у доктора есть подозрение о наличии плазматических клеток, вызывающих разрушение костной ткани, миелому, рак костей (быстропрогрессирующий) и некоторые другие заболевания.
Как отмечалось ранее, урина полностью здорового человека не должна содержать этот тип белка. Его основа – легкие цепи иммуноглобулинов. Соединение разносится по всему организму, попадает в органы мочевыделительной системы и выводится из организма. Определение белка бенс-джонса в моче может указывать на следующие заболевания:
Согласно медицинским исследованиям, протеинурия бенс-джонса нарушает работоспособность почек. Когда белок выделяется органами мочеполовой системы, вместе с ним через каналы проходят токсические вещества. Это негативно влияет на ткани почечных канальцев. На этом фоне у больного могут диагностировать или дистрофию.
Результаты анализов зависит от выполнения пациентами рекомендаций врача. Существует всего несколько правил, которым необходимо следовать.
Рекомендуется за несколько дней (лучше за неделю) исключить из рациона мясные продукты, печень. Также нужно отказаться от газированных и алкогольных напитков. Запрещено употреблять продукты, которые могут даже незначительно повлиять на состояние мочи. Например, когда человек ест свеклу или морковь, оттенок его урины может немного измениться.
Если пациент принимает какие-либо лекарственные препараты, о них также необходимо сообщить лечащему врачу. На период подготовки и сдачи анализа употребление некоторых медикаментов запрещено.
Для проведения анализа подходит только утренняя моча.
Перед тем как собрать биоматериал, необходимо принять душ, но не использовать специальные средства для интимной гигиены и мыло.
Собирать мочу лучше всего в предварительно купленный специальный контейнер или в чистую стеклянную баночку. Пред тем, как материал будет помещен в емкость, ее обдают кипятком. Сдать мочу в лабораторию необходимо не позже 2-х часов после сбора.
В лаборатории фильтрат мочи смешивают с ацетатным буфером (пропорция 4:1). Полученную жидкость нагревают, используя для этого водяную баню. Белок при этом начинает оседать, что дает возможность определить его концентрацию.
Лаборанты также могут использовать иммуноэлектрофоретический метод. С этой целью применяют специальные сыворотки. Они позволяют выявить даже малое количество белка. Но если на этом фоне симптомы отсутствуют, это вероятный признак того, что в организме развивается доброкачественная моноклональная гаммапатия (патология, при которой организм синтезирует дефектные иммуноглобулины).
Миеломная болезнь и положительный результат исследования мочи на белок джонса – тесно взаимосвязанные процессы. Но диагностировать это заболевание невозможно, изучив только результаты анализов крови, поэтому для подтверждения проводят дополнительные исследования.
Чаще всего пациенты жалуются на периодические болевые ощущения в костях, проблемы с мочеиспусканием. В организме начинает задерживаться жидкость. Также на кожных покровах могут появляться различные гематомы (даже после незначительного воздействия). Нельзя ставить диагноз, основанный на симптоматике, так как подобные клинические проявления нередко характерны и для других болезней.
Согласно статистике, миеломную болезнь чаще всего диагностируют у представителей мужского пола старшего возраста.
Врачи также внимательно изучают анамнез пациента. Часто прослеживается генетическая предрасположенность к развитию болезни, проблемы с лишним весом (что может послужить толчком к развитию заболевания), плохие условия труда и быта (изучается уровень воздействия различных токсинов на организм человека).
На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявлять себя. Но если пациент регулярно сдает анализ крови, со временем можно отметить, что скорость оседания эритроцитов постепенно увеличивается. Такие признаки как общее недомогание, чувство постоянной слабости, усталости, болевые ощущения в костях возникают лишь спустя некоторое время. Лечение болезни зависит от степени ее распространения.
Исследования показывают, что у пациентов с подозрением на наличие миеломы белок в моче обнаруживается в 2-х случаях из 3-х, 15-25% пациентам ставят диагноз миелома Бенс-Джонса.
Концентрация белка джонса в моче у здорового человека очень низкая, поэтому не определяется обычными тестами, то есть результат исследования отрицательный. В редких случаях в урине могут обнаружить лишь его следы.
В 55-60% случаев белок выявляют у пациентов с диагнозом миелома. Это заболевание характеризуется длительным бессимптомным течением и является опухолевым процессом в клетках, выполняющих иммунные функции. Материал для исследования (в этом случае моча) должен быть подготовлен в соответствии с рекомендациями врача. Мочу забирают в утреннее время и доставляют в чистом контейнере в лабораторию не позже, чем через 2 часа после сбора.
Белок Бенс-Джонса - это образующиеся в моче легкие цепи иммуноглобулинов. Этот белок появляется в моче в ходе группы заболеваний, которые классифицируются как моноклональная гаммапатия, прежде всего, в ходе множественной миеломы.
Эти болезни возникают в результате раковой пролиферации одного клона клеток, называемых плазмоцитами. Эти клетки производят, в избыточном количестве, один тип иммуноглобулинов , так называемый белок M, легкие цепи которого отфильтровываются почками в мочу и обнаруживаются в исследованиях как белок Бенса-Джонса .
Содержание этого белка проверяют на образце мочи. Во время её сбора следуют тем же правилам, что и при заборе мочи для общего исследования. Перед взятием пробы мочи следует промыть интимные окрестности водой с мылом и тщательно протереть. Первые несколько капель следует спустить в туалет, а затем заполнить часть стерильного контейнера и как можно быстрее доставить его в лабораторию.
Иногда исследование проводят на сборе мочи за несколько дней, тогда в специальную емкость помещают порцию в первый день, затем порцию на следующий день, и так далее - доставляют в лабораторию.
В здоровых почках белки из плазмы проникают в мочу в очень небольших количествах из-за слишком большого размера и отрицательного заряда. Белок Бенса-Джонса, однако, настолько мал, что легко проникает через фильтрующую мембрану в мочу.
Общее исследование мочи может обнаружить наличие протеинурии , однако, чтобы точно определить тип выделяемого белка необходимы более подробные исследования. Раньше для того, чтобы обнаружить белок Бенса-Джонса в моче использовали явление теплового осадка. В данном исследовании подогрев мочи до 60°C вызывал образование сгустков из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов.
В настоящее время применяется метод электрофореза белков на агарозном геле мочи, который позволяет точно определить вид протеинурии, в том числе обнаружить белок Бенса-Джонса.
У здорового человека в моче не обнаруживается белок Бенса-Джонса. Это исследование проводится при подозрении гаммапатию моноклональных антител, например, множественная миелома или макроглобулинемия Вальденстрема . Это исследование является одним из наиболее важных диагностических критериев при этих заболеваниях.
Белок Бенса-Джонса может также быть обнаружен совершенно случайно, когда диагностируется протеинурия при общем анализе мочи, а в более детальных исследованиях оказывается, что это протеинурия Бенса-Джонса .
В этом случае необходимо немедленно начать дальнейшую диагностику в направлении гаммапатии моноклональных антител. Само присутствие этого белка в моче нередко становится причиной почечной недостаточности , потому что скопление легких цепей белков действует на почки разрушающе.
При выявлении повышенного количества белка в моче необходимо исключить ряд опасных, онкологических заболеваний. Для этого сдаётся анализ мочи на белок Бенс-Джонса в моче.
Существует ряд нозологий, которые характеризуются образованием специфического онкомаркера – патологического белка Бенс-Джонса в моче:
Необходимо помнить, что выявление белка Бенс-Джонса в моче имеет значение не только для первичной диагностики, но и для прогноза заболевания, контроля эффективности лечения.
После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.
За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.
Учитывая, что преобладающим органом поражения являются костная система и почки, обязательно назначаются анализы урины на содержание белка Бенс-Джонса. В результате избыточной продукции белковых тел с низкой молекулярной массой, так называемых лёгких цепей, эти молекулы выделяются с мочой, появляется протеинурия Бенс-Джонса. Эти белковые тела повреждают почечные канальцы, постепенно развивается почечная недостаточность. К повреждению почек ведёт не только гиперпродукция белковых тел, но и гиперкальциемия.
Надо обращать внимание не только на появление большого количества белка Бенс-Джонса, но и на уровень глюкозы в урине, концентрационную функцию мочевыделительной системы.
Неврологические нарушения в виде головной боли, утомляемости, нарушения зрения обусловлены повышением белка в крови, изменениями вязкости крови. Нарушение текучести крови ведёт к поражению мелких артерий, развивается гипоксия тканей, нарушается их функция.
Увеличение размеров печени и селезёнки обусловлено накоплением плазматических клеток, белка в этих органах. Селезёнка – это орган, выполняющий иммунные, защитные, кроветворные функции. Печень обеспечивает обмен желчных кислот, дезинтоксикацию организма. При спленомегалии, гепатомегалии страдает функция этих органов, постепенно развивается полиорганная недостаточность.
Учитывая, что все заболевания, которые сопровождаются потерей белка организмом, на первых порах текут бессимптомно, либо имеют неспецифические симптомы:
При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу, пройти необходимые диагностические исследования, сдать анализы крови и мочи, в том числе и на белок Бенс-Джонса.
Наиболее частым заболеванием, характерным для появления белка бенс-джонса в моче является множественная миелома.
Причина данной патологии не известна. Плазматические клетки костного мозга начинают продуцировать белок неправильного строения в повышенном количестве. Неспецифические симптомы, как правило, не настораживают больных. Заболевание отличается поздней обращаемостью за медицинской помощью, когда появляется боль в костях конечностей, таза, рёбрах, позвоночнике. Зачастую диагноз ставится, когда у больного появляются переломы тел позвонков, появляется белок Бенс-Джонса. На этой стадии радикально помочь уже не возможно.
Переломы позвоночника, наблюдающиеся при миеломной болезни, называются патологические, т.е. при воздействии минимальной травмирующей силы ломаются тела позвонков, что сопровождается усилением боли. Достаточно поднять тяжелую сумку и проехать по тряской дороге, чтобы сломался пораженный позвонок. При рентгенографическом исследовании плоских костей скелета и позвоночника кости имеют специфический вид. Складывается впечатление, что «кости изъедены молью». Они имеют круглые чёткие тени – это однозначный признак миеломы.
В зависимости от преобладающей клиники заболевания выделяют следующие варианты злокачественного поражения:
Кроме костной системы в патологический процесс при миеломе вовлекаются почки, развивается миеломная , которая проявляется одним или несколькими признаками:
При появлении жалоб на общую слабость, недомогание, боль в позвоночнике и другие симптомы, угрожаемые по миеломе необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Не зависимо от того к какому врачу обратился человек – к неврологу, терапевту, нефрологу, он будет направлен к гематологу-онкологу.
Понижение уровня гемоглобина в крови, повышение СОЭ, общая слабость, склонность к бактериальным инфекциям, боль в позвоночнике у пожилых людей требует проведения полного комплекса обследования, направленного на исключение миеломной болезни. Ранняя диагностика является довольно сложной. Ситуация облегчается при регулярном проведении пациентами диспансерных динамических обследований, посещений врача, поиск и исключение больших и малых критериев миеломы.
Присутствие белка в урине называется протеинурией. Под преренальной протеинурией понимают содержание в моче огромного числа низкомолекулярного белка. При этом повреждение почечного фильтра и канальцев отсутствует, а нормальное функционирование почек не способно обеспечить реабсорбцию белковых тел. Внепочечная (ложная) протеинурия, т.е. протекающая без нарушения функций почек, указывает на наличие инфекционного либо злокачественного процесса в организме. Протеинурия отмечается в 60-90% случаев больных миеломой. Около 20% патологических состояний приходятся на миелому Бенс-Джонса.
Белок Бенс-Джонса в моче дифференцируется вследствие гуморальных сдвигов β-системы иммунитета. Появление белковых тел связывают с миеломной патологией, парапротеинемическими гемобластозами, эндотелиозами, макроглобулинемией Вальденстрема, лимфатической лейкемией, остеосаркомами. Выявление в урине белка Бенс-Джонса – важный диагностический и прогностический этап. Белок Бенс-Джонса в виду низкой молекулярной массы выделяется с мочой, повреждая эпителий канальцев почек, что чревато развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу. Важна также своевременная классификация белка в соответствии с типом: λ-белок обладает большим нефротоксическим действием нежели κ.
Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.
Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:
Наблюдение нитевидного кольца требует разведения урины с водой в соотношении 1:1, появление толстого кольца говорит о необходимости смешивания части мочи с тремя частями воды, а в случае компактного кольца порцию урины разбавляют семью порциями воды. Причем разведение продолжают до тех пор, пока характерный осадок не проявит себя на 2-3-ей минуте тестирования.
Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.
При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.
По виду секретируемого иммуноглобулина различают:
Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).
Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.
Под множественной миеломой понимают патологическое состояние, когда организмом взамен полноценных продуцируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Диагностика болезни и контроль состояния проводятся путем лабораторного исследования урины, показывающей количественное содержание белковых тел. Конкретизация подтипа миеломы базируется на анализе сыворотки крови. Клинические признаки заболевания включают: болевой синдром костей, дисфункции мочеиспускания, гематомы непонятного происхождения, задержку жидкости в организме.
Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни выявляется на основании стандартного тестирования, показывающего количественное содержание белковых тел и оценивающего степень поражения почек. Идентификация белка в моче объясняет повреждение эпителия со склерозированием почечной стромы, со временем формирующих почечную недостаточность – распространенную причину смертности в результате миеломного поражения (белок Бенс-Джонса полностью забивает канальцы, препятствуя мочевыделению).
Статистические данные указывают на то, что миелома дифференцируется у мужчин старше 60 лет, имеющих в анамнезе генетическую предрасположенность, страдающих ожирением и иммуносупрессией, а также перенесших воздействие токсических и радиоактивных веществ.
Для дифференцирования специфического белка проводится лабораторное изучение средней порции утренней урины (требуется объем не менее 50мл). Присутствие белка Бенс-Джонса с определением количественной составляющей возможно путем иммунофиксационного метода. Разделение белков происходит посредством электрофореза с последующей иммунофиксацией при помощи специальных сывороток. При связывании белка с антителами легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов формируют иммунные комплексы, оценивающиеся при окрашивании.
Следует отметить, что даже минимальная концентрация белка обнаруживается благодаря преципитационной реакции на кислоту сульфосалициловую. Определение белка Бенс-Джонса проводят соединением отфильтрованной урины (4мл) с ацетатным буфером (1мл). Последующий нагрев до 60º С на водяной бане и выдержка в течение 15 минут при положительной пробе дает характерный осадок. Данная методика считается максимально достоверной. Негативно повлиять на результаты анализа может чрезмерно кислая или щелочная среда и низкая относительная плотность мочи.
], , , ,
