Можно ли летать с абиотрофия сетчатки глаза. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: причины и лечение

Можно ли летать с абиотрофия сетчатки глаза. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: причины и лечение

Дата: 25.03.2016

Комментариев: 0

Комментариев: 0

Абиотрофия сетчатки глаза — это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом, поражающим внутренние оболочечные структуры органа зрения. При этом основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке. Абиотрофия встречается очень редко. Эта болезнь заканчивается полным ослеплением больного, то есть человек становится инвалидом по зрению. Этот недуг впервые был описан в 1857 году под названием «ретинит пигментный». Впоследствии была выявлена его наследственная природа — повреждение генов, отвечающих за снабжение глаза кровью и питательными веществами.

Причины развития болезни сетчатки глаз

На сетчатке глаза находятся два вида светочувствительных структур — палочки и колбочки, которые так называются из-за своего внешнего вида. Первый вид рецепторов световых волн расположен по всей сетчатке, но при этом палочек больше в периферийных зонах глаза, а по направлению к центру их количество падает. Назначение этих составляющих — обеспечить черно-белое периферийное зрение при сравнительно слабом освещении.

Колбочки расположены в центральных областях сетчатки, и их задача — обеспечение высококонтрастного цветового зрения. Если повреждены некоторые генные структуры, которые отвечают за нормальную работу и снабжение кровью и питательными веществами сетчатки глаза, то начинается разрушение ее наружных слоев, там, где и находятся эти палочки и колбочки. Разрушение оболочек начинается с периферии и идет к центру глаза на протяжении десятилетий.

Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте. Такие больные к 21 году теряют способность нормально видеть. При развитии заболевания могут быть разные варианты, например, поражен один глаз или одна сегментарная зона сетчатки.

Если недуг появился в зрелые годы, то у человека может развиться глаукома, помутнение хрусталика, отек центральной части сетчатки или катаракта.

При определенных условиях пораженные клетки могут переродиться в опухоль, которая имеет злокачественный характер. Это новообразование носит название меланома сетчатки глаза. Опухоль быстро растет, что может привести к необходимости срочной операции, иначе человек рискует потерять глаз. Раньше хирургическое вмешательство при меланоме сетчатки было единственным методом лечения. Поэтому чаще всего человек оставался без глаза: его удаляли полностью, чтобы не дать новообразованию перейти на другой глаз. На современном этапе развития медицины с распространением такой опухоли борются радиохирургическими методами (облучение с помощью радиоактивного кобальта и других элементов), что позволяет сохранить больному органы зрения. Но при таких способах ликвидации меланомы приходится соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить здоровые клетки и ткани на сетчатке глаза. Поэтому особое значение имеет своевременная диагностика. На первых стадиях от этого недуга избавиться проще, чем при запущенном состоянии болезни.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной дегенерации на сетчатке глаза

Для этого недуга характерны следующие основные признаки:

  1. Развитие у человека гемералопии — «ночной слепоты». Это явление развивается из-за поражения палочек на сетчатке. При этом больные при низкой освещенности теряют ориентировку и не могут нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Такой симптом может быть у человека задолго до появления основных признаков абиотрофии.
  2. У больного быстро начинает портиться периферическое зрение из-за прогрессирующего повреждения палочек по направлению от внешних зон сетчатки к ее центру. При этом уменьшение зоны периферического видения происходит постепенно, но затем может дойти до полного его исчезновения. Тогда проявляется так называемое тоннельное (трубчатое) зрение, когда в центре сетчатки больного остается маленькая зона, которой он видит.
  3. На поздней стадии развития абиотрофии резко снижается острота черно-белого и цветного зрения. Это происходит из-за повреждения колбочек в центральных частях сетчатки. При дальнейшем прогрессировании заболевания человек слепнет.
  4. Во время течения недуга глаза больного очень быстро утомляются.
  5. На разных частях глаза в некоторые моменты происходит засветка, что мешает человеку нормально видеть.

Большинство вышеперечисленных симптомов болезни проявляются в полной мере после достижения больным 20-30-летнего возраста. Поэтому при первых признаках болезни надо пациента отвести в медицинское учреждение соответствующего профиля.

Вернуться к оглавлению

Основная методика диагностики болезни глаз

Диагностирование заболевания в детском возрасте и на ранних стадиях его развития представляет некоторую сложность. У детей определение наличия абиотрофии возможно только с шести лет и выше. В этот период болезнь проявляется в виде «ночной слепоты», что мешает ребенку правильно ориентироваться в сумерки или в более темное время суток, при нахождении в темном помещении.

Во время осмотра больного врачи проверяют периферическое видение пациента и остроту его зрения. При этом тщательно исследуется глазное дно больного, где при разных стадиях болезни четко проявляются характерные изменения на сетчатке. Самым распространенным в такой период изменением являются костные тела, которые представляют собой зоны дистрофического поражения и разрушения светочувствительных структур (палочек и колбочек). При этом на глазном дне хорошо заметно сужение артерий, снабжающих кровью сетчатку, и изменение цвета диска на зрительном нерве (он обычно бледнеет).

Для постановки точного диагноза врачи проводят электрофизиологическое обследование, которое дает объективные данные о функционировании сетчатки больного. Затем проверяется возможность пациента ориентироваться в темном помещении. Если есть подозрение на возможное развитие у человека абиотрофии или поставлен диагноз, врачи начинают проверять родственников больного, чтобы выявить наследственный характер заболевания. После сбора всех данных назначается лечебный процесс, длительность которого зависит от тяжести поражения и возраста больного.

Существуют заболевания в офтальмологии, которые возникают в отсутствие внешнего воспалительного или травматического воздействия и не обусловлены повреждением нормально развитой сетчатки. Их причина лежит в мутации генов и носит наследственный характер.

В частности, к таким относится абиотрофия сетчатки – дистрофическое изменение в сетчатке глаза, вызывающее преждевременную дегенерацию этой структуры и утрату зрения.

Это заболевание носит также название тапеторетинальная абиотрофия сетчатки, что раскрывает его суть. Tapete от латинского «ковер», а retina – «сетчатая оболочка», таким образом, речь идет о дегенеративном изменении пигментного слоя сетчатки, сопровождающемся прогрессированием снижения зрения вплоть до слепоты.

Мишень заболевания

Как известно, сетчатка глаза имеет особый фоточувствительный слой, образованный клетками двух видов. За характерный внешний облик их принято называть колбочки (маленькие и толстые) и палочки (вытянутые и тонкие). Эти структуры также называют пигментными клетками, поскольку колбочки содержат пигмент йодопсин, а палочки – родопсин.

Абиотрофия сетчатки затрагивает ее фоточувствительные клетки колбочки и палочки

Родопсин при действии света может выцветать и снова восстанавливаться. Химические изменения, происходящие с родопсином, позволяют палочкам воспринимать свет. Именно эти клетки обеспечивают сумеречное зрение.

Различать цвета глаз может, благодаря реакциям другого пигмента – йодопсина в колбочках, но эти клетки мало чувствительны к свету.

Расположение пигментных клеток таково: в центре больше колбочек, обеспечивающих наилучшую остроту зрения, далее идет область, в которой есть клетки обоих видов, ближе к краю сетчатки начинают преобладать палочки. Они служат для ориентирования в пространстве.


Уменьшение количества палочек снижает способность видеть в темноте

Абитрофия сетчатки приводит к дегенерации именно палочек, поэтому возникают характерные признаки заболевания – сужение периферического видения, ухудшение сумеречного зрения.

Характерные черты

Абиотрофия – это такое врожденное заболевание, которое передается по рецессивному или в некоторых случаях по доминантному типу наследования.

Основные изменения происходят в генах, отвечающих за формирование пигментных клеток, содержащих родопсин, йодопсин, периферин.


Начало абиотрофии сетчатки приходится на детский возраст, также может обнаружиться и позже, но обычно до тридцати лет

По распространению патологического процесса выделяют периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии.

К первому виду относятся: пигментная дистрофия сетчатки, белоточечная, желтопятнистая, конгенитальная стационарная ночная слепота.

Вторая форма – дистрофия Штаргардта, дистрофия Вера и макулярная дистрофия Беста.

К глобальному поражению сетчатки относятся пигментный ретинит, амавроз Лебера, ночная слепота.

Вне зависимости от того, где находятся тапеторетинальные абиотрофии сетчатки, достоверно неизвестно, возникает ли поражение по причине гормонального сбоя, неврологического нарушения или токсического поражения, или же заболевание просто основано на уменьшении жизнеспособности клеток сетчатки.

Возможные причины:

Течение заболевания

Дистрофия сетчатки начинается с разрушения нейроэпителиальных клеток, преимущественно палочек, практически до их полного исчезновения. Процесс начинается с периферии и постепенно продвигается вглубь к центральной области. Бывают формы заболевания, затрагивающие только центральную часть или ограниченный участок (секторообразная форма).

Параллельно с уменьшением количества фоторецепторов увеличивается присутствие соединительной ткани, которая их замещают. Колбочки и палочки мигрируют в ниже лежащие слои сетчатки. Разрастание клеток глии приводит к нарушению микроциркуляции крови в глазу.

Обычно пигментная дистрофия сетчатки поражает оба органа зрения.

Симптомы и признаки

Симптоматика заболевания включает снижение способности к видению в темноте, ухудшение остроты зрения, появление дефектов в поле зрения. Дефект поля проявляет себя как кольцеобразная скотома, которая оставляет неповрежденным только центральную часть сетчатки, формируя «тоннельное зрение».


Сужение поля зрения до центрального «тоннеля»

Хотя бывают случаи, когда в зависимости от формы дистрофии выпадают центральные области или ограниченные сектора зрения. Также нередко может возникнуть нарушение восприятия оттенков и развитие светобоязни.

Глазное дно приобретает характерные признаки: в больших количествах обнаруживаются пигментные отложения, называемые костными тельцами, восковая дистрофия зрительного нерва, сужение просвета сосудов. В зависимости от формы дистрофии пигментные образования также располагаются или ближе к центру или по секторам.

В более позднем периоде атрофия зонально распространяется на хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза.

Часто наследственная природа болезни обуславливает его ассоциацию с другими офтальмологическими патологиями – кортикальной катарактой, глаукомой, близорукостью.

Прогресс абиотрофии постепенно приводит к слепоте.

Центральные виды тапеторетинальной дистрофии могут долгое время себя не проявлять. Снижение зрения происходит, когда дистрофические изменения уже затрагивают область макулы. Основной признак заболевания – снижение центрального зрения, а видение в темноте и периферическое поле нее страдают.

Диагностика

Традиционно проводят офтальмоскопию глазного дна для выявления специфических изменений – пятен или островков пигментации, костных телец.

Также диагностируют показатель внутриглазного давления, остроты зрения, способность к рефракции, оценку цветовосприятия и способности к видению в условиях плохой освещенности. Специфическим тестом можно назвать проведение ретинотомографии и электроретинографии.

Лечение

Лечебные мероприятия препятствуют прогрессированию снижения зрения. Это достигается улучшением кровообращения в сетчатке за счет сосудорасширяющих средств. Методом эндоназального электрофореза вводят папаверин, раствор но-шпы, никотиновой кислоты. Больший объем циркулирующей крови приносит большее количество кислорода и питательных веществ.


Основа лечения – препараты, улучшающие трофику сетчатки

Также применяют препараты, улучшающие метаболизм в сетчатке и утилизацию продуктов обмена. Лечение проводят внутримышечным введением рибофлавин-мононуклеотида, витаминов группы В, экстракта алоэ или других биогенных стимуляторов, АТФ, препаратов рибонуклеотидов.

Хирургическое вмешательство при абитрофии нецелесообразно.

Самопомощь заключается в соблюдении общих правил для ухода за слабовидящими глазами: систематическое посещение офтальмолога для контроля полей зрения, выявления близорукости; соблюдение дозирования зрительных нагрузок, обеспечения достаточного уровня освещенности рабочего пространства; умеренность в физических нагрузках, недопустимо поднятие тяжестей; соблюдение здорового образа жизни, поскольку курение и алкоголь во многом ухудшают питание сетчатки, влияя на просвет микрокапилляров; употребление достаточного количества витаминов и микроэлементов, в особенности группы В и каротиноидов.

Дистрофия сетчатки глаза – патология, возникающая вследствие того, что клетки сетчатки перестают выполнять требуемую функцию. Это приводит к ухудшению зрения либо полной слепоте.

Причины «отмирания» клеток часто связаны с плохим кровоснабжением, нарушением обмена веществ в зрительном анализаторе, активном росте патологических тканей.

Зарубежная медицина достигла внушительного уровня и имеет все средства для борьбы с дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы дистрофии сетчатки глаза

  1. В первую очередь – снижается острота зрения. Человеку сложно воспринимать предметы в сумерках, он перестает видеть в темноте.
  2. Предметы словно «размываются», теряя очертания, а порой и вовсе искажаются.
  3. Перед глазами появляются темные пятна. Ослабевает периферическое зрение.

Эти признаки являются серьезным поводом для обращения к специалисту.

Заболевание бывает врожденным (наследственным) и приобретенным.

  • Наследственная этимология заболевания имеет множество разновидностей (в зависимости от места протекания процесса, формы заболевания, типа поражения тканей и др.).
  • Приобретенные заболевания возникают как следствие различных травматических явлений, после перенесенных на глазах операций, воспалительных процессов в области глаза.

Часто причиной данной болезни является наличие у пациента глаукомы или катаракты, миопии.

Актуальной проблемой в современном мире стала возрастная дистрофия сетчатки глаза. Этому процессу подвержены люди, преодолевшие шестидесятилетний порог.

Пигментная дистрофия – одна из разновидностей заболевания сетчатки глаза. Характерной особенностью является то, что она зачастую проявляется уже в раннем детстве . Страдают оба глаза одновременно. Происходит поражение пигментного эпителия (отсюда название), а также фоторецепторных клеток.


Так видит мир человек с пигментной дистрофией

На сетчатке образуются костные тельца – пигментные пятна, диск зрительного нерва атрофируется. Область зрения сужается, зрение приобретает трубочный характер.

Параллельно человек теряет возможность видеть и различать предметы в сумеречной обстановке и темноте.

Заболевание чаще носит наследственный характер , прогрессирует медленно. Но без лечения, с возрастом, приводит к потере зрения.

Современная медицина научилась решать эту проблему, помогая малышам обрести качественное визуальное восприятие. Дистрофию сетчатки глаза успешно лечит зарубежная медицина.

Почему стоит ехать за границу?

В клиниках Германии используют инновационные технологии. Одна из них – генная терапия на основе реимплантации стволовых клеток сетчатки. Также поврежденная сетчатка заменяется искусственной – вшивается оптико-электронно-дигитальный протез.


Искусственную сетчатку имплантируют в тех случаях, когда у пациента наступает полная слепота.

В Израиле, к примеру, проводятся эндоветриальные (хирургическое вмешательство осуществляется внутри глазного яблока) и экстраклеральные (операции проводятся на поверхности склеры: в местах разрыва сетчатки вшивают искусственную – экстраклеральную пломбу) операции.

Также в зарубежных клиниках используется лечение поврежденной сетчатки при помощи аргонового лазера. Именно этот метод позволил решать проблемы дистрофии сетчатки.

Принцип метода заключается в том, что луч лазера резко повышает местную температуру в очаге, белок патологической ткани свертывается, ее дальнейшее развитие останавливается.

Методы лечения дистрофии сетчатки

Основной задачей в лечении дистрофии сетчатки является необходимость разрушения патологичных клеток и сосудов, не повредив нервную ткань.


Офтальмологи для лечения заболевания применяют как медикаментозное, так и оперативное лечение.

Выбор определяется видом, стадией, прогрессированием болезни, прогнозом.

Одним из широко применяемых зарубежными специалистами методов является впрыскивание Авастина (Avastin) и Луцентиса (Lusntis). Эти препараты блокируют вещество VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), которое порождает быстрое размножение дефектных клеток.

Израильские офтальмологи, наряду с традиционными препаратами Авастин и Луцентис, ведут лечение препаратом нового поколения – Bevasirinad. Его эффективность заключается в том, что, воздействуя непосредственно на гены, он направлен на устранение самой причины заболевания.

Широко применяется за рубежом лазерная терапия и лазерные микрохирургические операции. Лазер облучает очаг дегенерации, локализуя процесс, и таким образом препятствует его дальнейшему развитию.


Новое направление в зарубежной офтальмологической практике – регенерационная медицина . Она применяется, в частности, в лечении приобретенных патологий. По утверждениям медиков, этот метод практически революционно изменяет результаты лечения пигментной дегенерации сетчатки .

Это происходит в результате активизации восстановительных процессов в поврежденной сетчатке глаза у пациентов, перенесших травмы или операции на зрительном анализаторе. Быстро регенерируют нервные ткани и сосуды.

Зарубежные клиники

Германия

Глазная клиника в Карлсруэ — одна из самых известных зарубежных офтальмологических клиник. Именно здесь впервые была проведена операция по вживлению искусственной сетчатки. Это система Argus II, преобразующая изображение с миниатюрной видеокамеры в нервные сигналы, поступающие в зрительный центр мозга.

Уникальная система протезирования сетчатки и единственная возможность вернуть зрение больным с пигментной ретинопатией.

Глазная клиника Артемис в городе Франкфурт-на-Майне

Одна из современнейших офтальмологических лечебниц, оснащена самой передовой аппаратурой. Специалисты высокого класса имеют большой опыт по проведению операций с применением лазерных технологий. Здесь представляется полный спектр рефракционной хирургии.

В городе Кёльн – глазная клиника Ам Ноймаркт

Применяются методы щадящей хирургии, в частности лазерная хирургия. Пациенты выбирают клинику за применение надежного, точного и безопасного метода Femto-LASIK. В ней лечат практически все глазные патологии.

Стоимость операций варьируется в зависимости от вида заболевания, а также от того – один или оба глаза подлежат оперативному вмешательству. В среднем она составляет 4-7 тысяч евро.

Клиники Германии охотно принимают иностранных пациентов. Организовать поездку можно минимум двумя способами.

  • Первый – самостоятельно . Для этого потребуется знание немецкого или английского языков, так как в клинике может не быть русскоговорящего специалиста. Можно решить вопрос с переводчиком, но это значительно удорожит пребывание. Первичные переговоры ведутся заочно (по телефону, электронной почте, через интерактивные приемы сайта, если таковые имеются). Далее клиника высылает приглашение. Пациент самостоятельно оформляет визовые документы и пребывает в Германию. В аэропорту по договоренности его встретит представитель клиники. Однако можно добраться и самостоятельно.
  • Второй вариант : пациент обращается в специализированное агентство, например, WP German Med CARE AG. Здесь помогут и подобрать профильную клинику и всю процедуру оформления документов, прибытия и поступления в клинику берут на себя консультанты. Достаточно заключить договор и оплатить стоимость пакета услуг. У пациента не возникнет проблем с трансфертом и языковым барьером.

Аэропорты прибытия в вышеперечисленные клиники:

  • Клиника в Карлсруэ – аэропорт Штутгарт, г. Штутгарт
  • Артемис – аэропорт Франкфурт-на-Майне
  • Ам Ноймаркт – аэропорт Кёльн-Бонн, г. Кёльн

Израиль

Топ Клиника Ассута

Здесь практикуют известные в Израиле офтальмологи хирурги. Широко применяется щадящая лазерная микрохирургия сетчатки глаза.


Фото клиники

В частности, успешно осуществляется экстрасклеральное пломбирование, показывающие положительные результаты. В случаях, когда пациенту не показан данный вид операции (например, при изменении стекловидного тела), специалисты делают операцию внутри глаза: стекловидное тело извлекается и с помощью силиконового масла или специального газа прижимается сетчатка. Операции проводятся под микроскопом.

В настоящий момент зарубежные офтальмологи испытывают новейший метод – имплантацию искусственной сетчатки Nano Retina. Это устройство преобразует свет в электрический импульс (как это делает природная сетчатка) с помощью специальных очков, которые надевает пациент.

Медицинский центр Ихилов

(Тель-Авивский медицинский центр им. Сураски ).

Центром получены хорошие практические результаты в использовании лазерных микрохирургических операций. Применяется комплексное лечение: оперативное и медикаментозное.

Стоимость лечения в израильских клиниках зависит от уровня лечащего врача и уровня самой клиники. В большинстве клиник цены официально утверждены министерством Здравоохранения Израиля . Обратившись на официальный сайт любой из клиник с запросом по цене, как правило, в течение часа пациент получит ответ.

Первая консультация обычно бесплатна . Далее потенциальный пациент попадает под сопровождение консультанта международного отдела клиники. Он изучает представленную медицинскую документацию, составляет план лечения, рассчитывает стоимость.

Если нужна помощь в приобретении билетов, бронирования гостиницы, подключается специалист туристического отдела (во многих клиниках он есть) либо консультант по сопровождению иностранных пациентов.

Самолеты из России в Израиль пребывают в аэропорт Бен-Гурион Тель-Авива. Пациента встречает представитель лечащей стороны, сопровождает в гостиницу, информирует о дальнейшем плане.

Проблем с языком нет – все представители клиник, работающие с россиянами, говорят на русском языке.

Абиотрофия сетчатки глаза – заболевание, имеющее генетический характер. В результате болезни происходит повреждение одной из самых важных составляющих фоторецепторов - палочек.

Первые упоминания об этой болезни опубликованы в тысяча восемьсот пятьдесят седьмом году голландским ученым Франциском Дондерсом. Он описал симптоматику заболевания, а также дал болезни название – пигментный ретинит. В дальнейшем заболевание несколько раз меняло свое название, так как исследователи находили более подходящие термины.

Фоторецепторы глазного яблока имеют в своем составе два вида клеток: колбочки и палочки. Данные клетки получили свое название благодаря внешнему виду. Колбочки отвечают за качество центральной области зрения и восприятие всего цветового спектра. Они локализованы в центральной области сетчатого отдела глазного яблока. В отличие от них палочки располагаются по всей поверхности сетчатки, но основные их скопления находятся в отдалении от центра. Они отвечают за развернутость зрительных полей, а также за качественное зрение в сумеречные часы.

Абиотрофия сетчатки глаза – это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом

Патология или мутация определенных генов организма, которые отвечают за циркуляцию питательных веществ и функциональность сетчатой оболочки, вызывает начало деформации внешнего отдела ретины. Болезнь распространяется медленным темпом, а его разрастания от окраины к центральной области сетчатой оболочки может занимать десятилетия.

В девяноста процентах случаев болезнь затрагивает сразу два органа зрения. Главные симптомы болезни могут проявить себя сразу после рождения. Постепенное развитие болезни приводит к тому, что к концу подросткового периода качество зрения начинает постепенно ухудшаться. Существуют и другие, более редкие подвиды заболевания, когда болезнь начинает развиваться в зрелом возрасте, поражая определенный отдел сетчатой оболочки или только один глаз. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки может стать причиной развития следующих заболеваний:

  • глаукома;
  • отек центрального отдела сетчатой оболочки;
  • катаракта;
  • помутнение стекловидного тела.

Абиотрофия сетчатки – заболевание, которое встречается крайне редко и в большинстве случаев обусловлено генетической предрасположенностью.


Основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке

Симптоматика

Симптомы болезни могут проявляться постепенно, но все они имеют следующий характер:

  1. На начальных этапах болезни пациенту становится трудно ориентироваться в сумеречное время. Данный симптом проявляется за счёт того, что происходит нарушение в работе палочек, отвечающих за сумеречное зрение. При появлении этого симптома необходимо немедленно обратиться к специалисту, так как он является предвестником тяжелого заболевания.
  2. Когда болезнь начинает прогрессировать участок поражения начинает увеличиваться, произрастая от окраины сетчатой оболочки к её центральной части. Вследствие этого происходит сужение зрительных полей. Поскольку болезнь имеет плавное развитие появление этого симптома большинство людей просто не замечают, однако он может перерасти в частичную слепоту.
  3. Финальная стадия болезни поражает не только палочки, но и колбочки. Больные на данном этапе жалуются на сильное снижение качества зрения и потерю восприятия цвета. Если прогрессирование заболевания вовремя не остановить, оно приведет к полной и безвозвратной потере зрения.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев заболевание выявляется на плановом осмотре офтальмолога, при проверке качества зрения и ширину его полей. Специалистом обследуется дно глазного яблока для выявления патологий, связанных с заболеваниями сетчатки.

Одной из таких патологий может стать образование костных тел участков рецепторов, которые подвергнуты дистрофическому разрушению. Помимо этого, диагностировать заболевание можно исходя из размеров артерий сетчатой оболочки и прозрачности стекловидного тела. В большинстве случаев, после нахождения первых симптомов, грамотный специалист отправляет пациента на дополнительные исследования. ЭФИ глазного яблока помогает наиболее достоверно оценить работу сетчатой оболочки.


Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте

Также существуют специальные тесты, с помощью которых можно оценить работу отдельных фоторецепторов. Так, для оценки работы палочек используется методика, с помощью которой выявляется адаптация органов зрения к темноте.

Когда у пациента выявляют пигментную абиотрофию сетчатки, врачу требуется осмотр ближайших родственников. Так как болезнь является наследственной, данная мера может помочь диагностировать заболевание на самых ранних этапах развития у членов семьи.

Лечение

На сегодняшний день лечение пигментной абиотрофии сетчатки как таковое отсутствует. Существует лишь несколько методик для того, чтобы остановить быструю прогрессию болезни.
Так, офтальмологом может быть назначен курс витаминной терапии. Специальные препараты, нормализующие кровоток и обмен питательных веществ в глазном яблоке. Возможно назначение специальных биорегуляторов, действие которых улучшает обмен веществ и повышает регенерацию тканей.

Постоянный технологический прогресс в области медицины позволяет создавать экспериментальные методики лечения тапеторетинальной абиотрофии сетчатки. К таким методам можно отнести генную терапию: когда поврежденные гены восстанавливают при помощи специального воздействия. Существуют специальные имплантаты, заменяющие сетчатую оболочку.

Профилактика

Придерживаясь профилактических мер, можно не только замедлить развитие многих заболеваний сетчатой оболочки глазного яблока, но и предупредить их. Профилактика необходима не только пациентам офтальмолога, но и полностью здоровым людям. Обычно специалисты рекомендуют следующие меры:

  • ежегодное обследование у врача-офтальмолога;
  • проведение лазерной коррекции при первом возникновении необходимости;
  • избегать ежедневных, длительных зрительных нагрузок;
  • создать на рабочем месте и в домашних условия правильную освещенность;
  • ношение солнцезащитных очков;
  • гимнастические упражнения для органов зрения.

Данная патология передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному по Х-хромосоме типу

Соблюдение этих простых правил позволяет значительно снизить нагрузку на зрительные органы. Кроме того, правильно составленный рацион, здоровый образ жизни и отсутствие вредных привычек также приносят свой вклад в профилактику организма от заболеваний.

В практике «УникаМед» уже несколько человек, которые пришли в клинику с пигментной дегенерацией сетчатки глаза на стадии «не видения» и инвалидностью, после сеансов восстановили зрение и сохраняют его на протяжении уже нескольких лет.

Впрочем, обо всем по порядку. Давайте познакомимся с одной историей болезни:

Яна, преподаватель, очаровательная мама 9-летней дочки Олечки.

2011 год. Яне 27 лет, и она стремительно теряет зрение. Сумерки становятся для женщины непреодолимым испытанием: все предметы теряют очертания и сливаются.

Днем она видит еще достаточно хорошо, но мир сузился до тоннеля: свет, цвет и движение Яна видит только прямо перед собой; справа и слева — темнота. Водить автомобиль в таком состоянии невозможно, и это катастрофа для одинокой работающей мамы. Врач ставит диагноз «пигментная абиотрофия сетчатки». И добавляет: вылечить это заболевание медицина не может, прогноз - полная потеря зрения обоих глаз. Времени на жалость к себе нет, нужно действовать: завещание, перевод Оли из французской школы в школу во дворе, мама из Омска переезжает в московскую квартиру. Безуспешное лечение начинается с форума и поиска народных средств. Потом — серия инъекций рибонуклеотидов, но Яна не войдет в те 60% счастливчиков, которые положительно реагируют на лекарство.

В «УникаМед» Яна попадает в 2012 году. Ей 28 лет. Правым глазом без коррекции она видит 35%, левым - 45%. После коррекции оптикой правый глаз — 45%, левый — 60%.

«Еще несколько лет на вопрос, существует ли метод лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, никто в мире не мог дать положительного ответа. Сейчас наша клиника успешно лечит считавшиеся ранее неизлечимыми заболевания глаз.

Регенеративная терапия показывает положительный эффект при лечении пигментной дистрофии сетчатки глаза у всех пациентов. Восстанавливается пигментный эпителий, улучшается кровоснабжение и питание глаза, усиливается острота зрения, расширяется поле зрения, возвращается цветность.

Третий сеанс регенеративной терапии проведен Яне в сентябре 2014 года. Результат: правый глаз без оптики видит 60%, левый - 95%. Восстановились поля зрения справа и слева, Яна снова водит автомобиль ».

Марина Юрьевна, главный врач клиники «УникаМед»

Как возникает пигментная абиотрофия сетчатки глаза

За наше видение отвечают зрительные клетки — палочки и колбочки. Эти клетки наполнены разными пигментами.

В палочках только один пигмент. Благодаря палочкам мы видим в темноте. При ярком освещении они отвечают за восприятие синих цветов. Колбочки содержат несколько разных зрительных пигментов. Одни пигменты воспринимают зеленый, другие — красный, третьи — желтый цвет.

Разные пигменты по-разному реагируют на свет: так мозг получает информацию о цвете и количестве света вокруг. Но в результате химической реакции на свет сами пигменты обесцвечиваются. В норме отработанный пигмент выводится из клеток. Процесс утилизации продуктов обмена выполняет так называемый пигментный эпителий, который располагается в основании палочек и колбочек.

При тапеторетинальной дегенерации сетчатки механизм утилизации зрительных пигментов нарушается, не чувствительный к свету и цвету пигмент накапливается, и клетки зрения перестают выполнять свою функцию.

Первыми страдают палочки, поэтому раньше заболевание называли палочко - колбочковая дистрофия сетчатки.

При тапеторетинальной дистрофии сетчатки классическая медицина пока не может предложить эффективный способ очистки пигментного эпителия от пигмента. Для улучшения питания и кровообращения в пигментом эпителии обычно назначаются метаболические препараты. Но со временем сила гена начинает преобладать над возможностями лекарств, и слепота в итоге прогрессирует.

Разработанный группой метод регенеративной терапии позволяет проводить успешное лечение пигментного ретинита: значительно улучшать зрение и сохранять его продолжительное время.

Этого не умеют делать нигде в мире: ни в США, ни в Израиле, ни на Кубе, ни в других клиниках России.

«Офтальмолог вводит в проблемные зоны глаза особым образом подготовленный препарат на основе собственных клеток костного мозга пациента. Этот препарат впоследствии запускает процесс регенерации (восстановления) пигментного эпителия глаза.

При соблюдении схемы лечения метод регенеративной терапии не только улучшает зрение и расширяет поля обзора. Даже при генетических заболеваниях глаз он может продлить активный период видения на десятки лет».

Как проходит процедура лечения пигментной дистрофии сетчатки

Перед тем, как назначить лечение, офтальмолог проводит детальное обследование глаз и подтверждает диагноз. Это очень важный этап лечения, так как различные заболевания и даже различные их стадии вносят коррективы в процедуру подготовки клеток и в процедуру их введения.