Для болезни гиршпрунга характерны следующие симптомы. Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – нервы и ткани недостаточно снабжены нервами, вследствие чего нарушена их связь с центральной нервной системой. Болезнь Гиршпрунга у детей (новорожденных) мужского пола развивается в несколько раз чаще, чем у индивидов женского пола (проявление симптомов происходит спустя неделю после рождения). Допустимо развитие патологии в подростковом и более взрослом возрасте, что сопровождается резким скачком развития болезни, ярко выраженными патогенными симптомами.

Общая характеристика

Код заболевания в МКБ-10: Q43.1. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – ткани недостаточно снабжены нервами, в следствии чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

Специалисты отмечают, что представители мужского пола страдают данной патологией в 4 раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90 % случаев подобный диагноз получают новорожденные. Болезнь Гиршпругна более характерна для малышей с генетическими хромосомными изменениями (синдром Дауна). Характерно сопроводительное поражение нервной/мочеполовой/сердечно сосудистой систем/органов желудочно-кишечного тракта.

Формы заболевания

Схемы основных анатомических форм болезни Гиршспрунга: а – ректальная; б – ректосигмоидальная; в – сегментарная; г – грамм - субтотальная; д - тотальная.

Формы болезни Гиршпрунга в зависимости от локализации поражения толстой кишки:

• Прямокишечная. Происходит частичное поражение прямой кишки. Снабжение отдельных частей кишки нервными соединениями отсутствует.
• Ректосигмоидальная. Наиболее частая и распространенная форма болезни Гиршпрунга. Происходит поражение прямой кишки и нижнего отдела сигмовидной кишки.
• Субтотальная. Происходит поражение одной определенной части органа.
• Тотальная. Происходит тотальное поражение кишечника. Прекращается полное снабжение органа нервными соединениями.

Стадии

Прежде чем приступить к основной терапии (операции), требуется точное определение формы, стадии и симптомов заболевания:

• Компенсированная. Основной симптом: у пациента диагностируется постоянный запор. Нормальная дефекация возможна только после манипуляций с очищающей клизмой.
• Субкомпенсированная. Основные симптомы: постепенное уменьшение эффективности клизмы, ухудшение общего состояния пациента (независимо от возраста), резкое снижение массы тела, непрекращающееся ощущение боли в брюшной полости, интоксикация, малокровие (анемия).
• Декомпенсированная. Основные симптомы: полное отсутствие эффекта от клизмы, проявление патологической реакции организма в ответ на манипуляции с клизмой (и другими методами очищения). Наиболее характерно ухудшение общего состояния организма после сильных физических нагрузок, изменения режима питания.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период беременности с 5-й по 12-ю недели формируются нервные скопления, которые в дальнейшем будут присоединены к внутренним органам пищеварительной системы. Формирование данных скоплений начинается от ротовой полости и завершается в зоне анального отверстия.

Специалисты не дают однозначного ответа касательно сбоев подобного формирования. Участки, на которых происходят сбои, остаются без нервных соединений (количественное значение таких участков может варьироваться). Именно от количества “пустых” участков и зависит степень поражения и форма патологии.

Одной из наиболее вероятных причины является мутация в генной структуре ДНК. Таким образом, носитель патологии может передавать данную мутацию своим наследникам. Следует отметить, что форма, в которую мутирует ген, может быть разнообразной.

Симптомы

Симптомы данной патологии чаще всего проявляются спустя неделю после рождения. Допустимо возникновение патогенной симптоматики в более позднем возрасте – она будет более ярко выражена:

• Постоянный запор. Опорожнения кишечника можно добиться единственным способом – манипуляцией с клизмой. После ее применения наблюдается выход твердых каловых масс.
• Приглушенные физиологические позывы к дефекации (могут и полностью отсутствовать).
• Диарея.
• Боль и дискомфорт в брюшной полости.
• Вздутие живота, усиленное газообразование.
• Увеличение брюшной полости до анормальных размеров.
• Сбой в работе пищеварительной системы, нарушение привычной функциональности обмена веществ.
• Малокровие (анемия).
• Присоединение дополнительных острых инфекций.
• Резкие перепады температуры, которые проблематично нормализовать.
• Тошнота/рвота.
• Наиболее острая проблема для ребенка, у которого диагностирована болезнь Гиршпрунга – задержка в росте и развитии, что приводит к целому перечню патогенных последствий.

У взрослых

• Постоянные запоры.
• Отсутствие позывов к дефекации.
• Метеоризм, повышенное газообразование.
• Интоксикация.
• Неравномерный окрас радужки глаза.

У детей

• Отсутствие отхода первородного кала.
• Рвота/тошнота.
• Запоры/понос.
• Анормальное увеличение брюшной полости.
• Боль в брюшной полости.

Диагностика

Выявление патологии вовремя ускорит процесс лечения.

Диагностика болезни Гиршпрунга производится на основе жалоб пациента (либо его родственников). Своевременное выявление патологии ускорит процесс лечения и будет препятствовать полному поражению внутреннего органа:

• Пальпация. Первичная мера диагностики. Определение примерного размера и расположения внутренних органов.
• Ультразвуковое исследование. При помощи УЗИ более тщательно распознаются пораженные участки органа.
• Рентген. На рентгене видно расширенные участки кишечника и зоны скопления каловых масс. Данный метод не действенен для новорожденных.
• Биопсия. Путем анализа фрагмента кишечника определяется количество в нем нервных соединений. Благодаря биопсии можно наиболее эффективно определить текущую ситуацию и определить дальнейшую терапию.
• Колоноскопия. Использование специального медицинского прибора эндоскопа поможет обследовать труднодоступные стенки внутреннего органа.

Лечение

Лечение болезни Гиршпрунга проводится в несколько этапов:

• тщательная диагностика, на основе которой формируют лечение;
• подготовка пациента к дальнейшим терапевтическим действиям;
• оперативное вмешательство, в ходе которого удаляются поврежденные ткани внутреннего органа;
• реабилитация, прием восстанавливающих медикаментозных средств.

Оперативное вмешательство должно быть дополнено медикаментозными лекарствами для большей эффективности и результативности. Исключением становятся новорожденные. Прежде чем приступить к оперативному вмешательству, проводят целый ряд консервативных действий:

• ликвидация непроходимости при помощи клизм (используются специальные натриевые растворы);
• употребление лекарств, которые стимулируют рост благоприятной внутренней микрофлоры;
• подбор специального режима питания (допускается внутривенное введение питательных веществ);
• потребление витаминных комплексов и биологически активных компонентов;
• выполнение медицинского массажа брюшной полости.

Благоприятный исход зависит не только от персонала клиники, в которой проводится терапия, но и от носителей патологии – от их своевременного обращения за врачебной помощью и выполнения медицинских предписаний.

Перед лечение народными методами – проконсультируйтесь с врачом.

Носитель патологии (в осознанном возрасте) имеет право отказаться от хирургического вмешательства. В таком случае, ему придется до конца жизни проводить манипуляции с очистительной натриевой клизмой.

Рекомендуется не злоупотреблять народными методами лечения во избежание усугубления текущей ситуации. Лечение народными средствами может включать в себя прием опасных для текущего состояния веществ. К тому же, некоторые народные средства оказывают негативное влияние на желудок и вызывают застой каловых масс.

Консервативное лечение

Является дополнением к основному терапевтическому курсу:

• Придерживание норм правильного питания.
• Потребление большого количества воды.
• Стимуляция лечебным массажем, гимнастикой, лечебной физкультурой.
• Очищающие натриевые клизмы.
• Внутривенное введение белковых препаратов.
• Прием витаминных комплексов и биологически активных препаратов.

Содержание

Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.

Классификация

Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:

Анатомические формы	Участок поражения
Ректальная (25% случаев)	Промежностный отдел прямой кишки (суперкороткий сегмент).
	Надампулярная и ампулярная часть прямой кишки (короткий сегмент).
Рекстосигмоидная (70%)	Дистальная треть сигмовидной кишки
	Большая часть или вся сигмовидная кишка (длинный сегмент).
Сегментарная (1,5%)	Один сегмент в сигмовидной кишке или ректосигноидном переходе.
	Два сегмента, между которыми остается здоровый участок.
Субтотальная (3%)	Левая половина толстой кишки
	Правая половина толстой кишки.
Тотальная (0,5%)	Вся толстая кишка и часть тонкой.

Особенности клинической картины

Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:

• болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
• расстройства пищеварения;
• нарушение работы мочеполовых органов.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

• склонность к упорным запорам;
• отставание в развитии и росте;
• развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
• анемия;
• присоединение инфекции;
• энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

• каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
• увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
• метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
• боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

• Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
• Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
• Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
• Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
• Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.

Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:

• запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
• положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.

При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

Поздние симптомы

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Болезнь Гиршпрунга - врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки.

Частота встречаемости заболевания - 1:5 000 новорождённых.

Преобладающий пол - мужской (4-5:1).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Проявления у детей

Ранние признаки:

• запор,
• метеоризм,
• увеличение окружности живота («лягушачий живот»)

Поздние признаки:

• анемия,
• гипотрофия,
• деформация грудной клетки,
• каловые камни

Проявления у взрослых

• Отсутствие самостоятельного стула с детства
• Отсутствие позыва на дефекацию
• Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни

• Компенсированная - запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная - постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная - очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость . У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна , незаращением мягкого нёба

Диагностика

• При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
• Ректороманоскопия : затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
• Ирригография: расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
• Пассаж бариевой взвеси: нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется
• Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
• Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3-4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки
• Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

• Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
• Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
• Применение очистительных клизм
• Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов
• Витаминотерапия.

Хирургическое лечение

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга - показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) - по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.

Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Прогноз

Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.

При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1-3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.