Опухоль надпочечников – это патологическое очаговое разрастание клеток органа. Она бывает доброкачественной либо злокачественной.
Образование может развиваться из мозгового либо коркового слоя и обладать различной гистологической, а также морфологической структурой с различными проявлениями.
Зачастую в очагах патологического разрастания тканей выявляются доброкачественные клетки и только в 10% случаев злокачественные.
Процесс развития начинается после морфологических изменений, происходящих в нормальных клетках, что приводит к стремительному их росту. Когда опухоль начинает свое развитие в надпочечниках, то это первичный тип. Если же она начала появилась в ином органе, после чего распространилась на надпочечники – она является вторичной.
К первичным опухолям этого органа относятся такие типы образований, как:
Относятся к такой группе патологий сложные эндокринологические болезни, среди которых выделяются следующие:
Ученым пока не удалось выявить конкретной закономерности, которая бы описывала точную причину происхождения этой патологии. Но были точно выявлены факторы, наличие которых у людей, относит их к группе риска:
У каждого из типов опухоли надпочечников есть свои специфические симптомы. Однако есть и общие клинические проявления, характерные для них всех. Их разделяют на:
Первичные. Они проявляются следующим образом:
Вторичные. Для них являются характерными такие проявления:
Сегодня возможно выявить наличие опухоли надпочечников, тип, а также локализацию патологического образования и провести диагностику. Для этого проводятся такие исследования:
После диагностирования опухоли надпочечников, врачи рекомендую два вида лечения.
Наиболее радикальным способом устранения подобных доброкачественных или злокачественных новообразований является оперативное вмешательство. Удаление таких опухолей относят к категории тяжелых хирургических операций.
Причиной является сложное анатомическое расположение образования и существует вероятность случайно повредить в процессе хирургического вмешательства находящиеся рядом сосуды либо органы.
Наиболее важным в процессе операции, является удаления паранефральной клетчатки, расположенной вокруг надпочечника, а также самого образования и клетчатки аортно-кавельного промежутка, представляющего место локализации лимфоузлов надпочечников.
При этом важным требованием во время операции считается сохранение в невредимом состоянии опухолевой капсулы. Это нужно, чтобы исключить попадание её содержимого в рану.
При определенных обстоятельствах может применяться химиотерапия либо воздействие радиоактивным изотопом. Последний вводится внутривенно. Подобная инъекция позволяет разрушить большое количество патологических клеток и снизить количество существующих метастаз.
Зачастую такой тип лечения применяется при наличии первичных опухолей, локализованных в надпочечниках либо же в качестве дополнения, используемого в послеоперационный период, когда вновь могут образоваться метастазы.
Важно понимать, что подобные методы наносят вред всему организму пациента. Так, в случае их применения существенно снижается иммунитет человека, что уменьшает . А нарушения иммунной системы значительно усиливают негативное влияние на организм любого типа болезни.
Поэтому во время такой терапии важным является корректный подбор средств для поддержания иммунитета на высоком уровне. Главной составляющей хорошего лечения является стимуляция организма для борьбы с заболеваниями.
Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:
Кроме различных острых осложнений, которые нередко становятся причиной быстрого летального исхода, также возникают и различные длительные осложнения в виде сахарного диабета либо бесплодия.
Образования опухоли в надпочечниках доброкачественного характера в основном имеют благоприятный прогноз. Самым лучшим исходом обладают гормонально-активные опухоли. Причиной тому является ранняя диагностика, а соответственно и своевременное начало лечения.
По статистике выживаемость послеоперационных больных не превышает 47%, в то время как неоперабельных пациентов не более 30%. Наиболее негативная ситуация у людей с , когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз. Такие пациенты редко проживают с подобным диагнозом больше одного года даже при хорошем лечении.
В организме человека находится немало жизненно важных парных органов, одними из которых являются . Эти эндокринные железы располагаются над верхней частью почек.
Они отвечают за продуцирование гормонов, необходимых для появления вторичных половых признаков у представителей обоих полов, поддержания высокой стрессоустойчивости, стабильного артериального давления и электролитного обмена.
Как и большинство других органов, надпочечники подвержены появлению различных доброкачественных и злокачественных новообразований, которые могут привести к нарушению работы всего организма. Люди, столкнувшиеся с подобными заболеваниями, всегда хотят понять, что провоцирует опухоли надпочечников.
Найти ответ на этот важнейший вопрос сможет только опытный врач-эндокринолог, он же подберет для больного эффективный курс лечения и назначит прием необходимых медпрепаратов.
Несмотря на многочисленные исследования, ученые так и не пришли к единогласному мнению, что именно дает толчок к росту опухолей надпочечников. Тем не менее, существует целый ряд факторов, вызывающих данную болезнь.
В группу риска по развитию опухолей входят следующие категории людей:
Надпочечники человека состоят из двух слоев: коркового (располагается снаружи) и мозгового (внутренний слой). Опухоль может поразить здоровые клетки как одного, так и другого слоя.
Строение надпочечников
При этом от локализации и характера новообразования будет зависеть течение всего заболевания, а также его симптоматика. Основную опасность для людей представляют гормонально активные опухоли, провоцирующие нарушения гормонального фона.
Гормональные сбои влекут за собой серьезнейшие последствия для всего организма, развитие сопутствующих заболеваний, изменения внешности и пр.Опухоли, поражающие надпочечники, можно условно разделить по нескольким параметрам.
В первую очередь, новообразования в эндокринных железах могут быть:
Злокачественные новообразования, в свою очередь, делятся на:
Человек, у которого было обнаружено любое новообразование надпочечников, должен следить за своим здоровьем и вовремя проходить назначенные ему обследования.
Помимо качественных характеристик, все опухоли надпочечников можно классифицировать по месту их локализации:
Очень часто врачи разделяют опухоли надпочечников в зависимости от их взаимодействия с гормонами. По этому признаку новообразования могут быть:
Новообразования, поражающие надпочечники, также можно разделить по типу их воздействия на организм. По этому параметру опухоли делятся на:
Доброкачественные опухоли надпочечников практически никогда не дают выраженных симптомов. А вот симптоматика различных злокачественных опухолей, поражающих эндокринные железы, может значительно отличаться друг от друга.
Чаще всего заподозрить опухоль надпочечников можно по следующим проявлениям:
Для того чтобы диагностировать опухоль надпочечников и понять, где именно она расположена, врач может назначить пациенту следующий список анализов и исследований:
Если у человека была выявлена обширная злокачественная опухоль эндокринных желез или же доброкачественная опухоль, но проявляющая гормональную активность, ему предстоит пройти операцию по ее удалению.
Хирургическое вмешательство может быть проведено как лапароскопическим, так и обычным полостным методом.
Во время операции доктора могут удалить само новообразование, пораженные им ткани или весь надпочечник вместе с рядом расположенными лимфоузлами.
В качестве поддерживающего лечения больным с онкологией назначается лучевая терапия и химиотерапия. Для стабилизации уровня гормонов выписываются гормональные лечебные медпрепараты.
При обнаружении доброкачественной и при этом гормонально неактивной опухоли надпочечников лечение чаще всего не назначается. Людям с таким диагнозом показан регулярный контроль (раз в полгода) новообразования.В видео рассмотрены основные опухоли надпочечника: феохромоцитома, альдостерома, глюкостерома (синдром Иценко-Кушинга):
Злокачественные опухоли надпочечников могут доставить людям немало проблем со здоровьем. Но если вовремя заняться лечением болезни и пройти операцию по устранению новообразования, у человека имеются хорошие прогнозы на полное выздоровление. Главное для больного, не откладывать визит к врачу и не пытаться проводить самолечение.
Опухоль надпочечника - это серьезнейший диагноз. Очень важным для прогноза его исхода является то, на какой стадии была выявлена данная патология. Сопровождаются опухолевые заболевания надпочечников достаточно характерной симптоматикой, и при первых ее признаках необходимо сразу же обратиться к специалистам.
В настоящее время существует большое количество различных классификаций образований надпочечников. По локализации (месту развития) они делятся на:
Опухолевые заболевания кортикального слоя встречаются значительно реже, нежели мозгового.
По своему течению опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными.
Важно! Данное отличие имеет принципиальный характер, так как злокачественные опухолевые заболевания значительно чаще приводят к самым негативным последствиям и имеют куда больше осложнений, нежели доброкачественные.
| Морфологические варианты | Размеры, см | Всего | |||||
| <4 | 4-6 | >6 | |||||
| Абс. | % | Абс. | % | Абс. | % | ||
| Феохромоцитома | 21 | 30,5 | 35 | 50,7 | 13 | 18,8 | 69 |
| АКР | 0** | 4** | 33 | 8** | 67 | 12 | |
| Метастаз | 4 | 66,6 | 2 | 33,4 | 0 | 6 | |
| Аденома | 37* | 62,7 | 18* | 30,6 | 4* | 6,7 | 59 |
| Миелолипома | 0 | 6 | 42,8 | 8 | 57,2 | 14 | |
| Ганглионейрома | 0 | 2 | 40 | 3 | 60 | 5 | |
| Киста | 2 | 16,6 | 5 | 41,7 | 5 | 41,7 | 12 |
| Всего | 64 | 72 | 41 | 177 | |||
Таблица: Частоты встречаемости различных видов опухолей надпочечников в зависимости от размеров образований
Доброкачественные опухоли обычно имеют небольшой размер, растут медленно, ограничены от здоровых тканей надпочечников и не приводят к резкому ухудшению самочувствия. Что касается злокачественных новообразований, то они имеют куда более агрессивный характер. Такие опухоли способны прорастать в другие ткани, повреждая их. Они могут быстро увеличиваться в размерах и давать метастазы. При таком заболевании самочувствие пациента может резко ухудшиться.
Образования в надпочечниках различают также по такому признаку, как способность вырабатывать гормоны. В результате выделяют:
Неактивные опухоли вызывают развитие клинической симптоматики значительно позже тех, которые продуцируют гормоны.
Одной из важнейших классификаций образований данной железы является гистологическая. Она разделяет опухоли в зависимости от тех клеток, из которых они изначально сформировались. В результате выделяют такие типы опухолей, как:
Каждая из этих опухолей имеет свою симптоматику.
| Тип опухоли | Размер (mediana), см | Контур | Структура | Эхогенность | Двустороннее поражение, % |
| Аденома | 2,9 ±1,9 | Четкий, ровный | Однородная | Гипоэхогенная | 20,3 |
| АКР | 12,1 ±3,8 | Вариабелен | Однородная или неоднородная | Гипоэхогенная | 16,6 |
| Феохромоцитома | 5,6 ±2,7 | Вариабелен | Вариабельна, нередко - жидкостные зоны и кальцинаты | Гипоэхогенная | 19,7 |
| Миелолипома | 5,2 ± 3,1 | Четкий, ровный | Однородная | Гиперэхогенная | |
| Киста | 5,5 ±2,3 | Четкий, ровный | Однородная | Анэхогенная | |
| Ганглионейрома | 7,1 ±1,5 | Четкий, неровный | Неоднородная | Гипоэхогенная | |
| Метастаз | Вариабелен, чаще <3 td=«»> | Четкий, ровный | Гипоэхогенная | 20 |
Таблица: Топическая семиотика различных морфологических форм опухолей надпочечников.
Каждое образование надпочечников обладает своими клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются медленно и потому не вызывают резких ухудшений состояния. Подобные образования в надпочечниках порой протекают вообще бессимптомно. Зачастую они выявляются на УЗИ случайно во время прохождения пациентом обследования по поводу других заболеваний.
Наиболее яркую клиническую картину можно наблюдать у злокачественных новообразований, которые, как правило, являются гормон-активными опухолями.
Если на надпочечнике формируется такая опухоль, то в организме увеличивается выработка гормона «Альдостерон». Клиническими проявлениями данного заболевания являются:
Примечание. Примерно у 10% пациентов данные опухоли протекают практически бессимптомно. Причины этому кроятся в небольшом количестве излишне вырабатываемого образованием альдостерона.
При формировании такой опухоли развивается так называемый синдром Иценго-Кушинга. Причины этому кроются в том, что данное новообразование является гормон-активным и вырабатывает большое количество глюкокортикостероидов (кортизон и кортизол). Синдром Иценго-Кушинга сопровождается следующей общей симптоматикой:
При этом у представителей разных полов клиническая картина развития кортикостеромы различна. Очень наглядны симптомы такой опухоли надпочечников у женщин. У них понижается тембр голоса, увеличивается в размерах клитор, а также наблюдается рост волос по мужскому типу. У мужчин имеются следующие симптомы опухоли надпочечников такого типа:
Важно! При выявлении таких симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу. В случае со злокачественными опухолями важно провести радикальное лечение в кратчайшие сроки.
Если данная опухоль развивается у девочек, то это способствует более быстрому половому созреванию. У них увеличиваются молочные железы и наружные половые органы. Также повышается скорость роста. Кроме этого у них могут возникать влагалищные кровотечения. У зрелых женщин данное заболевание практически никак клинически себя не проявляет. Обнаружить его у данной категории пациентов можно только по результатам инструментальных и лабораторных исследований.
Что касается мальчиков, то у них данное новообразование надпочечников проявляется задержкой полового развития. Если данное заболевание формируется у зрелого мужчины, то у него увеличиваются в размерах грудные железы, повышается тембр голоса, уменьшаются в размерах яички и половой член, на лице и животе перестают расти волосы.
Данный вариант опухоли также имеет несколько разное течение у лиц разных полов и возрастов. У детей опухоль левого надпочечника, как и правого, проявляется быстрым физическим развитием, ранним половым развитием. Они быстро растут, у них рано проявляются вторичные признаки полового созревания. У таких пациентов огрубевает голос, появляется угревая сыпь.
У зрелых мужчин такие опухоли надпочечников могут вообще протекать бессимптомно. В этом случае они становятся случайными находками при проведении ультразвукового обследования по поводу других заболеваний.
Андростерома у зрелых женщин имеет достаточно характерную симптоматику:
В нетипичных случаях андростерома способна продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, что способствует повышению уровня артериального давления и развитию прочих симптомов гиперкортицизма. В данном случае такие опухоли будут называться кортикоадростеромами.
Данный вариант опухоли может протекать по нескольким вариантам:
Чаще прочих встречается пароксизмальный вариант течения феохромоцитоамы. Он характеризуется внезапными повышениями уровня артериального давления до 300 мм рт. ст. и более. В результате у человека возникают сильные головные боли, головокружения, приступы общей слабости, тошноты, рвоты, ощущение тяжести в загрудинной области, увеличение частоты сердечных сокращений, дрожь, увеличение частоты и объёма мочеиспусканий, тревожность. Приступ может быстро прекратиться, и уровень артериального давления возвращается к нормальным показателям. При этом сохраняется головная боль, головокружения и общая слабость.
При постоянной форме феохромоцитомы все эти симптомы наблюдаются у пациента практически постоянно. При этом их выраженность несколько меньше, чем при пароксизмальной форме заболевания.
При смешанной форме феохромоцитомы у пациента наблюдается постоянный повышенный уровень артериального давления (примерно 200 мм рт. ст.) с периодическими повышениями до 300 мм рт. ст.
Примечание. Феохромоцитома способна привести к нарушениям кровообращения, в том числе инсультам.
В случае с опухолевыми заболеваниями надпочечников важно начать лечение как можно раньше. Поэтому при возникновении первых же их характерных симптомов нужно обратиться к врачу-эндокринологу. Данный специалист сначала направит пациента на УЗИ надпочечников. Если будут выявлены какие-либо изменения, то будут выполнены анализы крови и мочи на уровень содержания гормонов надпочечников.
Если у врача возникнут подозрения на опухоль данной области после проведения УЗИ надпочечников, то он направит пациента на магнитно-резонансную томографию. Данный метод исследования обладает высокими визуализирующими способностями и поможет уточнить диагноз.
Подход к ведению опухолевых заболеваний разных типов несколько отличается. Если была выявлена доброкачественная опухоль размером до 3 мм, не продуцирующая гормоны и не имеющая признаков малигнизации, то лечение проводить не придётся. От пациента потребуется 2 раза в год проходить УЗИ надпочечников, чтобы контролировать рост опухоли.
Если речь идёт о гормон-активных опухолевых заболеваниях, особенно злокачественных, то проводится хирургическое вмешательство. Его объёмы будут зависеть от размеров опухоли и степени её прорастания в другие ткани.
Примечание. Чаще всего удаляется весь поражённый надпочечник, даже если имеет место только очаговый патологический процесс. К примеру, при опухоли правого надпочечника обычно удаляется вся эта железа. Если отсутствуют метастазы, то такое лечение зачастую приводит к полному выздоровлению.
При наличии метастазов в другие органы из злокачественных новообразований надпочечников хирургическое лечение проводится не всегда или же проводится в комплексе с введением специальных радиоактивных изотопов, уменьшающих скорость прогрессии заболевания.
Важно! Лечение злокачественных новообразований нужно проводить в любом случае и как можно раньше. От этого будет зависеть качество и продолжительность последующей жизни человека.
Опухоли надпочечников представляют большую опасность, но при своевременном обращении и правильном лечении есть вероятность избавиться от таких болезней без осложнений.
– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.
Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:
Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.
По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.
Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.
Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.
Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.
Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.
Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.
Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).
При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.
Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.
Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.
Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.
Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.
Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.
Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.
Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.
Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.
Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).
Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.
Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.
Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.
При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).
Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.
Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.
Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.
Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.
Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.
После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.
Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.
Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.
Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.
Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.
Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.
Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.
Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.
У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.
Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.
Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.
На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:
Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.
Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.
3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.
4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.
При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:
Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.
Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.
3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.
На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.
