РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015
Врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17
Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.
Врожденная диафрагмальная грыжа
- это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка .
Код протокола
:
Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Сокращения, используемые в протоколе:
|
АЛТ
-
аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза ВИЧ - вирус иммунодефицита человека ИФА - иммуноферментный анализ ЖКТ - желудочно-кишечный тракт КЩС - кислотно-щелочное основание КАМЛ - кисто-аденаматозная мальформация легкого КТ - компьютерная томография МРТ - магнитно-резонансная томография НСГ - нейросонография ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи CCC - сердечно-сосудистая система УЗИ - ультразвуковое исследование ЭхоКГ - эхокардиография Іg М - иммуноглобулин М ½ - одна вторая часть ¼ - одна четвертая часть |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I
- Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II
- Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III
- Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А
- Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B
- Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C
- Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.
Клиническая классификация
:
Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
(истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные
По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.
Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи) : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;
Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки - наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки - выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ - отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.
Лабораторные исследования:
· специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах не отмечаются.
Дифференциальная диагностика
Таблица - 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи
| Ложная диафрагмаль-ная грыжа | КАМЛ |
Опухоль средостения (или нейробластома) |
Легочная секвестрация | Бронхогенная киста | Врожденная лобарная эмфизема |
| При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника | В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. | Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении | Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка | Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. | Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции. |
Лечение за рубежом
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения:
низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.
Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации ;
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией .
Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
В том числе п
ротивопоказания
имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям
относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям
относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II - III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).
Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.
Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в - с антибактериальной целью в течение 10 - 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот - с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней - с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот - для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в - с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в - с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг - с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза - с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг - с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл - с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям - по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы - с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно - с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно - коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно - с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса - с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).
Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.
Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи .
Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна - кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
Многие дети страдают от грыж, что очень опасно, если ребенок грудной. Диафрагмальная грыжа у новорожденных диагностируется редко, но она может угрожать жизни маленького человечка, если вовремя не принять меры.
При данном недуге органы из брюшной полости перемещаются в грудную. Это оказывает влияние на деятельность всего организма. Из-за грыжи новорожденный имеет маленький вес и задержку в развитии. Органы из брюшины перемещаются в область груди через отверстие в диафрагме патологическое или естественное. Чем шире грыжевое отверстие, тем больше органов попадает в него, что ведет к ухудшению кровообращения и дыхания.
Начинает развиваться патология на четвертой неделе беременности. Когда мышцы на отдельных местах диафрагмы останавливаются в своем развитии, образуется грыжа.
Специалисты определяют степень тяжести состояния с помощью нескольких факторов. В первую очередь они обращают внимание на объем органов, которые переместились в грудную клетку. Перемещению сопутствуют пороки развития сердца, легких, нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.
Если у новорожденного легочная недостаточность, то улучшить его состояние не сможет даже операция.
Диафрагмальная грыжа у детей имеет несколько типов:
Чаще всего появляются грыжи диафрагмально-плевральные и отверстия пищевода.
Роды, скорее всего, будут преждевременные при наличии заболевания у новорожденного. Если она небольшого размера, то симптомы отсутствуют.
Диафрагмальная грыжа у детей иногда находится с левой стороны, поэтому она влияет на расположение сердца. Если сделать рентген, то можно увидеть, что большая его часть находится с правой стороны. Такой эффект называется декстрокардия.
Также не исключается возникновение анемии, пневмонии, кровоизлияния в кишечник.
Специалисты выделяют различные предпосылки для возникновения болезни, хотя полностью данный недуг не изучен. Точную причину болезни назвать ни один врач не сможет. Среди основных причин называют:
В результате нарушается процесс закладки органов плода. Это провоцирует неправильное развитие диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи могут быть не только с правой стороны или с левой, иногда они появляются с двух сторон. Такое расположение приводит к смерти новорожденного.
Врожденная диафрагмальная грыжа у малышей обнаруживается до рождения, благодаря УЗИ. Диагностику проводят с 22 по 24 неделю беременности. У будущей мамы наблюдается 
многоводие. Оно происходит из-за перегиба пищевода плода. Перегиб возникает из-за смещения органов, вследствие чего происходит нарушение процесса заглатывания амниотической жидкости.
Во время беременности обязательно нужно проводить ультразвуковые обследования. С их помощью врачи смотрят за ростом плода и наличием отклонений от нормы. Если выявить проблему вовремя, то появится больше возможностей для предотвращения нежелательных последствий и летальных исходов.
Одним из симптомов является отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Не исключено возникновение водянки, так как развивается венозный отек. Этот недуг должен контролироваться ультразвуковыми обследованиями. Во время диагностики берут пункцию амниотической оболочки, чтобы получить образец околоплодных вод и провести их анализ.
Если диагноз поставлен, то собирается консилиум, в который входят перинатолог, детский хирург, реаниматолог и акушер. Они должны определить, каков прогноз дальнейшего развития болезни, найти способ для родоразрешения и подумать о способах лечения.
Для лечения малыша внутриутробно проводят фетоскопическую коррекцию. Если жизнь ребенка под угрозой, то в его трахею вводят баллон, который способствует развитию легких. Такая процедура имеет свои побочные эффекты. Искусственная стимуляция легких может 
привести к разрыву диафрагмы, или она сформируется очень слабой. Что касается матери, то ей грозят сложные преждевременные роды.
Диафрагмальная грыжа у новорожденных устраняется только хирургическим путем. Если сделать операцию вовремя, то шансы на жизнь будут высокие. Не всегда недуг определяют до рождения. Чтобы уточнить диагноз новорожденному делают рентген. Такое обследование позволяет обнаружить просветления, имеющие неправильную форму. Диафрагмальный купол различить, практически, не удается.
Специалисты должны исключить:
Новорожденному следует сразу осуществлять искусственную вентиляцию легких и делать операцию. Ее проводят в два этапа. Специалисты должны будут обезопасить отверстие в диафрагме. В ткань отверстия вшивают специальный синтетический материал. Его удалят через некоторое время.
После операции часто развиваются неблагоприятные последствия. Среди них:
Чтобы устранить и предотвратить осложнения следует выполнять рекомендации специалистов и соблюдать диету, которую назначают всегда в таких случаях. После операции новорожденного переводят на искусственную вентиляцию легких пролонгированного типа.
Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.
В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.
Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.
Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.
Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.
Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:
Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).
Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:
Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.
Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.
Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.
Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.
К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:
При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.
Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.
После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:
Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.
Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.
Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.
После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.
Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.
Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.
Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:
Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.
Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.
Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.
Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.
При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).
Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).
Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.
При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.
Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.
Клиническая картина диафрагмальной грыжи
При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.
Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.
При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.
Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.
При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.
Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.
При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.
Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.
Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.
Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.
Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах
может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.
При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.
Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.
Лечение диафрагмальной грыжи
При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.
Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.
Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.
Заболевания пищеварительной системы очень распространены, но не всегда типичные для них симптомы говоят о проблеме именно с данной группой органов. Недомогания часто возникают из-за нарушения эластичности или целостности тонкой мышечной перегородки – диафрагмы, вследствие чего формируется грыжевые образования. Данное заболевание опасно, особенно если его оставить без внимания и не оказать медицинскую помощь. Очень важно знать об основных симптомах и проявлениях диафрагмальной грыжи, чтобы вовремя обратиться в больницу и не допустить серьёзных последствий.
Диафрагма сама по себе представляет дыхательную мышечную пластину, топография которой позволяет ей чётко разграничивать грудную и брюшную полости тела человека. Когда речь заходит о грыже, это означает, что через отверстие в диафрагмальной пластине в грудную полость выходят органы или их части из брюшной . Основная опасность такого состояния в том, что отверстие может сжаться, тем самым пережимая и проходящие через него органы, и без своевременной врачебной помощи это приведёт к крайне плачевным последствиям.
Диафрагмальная грыжа - это опасное заболевание, требующее незамедлительной медицинской помощиОсложнения и последствия такого заболевания довольно опасны, самое лёгкое из них – это развитие воспалительного процесса в пищеводной трубке.
Существует множество классификаций, в рамках которых выделяются разновидности диафрагмальных грыж по разным признакам.
В зависимости от характера смещения органов брюшной полости выделяют скользящую и параэзофагеальную В зависимости от характера смещения органов брюшной полости можно говорить о таких видах:
На основе различий в месторасположении грыжевых ворот выделяют:
В зависимости от расположения области выпячивания органов:
В зависимости от того, что именно послужило толчком к возникновению столь серьёзной проблемы, различают две большие группы грыж диафрагмы: травматического и нетравматического характера.
Данная группа непосредственно связана с событиями, которые привели к механическому повреждению диафрагмы. Это могут быть ранения разного рода, падения с высоты, повреждение при сдавливании тела во время аварии и т. д. Зачастую в таких ситуациях в результате серьёзных травм страдает сразу несколько органов, что требует неотложной помощи для спасения жизни.
В рамках данной группы можно говорить о таких подтипах заболевания:
Вторая группа объединяет грыжи, появление которых связано с особенностями и нарушениями в строении органа. В её рамках можно говорить о таких подвидах заболевания:
Замечание специалиста: самой часто встречающейся считается грыжа в области пищеводного отверстия – диагностируется в 9-ти из 10-ти случаев. Такое явление подразумевает под собой смещение брюшной части пищеводной трубки и части желудка в грудное пространство. В редких случаях такому смещению могут подвергаться прочие органы, локализированные в нормальном состоянии в брюшной полости.
Врачи называют как ряд физиологических причин возникновения грыжи, так и перечень факторов, которые создают благоприятные условия, «платформу» для активного развития проблемы.
Механизмы формирования врождённой патологии до конца не установлены, таким образом, сложно назвать точные причины. Под воздействием определённых факторов во время перемещения кишечника в брюшную полость и формирования диафрагменной пластины (с 10-й по 12-ю недели беременности) происходит сбой, из-за которого мышечная пластина полностью не срастается. Частота диагностирования врождённого дефекта такого рода – один случай на 3 тысячи новорождённых.
У взрослых спровоцировать подобное состояние могут конкретные ситуации, а именно:
Когда малыш с врождённой грыжей появляется на свет, он начинает активно дышать и плакать. Петли кишечника быстро наполняются воздухом, растёт давление в полостях тела и развивается состояние под названием респираторный дистресс-синдром, обычно это происходит сразу после рождения. Клинические проявления зависят от размеров дефекта:
У взрослых пациентов симптоматические проявления частично отличаются:
Современные методы диагностики помогают установить наличие и степень развития проблемы даже во время нахождения малыша в утробе матери. Для детей и взрослых могут использоваться различные подходы.
| Возрастной период | Актуальные методы диагностики | Описание |
Внутриутробное развитие | УЗИ | Проблема может быть обнаружена на обычном УЗИ плода в том случае, если грыжа имеет достаточно большие размеры. Постановка диагноза возможна по окончании первого триместра беременности. |
Магнитно-резонансная томография | В том случае, если во время УЗИ возникло подозрение на развитие грыжи (из-за заметного смещения органов), то матери может быть назначено исследование МРТ для получения более чёткой картины. |
|
Диагностика у детей и взрослых | Рентгенологическое исследование | На обзорном рентгеновском снимке грудной и брюшной полостей могут хорошо просматриваться как нетипичное выпячивание диафрагмы, так и само грыжевое образование. |
рН-метрия | Данный метод необходим для определения текущего уровня кислотности в элементах пищеварительной системы. Если в пищеводе отмечается повышенный уровень, то это является подозрением на диафрагмальную грыжу. |
|
| ФЭГДС | Пациенту необходимо проглотить специальную трубку с камерой, благодаря которой удаётся изучить текущее состояние слизистой. |
Врождённая форма подразумевает только один метод лечения – оперативное вмешательство (лапароскопия).
Совет врача: не стоит бояться и отказываться от операции для малыша, так как чем раньше будет устранён дефект, тем меньше вероятность появления опасных осложнений.
В процессе операции хирурги размещают органы в правильном положении, вправляя их через отверстие диафрагмы обратно, а сам дефект ушивается во избежание ухудшения ситуации и дальнейшего развития болезни. Если после грыжи остались осложнения, то они лечатся медикаментозным путём.
Диафрагмальная грыжа у плода Если грыжа у ребёнка была обнаружена ещё на этапе внутриутробного развития, будущую мать переводят в режим постоянного врачебного наблюдения. Это связано с тем, что с таким диагнозом имеется довольно высокий риск летального исхода. В том случае, если у малыша наблюдается острая дыхательная недостаточность из-за неправильного расположения органов, требуется срочное кесарево сечение для проведения операции.
Сегодня врачи практикуют внутриутробное лечение диафрагмальных грыж – производится вскрытие матки, а после устранения проблемы ребёнок вынашивается дальше. Такой подход – современная альтернатива, позволяющая избежать кесарева сечения на ранних сроках.
Лечение имеет комплексный характер и включает в себя назначение медикаментов, коррекцию системы питания, а также хирургическое вмешательство.
Назначение медикаментов необходимо для устранения симптомов болезни и предотвращения развития осложнений. Врач может прописать противовоспалительные средства, препараты для снижения уровня кислотности, обезболивающие и т. д. Лечение всегда начинают именно с консервативного подхода, операция назначается только при его неэффективности и усугублении ситуации.
Диета способствует улучшению общего состояния при диафрагмальной грыже, уменьшению изжоги, отрыжки и дискомфортных ощущений в области желудка. Корректировка питания включает в себя следующее:
Хлебобулочные изделия 
Яблоки
В рамках комплексного лечения неущемлённых грыж также может быть использован так называемый висцеральный массаж. Воздействие на область живота осуществляется посредством постукивания и интенсивных надавливаний. Очень важно, чтобы процедура проводилась профессионалом, в таком случае улучшится общее состояние организма, нормализуется кровообращение в брюшной полости, а смещённые органы встанут на места. Данный метод используется как временный, для облегчения состояния и предотвращения ущемления до операции.
Внутрибрюшной сегмент пищевода удлиняется, что приводит к уменьшению размеров грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Операция показана в том случае, если образование имеет большие размеры или произошло ущемление органов, которые разместились в грыжевом мешке или прошли через отверстие диафрагмальной пластины в грудную полость. Суть операции – иссечение внутреннего мешка или ушивание дефекта (отверстия) с предварительным вправлением органов на их места. Если отверстие имеет очень большие размеры, то может применяться техника наложения «заплаты» из специальных материалов синтетического происхождения.
Народные средства при данном заболевании также могут быть использованы, но лишь в качестве дополнения к лечению традиционному. Они способствуют подавлению некоторых симптомов: снижают интенсивность проявления рефлюкса, изжоги, а также нормализуют пищеварительный процесс. Наиболее эффективными являются следующие рецепты:
Чай из семян тмина 
Справиться с диафрагмальной грыжей вполне реально, необходим только комплексный подход и соблюдение пациентом всех рекомендаций врача. Главное – вовремя обнаружить проблему и не допустить развития осложнений.
