Фиброз легких – это последствие запущенного воспалительного процесса, которое приводит к сбоям и серьезным патологиям всей дыхательной системы.
Другими словами, фиброз – это формирование рубцовой ткани на легких, которая теряет свои основные функции эластичности, не пропускает кислород через систему альвеол или пузырьков и проводит его по крови.
Фиброз является довольно непростым заболеванием. На начальных этапах его развития специалисты при помощи терапевтических методов могут справиться с проявлениями и устранить причины, спровоцировавшие возникновение болезни. Но на последних стадиях фиброз считается неизлечимым, и все его последствия необратимы.
Возникновение недуга характеризуется быстрым распространением измененных соединительных клеток, которые стараются на определенном участке замещать собой здоровые. В результате этого формируются рубцы, мешающие нормальной функции легочных тканей и сосудов.
Такой недуг в зависимости от активности клеток и участков, на которых они распространяются, имеет свои стадии и формы. Они зависят от особенности распространения. Когда фиброз разрастается, его соединительная измененная ткань переходит на бронхи, лимфатические и кровеносные сосуды, а также может затрагивать рядом расположенные органы. Поэтому если вовремя не обнаружить фиброз или неправильно его лечить, возникшие изменения могут стать необратимыми.
Фиброз может иметь различные формы и проявления. По области распространения фиброз делят на такие виды:
Односторонняя форма недуга распространяется на одну из сторон левого или правого легкого. Соответственно, двусторонний тип болезни затрагивает оба легких. Но этот вид заболевания также может быть очень похож на тотальную форму, так как он имеет обширный диффузный процесс воспаления. Отличает эту разновидность недуга от тотального вида то, что он распространяется локально, провоцируя развитие такого заболевания, как фиброз корней легких.
Варианты легочных недугов довольно разнообразны. Поэтому кроме затрагивания целой области или отдельной стороны легкого, болезнь может распространяться частично. Очаговый фиброз способен поражать определенный участок органа, а тотальная или диффузная его форма распространяется полностью на все легкое.
По способу распространения и особенностям влияния на легочную ткань недуг можно разделить на подгруппы:
Существует и такая форма недуга, как кистозный фиброз. Обычно при этой разновидности недуга врачи несильно обнадеживают пациентов и их родственников, так как этот вид считается неизлечимым. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни пациента, специалисты назначают поддерживающую терапию, стараются бороться с явными симптомами и инфекционными проявлениями болезни. Такое заболевание может встречаться у детей с двухлетнего возраста и иметь серьезные осложнения.
Вернуться к оглавлению
Причины и факторы, провоцирующие распространение фиброза, имеют как внешний, так и внутренний источник. К категории первых можно отнести:
Внутренними источниками и факторами, провоцирующими развитие легочного недуга, могут быть:
Фиброз – это недуг, который имеет массу сложных процессов и является зачастую осложнением многих воспалений и заболеваний. Поэтому довольно часто, чтобы вылечить фиброз, специалисты стараются устранить главные причины его появления.
Вернуться к оглавлению
Определить фиброз легких на ранних стадиях довольно сложно. Он может длительное время активно развиваться, но при этом не подавать явных признаков своего присутствия. Выраженные симптомы фиброза могут быть лишь у 2 человек из 10, страдающих этим недугом.
Самыми первыми симптомами практически любой формы фиброза специалисты считают:
Такие симптомы являются довольно яркими и характерными для фиброза, но на ранних стадиях, как правило, могут появляться всего два признака: кашель и одышка. Первый может быть сухим, но иногда с небольшим появлением мокроты. Одышка обычно возникает при любых физических усилиях. Синюшность пальцев и слизистой рта появляется уже на более поздних этапах развития недуга.
Если вовремя обратить внимание на все признаки и характерные симптомы фиброза, можно не допустить развития нарушений, которые нельзя устранить.
Сопровождающийся фиброзированием легочной ткани. Патологически измененная ткань затрудняет дыхание и становится причиной нарушения поступления кислорода к органам и тканям. Снижение эластичности и растяжимости легочной ткани вызывает нарушение происхождения углекислого газа и кислорода, в результате чего фиброз легкого
приводит к развитию гипоксии.
В зависимости от распространенности склерозирующего процесса выделяют несколько вариантов фиброза.
По степени тяжести заболевание подразделяется на несколько степеней тяжести.
Фиброз легких может быть следствием различных патологических процессов.
При развитии фиброза легких обращают на себя внимание следующие патологические признаки :
Для обследования пациентов с признаками легочного фиброза могут потребоваться следующие диагностические методики:
Специфическое лечение фиброза легких до сих пор не разработано, и программа лечения создается в индивидуальном порядке в зависимости от индивидуальных особенностей заболевания у каждого больного.
Время решает многое. Чем раньше диагностировано заболевание, тем легче вернуть пациенту здоровую жизнь. Заполните заявку на лечение в клиниках Израиля и наши специалисты свяжутся с вами в течении 24 часов.
Сайт - медицинский портал онлайн консультации детских и взрослых врачей всех специальностей. Вы можете задать вопрос на тему "фиброз корней легких" и получить бесплатно онлайн консультацию врача.
Задать свой вопросЛегочные эозинофилии
Легочными эозинофилиями (ЛЭ) (синоним: PIE-синдром – pulmonary infiltration with eosinophilia) называют группу заболеваний легких, в основе которых лежит гиперэозинофильный синдром (ГЭС). Эти патологические состояния достаточно часто имеют место в...
Паракокцидиоидомикоз
Паракокцидиоидоз (южноамериканский бластомикоз, бразильский бластомикоз, болезнь Лютца-Сплендера-Альмейды) – системный микоз, вызывающийся первично-патогенным микромицетом Paracoccidioides brasiliense, сопровождающийся развитием доброкачественных...
Кокцидиоидоз
Кокцидиоидоз (кокцидиоидомикоз, калифорнийская лихорадка, лихорадка долины св. Хоакина) – эндемический контагиозный системный микоз, проявляющийся первичной легочной инфекцией, либо прогрессирующими гранулематозными поражениями кожи, костей, суставов,..
Гистоплазмоз
Гистоплазмоз (болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз, ретикулоэндотелиальный цитомикоз) – грибковое заболевание человека и животных, вызывающийся первично-патогенным диморфным микромицетом рода Histoplasma, поражающим ретикулоэндотелиальную систему. У...
Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы
Бронхоэктазия относится к разнообразной по своей природе и распространенности группе хронических инфекционных заболеваний дыхательных путей. Основным клиническим проявлением является ежедневный кашель с отхождением гнойной трехслойной мокроты; при...
Новые возможности в лечении заболеваний легких
23-24 марта Винница гостеприимно встречала участников XII научно-практической конференции «Актуальные проблемы терапии». Ее организатором по традиции выступила кафедра пропедевтики внутренних болезней Винницкого национального медицинского университета...
Проникающие ранения грудной клетки
Продолжение. Начало в № 23-24. Выбор метода лечения проникающих ранений грудной клетки должен основываться на экстренной морфологической оценке поврежденных органов с учетом функциональных нарушений, показаний и противопоказаний. Основным принципом...
Бланк с результатом флюорографии вызвал у Вас настороженность непонятными терминами и цифрами? Узнайте, что стоит за расшифровкой результата флюорографического обследования и когда следует обратиться к врачу: кардиологу, пульмонологу или фтизиатру.
Аномалии толстой кишки
тематический номер: ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ, ГЕПАТОЛОГИЯ, КОЛОПРОКТОЛОГИЯ Варианты аномалий кишечника в зависимости от клинических проявлений Проявления пороков развития кишечника (ПРК) могут быть различными. В зависимости от...
Задать свой вопрос2015-02-28 13:37:18
Спрашивает Ярослава :
Подскажите пожалуйста, муж сделал рентген легких, на прием к терапевту, через пять дней. Видимая легочная ткань одинакового объема неравномерной пневматизации, без инфильтративных и очаговых изменений. Легочный рисунок деформирован, тяжистнесколько обогащен в прикорневых и нижнемедиальных отделах усилен за счет сосудов и перебронхиального фиброза. Корни легких не расширены, тяжисты, фиброзны.Видимые синусы свободны. Смещение органов средостения нет. Тень сердца не расширена.
05 марта 2015 года
Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич :
Ярослава, добрый вечер! Пневмонии, туберкулеза, опухолей нет. Патология есть. Выясняйте причины с вашим доктором.
2015-01-12 13:38:34
Спрашивает Мария :
Здравствуйте, мне 39, лечу гайморит (впервые). Было подозрение на пневмонию, так как две прошлые осени подряд была верхнедолевая внебрльничная пнвмн. без темп. Пила аугментин, помогал сразу. На этот раз амоксиклав не помог, на 4 день темп. 39.7, сбивалась плохо, держалась сутки, перешла на клацид 500 мг - выпила 10 табл. Но вечером темп. поднимается 37.5 - 38.2 Снимки сделала только сегодня, так как заболела в деревне. Гайморит подтвердился, пневмония нет. Только "легочная ткань с явлениями умеренно выраженного диффузного фиброза". Корни легких структурны, фиброзно изменены. И " Над верхушкой правого легкого отмечается уплотнение плевры" Особенно беспокоит последнее, так как чувствую боль, сверху над грудью, как будто защемило, особенно при кашле. Кашель сухой, редкий. Туберкулезом не болела, кожные покровы в порядке. Может ли боль пройти сама, насколько опасно это "уплотнение плевры"? И фиброз - это паталогия на всю жизнь?
Спасибо заранее за консультацию
05 мая 2015 года
Отвечает Медицинский консультант портала «сайт» :
Здравствуйте, Мария! На рентгенограмме - признаки перенесенной пневмонии (фиброз и уплотнение плевры). В лечении эти признаки не нуждаются. По поводу болей в груди надо обратиться к невропатологу и маммологу, так как наиболее вероятные причины такой боли в груди - заболевания позвоночника, ребер, межреберных мышц и молочных желез. Берегите здоровье!
Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:
Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.
Согласно статистическим исследованиям, страдают от этого недуга преимущественно мужчины. Лишь у 2 из 10 больных диагностируют острую форму фиброза легких, при которой продолжительность жизни составляет только 1 год. При этом состояние человека резко ухудшается. У него появляется сильная одышка, он резко теряет вес (до 15 кг за 5 месяцев), а также испытывает тяжелую дыхательную недостаточность.
Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.
Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.
В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.
Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.
Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.
Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.
Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.
Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.
К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.
Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.
У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.
По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.
Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.
Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.
Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.
При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.
У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.
Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.
При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.
Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.
В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.
При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.
К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.
Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.
Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .
Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.
Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.
Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.
В качестве лечебных мероприятий применяют:
1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,
2. Медикаментозная терапия,
3. Трансплантация легких.
Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.
Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.
В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.
В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.
В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.
Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.
В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.
В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.
Показаниями для трансплантации легких являются следующие:
1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,
2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,
3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,
4. Снижение жизненной емкости легких.
Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.
Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.
Выделяют два вида бронхоскопии. Это связано с тем, какой бронхоскоп будет использован: гибкий или жесткий. И хотя использование гибкого бронхоскопа более легкая по выполнению процедура, используют в большинстве случаев жесткий бронхоскоп. Среди преимуществ гибкого можно, также, отметить большие углы обзора камеры.
Плевра представляет собой оболочку, выстилающую с одной стороны поверхность легких, а с другой стороны выстилает грудную клетку с внутренней стороны. В результате между листками плевры образуется не большая полость, содержащую в норме не большое количество плевральной жидкости, которая смазывает поверхность плевры при движениях легких.
Плевритом называют воспаление листков плевры. На ее поверхности образуются налеты из фибрина, а в ее полости скапливается воспалительная жидкость (экссудат).
Бронхиальная астма представляет собой заболевание дыхательных путей, в его основе лежит хроническое воспаление и гиперреактивность бронхов, с их обструкцией. Проявляется заболевание периодически возникающими приступами одышки и удушья.
